Гибель малыша. Синдром внезапной детской смерти

/ Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. — 2004.

код для вставки на форум:
Синдром внезапной детской смерти / Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. — 2004.

wiki:
/ Зубов Л.А., Богданов Ю.М., Вальков А.Ю. — 2004.

В медицинской литературе можно встретить несколько вариантов названий смерти младенца, наступившейсовершенно внезапно, во сне - без предшествующих болезней, тяжелых травм ивообще без видимых причин: синдром внезапной смерти младенцев, синдромвнезапной смерти у детей, синдром внезапной детской смерти (СВДС). Все этипохожие между собой термины в принципе подразумевают одно и то же - внезапнуюсмерть ребенка первого года жизни, объяснить которую не помогают ни подробноеизучение медицинской истории малыша, ни результаты патологоанатомическогоисследования. Чаще всего СВДС происходит во сне, поэтому его еще называют "смертью в колыбели".

Существует несколько определений СВДС:

Административное –определение консенсусной группы Национального Института Здоровья Ребенка и Развития Человека (NICHHD): «внезапная смерть любого младенца или ребенка младшего возраста, которая необъяснима клинически, и при которой тщательно проведенное посмертное исследование не смогло продемонстрировать адекватнуюпричину смерти» . В 1989 году эта же группа усовершенствовала определение: «СВДС определяется, как внезапная смерть грудного ребенка в возрасте до одного года, которая остается необъяснимой после проведения полного посмертного исследования, включающего вскрытие, исследования места смерти и анализ медицинской документации. Случаи, не подпадающие под это стандартное определение, включая те, при которых не было произведено посмертное исследование, не должны диагностироваться как СВДС. Случаи, не соответствующие данному определению, которые после тщательного посмертного исследования остались неясными, должны классифицироваться, как неопределенные, необъяснимые и т.п. » .

Научное – более узкоерабочее определение для научной и диагностической верификации СВДС – предложено J.Beckwith: «Внезапная смерть младенца в возрасте между 3 неделями и 8 месяцами, наступившая во время сна и не предварявшаяся симптомами или признаками летальной болезни. У близких родственников не наблюдалось внезапной, неожиданной или необъяснимой младенческой смерти. Полное посмертное исследование, которое включало полное изучение медицинской документации и обстоятельств смерти, вскрытие, проведенное сертифицированным патологом, имеющим экспертный опыт в педиатрии и судебной медицине, не смогло выявить приемлемую причину смерти » .

Неклассический или атипичный СВДС - это определение применяют к тем случаям, которые подпадают под административное определение СВДС, но в силу наличия таких обстоятельств, как возрастное несоответствие, положительный семейный анамнез, смерть в бодрствующем состоянии, отсутствие петехий, наличие слабого воспалительного процесса, не укладываются в рамки классического определения .

Исследования проблемы интенсивно ведутся со второй половины 80-х годов XX века.Регистрирация случаев синдрома внезапной смерти детей грудного возраста в течение последних двух десятилетий проводится во всех промышленно развитых странах мира, где в настоящее время этот синдром занимает одно из первых мест среди причин постнеонатальной младенческой смерти .

Наиболее высокие показатели (от 0,8 до 1,4 на 1000 родившихся живыми) зарегистрированы в Новой Зеландии, Австралии, Англии, США. По данным ВОЗ, доля этого синдрома в структуре младенческой смертности в указанных странах составляет от 15 до 33% . Несмотря на то, что довольно интенсивные исследования случаев неожиданной смерти младенцев не привели к объяснению причин этого явления, в ходе изучения проблемы было обнаружено немало "черт характера", свойственных этой патологии. После того, как были определены основные факторы, повышающие риск СВДС, в начале 1990-х годов во многих странах начались кампании по снижению риска СВДС. В результате этих кампаний, показатели СВДС заметно снизились. Приблизительно 60% погибших - мальчики. Большинство случаев приходится на возраст 2-4 месяцев. Выше риск СВДС в зимние месяцы.

ПРОБЛЕМЫ КЛАССИФИКАЦИИ И ПАТОЛОГИИ СВДС

Отсутствие патогномоничных изменений на аутопсии может побудить некоторых патологов использовать диагноз СВДС как "диагностическую помойку", в то время как другие могут попытаться найти объяснение смерти. Гистопатологический диагноз в высшей степени субъективен и в то время как у некоторых патологов имеется достаточно высокий порог, чтобы констатировать, что гистопатологические проявления имеют летальный характер, другие придают большое значение данным, которые большинство других патологов расценивают как тривиальные. Более того, общий патолог находит СВДС в два раза чаще, чем патолог-педиатр. Пропорции необъяснимых случаев смерти варьируют от 12,2% до 83,1% .

Патологоанатомические находки при СВДС немногочисленны, они включают:

При наружном осмотре –нормальное питание ребенка, цианоз губ и ногтевых пластинок, наличие слизистыхкровянистых выделений из носа и рта, опачканный задний проход, отсутствиепризнаков насильственной смерти.

При внутреннем исследовании – жидкое состояние трупной крови, которая обычно темного цвета; расширенный правый желудочек сердца, в то время как левый пуст или почти пуст. Более чем вполовине случаев обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния в плевре и в перикарде. Обращают на себя внимание пустые прямая кишка и мочевой пузырь; в желудке часто присутствует большое количествосвернувшегося молока. Нет макроскопических признаков пневмонии, тимус имеет нормальные размеры, однако под капсулой, особенно ниже уровня ключиц, обнаруживаются кровоизлияния. Все лимфоидные органы и структуры нормальны илигиперплазированы. Надпочечники по объему или соответствуют возрастной норме, или уменьшены.

Микроскопические признаки непостоянны и могут включать фокальный фибриноидный некроз гортани и трахеи или фокальное интраэпителиальное воспаление этихорганов (приблизительно в половине случаев); в легких обнаруживают очаговые интерстициальные лимфоидные инфильтраты, часто ассоциированные с бронхами(бронх-ассоциированная лимфоидная ткань), очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния и очаговый острый или подострый бронхиолит, артериолы легкихимеют утолщенную стенку; вокруг надпочечников персистирует бурый жир, а в печени – очаги кроветворения. В стволе мозга обнаруживают признаки глиоза. .

Обсуждаются вопросы роли интраторакальных петехий, как маркера летальной обструкции верхних дыхательных путей при СВДС, маркеров тканевой гипоксии, патологии сердца при СВДС, а также дизморфий и дисплазий, как сопутствующейпатологии при СВДС.

Дискуссия о роли интраторакальных петехий (ИТП) между J.Beckwith и H. Krous привела к заключению, что:

Интраторакальные петехии являются характерной находкой в большинстве случаев СВДС, и они имеют тенденцию быть более многочисленными при этом состоянии, чем при смерти от других причин, включая смерть от удушения (случайного или злонамеренного) и ме-ханической асфиксии
Локализация и распределение петехий предполагает, что в их происхождении играет роль отрицательное внутригрудное давление
Ряд исследований полагает, что петехии, имеющие происхождение из легочной микроциркуляции отличаются от петехий, происходящих из системных торакальных сосудов
Экспериментальные исследования предполагают, что в их образовании играют роль энергичные попытки дыхательных движений, что делает респираторный паралич маловероятным механизмом
Эти исследования поддерживают тезис, что обструкция верхних дыхательных путей является конечным механизмом в большинстве случаев СВДС
Частая встречаемость ИТП при СВДС полагает общую этиологию терминальных явлений при СВДС

Среди маркеров тканевой гипоксии R. Naeye описывает утолщение стенок легочных артериол вследствиегиперплазии мышечного слоя; гипертрофию правого желудочка; персистированиебурого жира вокруг надпочечников; гиперплазия медуллы надпочечников;патологические каротидные тельца; персистирующий гемопоэз в печени; глиозствола головного мозга. Однако КооперативноеЭпидемиологическое Исследование NICHHD смогло подтвердить только три достоверночастых находки при СВДС, являющимися вероятными маркерами тканевой гипоксии -персистирование бурого жира вокруг надпочечников, персистирующий гемопоэз впечени и глиоз ствола головного мозга.

Учитывая все возрастающую популярность «сердечных» механизмов смерти при СВДС,были предприняты попытки найти их морфологический субстрат с использованиемспециальных методик исследования проводящей системы сердца . Срединаходок были предложены хрящевидные изменения, фиброз, стеноз пенетрирующегоатриовентрикулярного пучка, нарушения артериального кровоснабжения сердечныхузлов, ветвление атриовентрикулярного пучка, дополнительные путиатриовентрикулярного проведения сигнала. Вместе с тем, исследователи не смоглипродемонстрировать каких-либо специфичных находок, спрособных пролить свет намеханизм СВДС.

И.А.Кельмансон предложил алгоритм (таблица № 1), который может служитьвспомогательным методом диагностики и помочь патологоанатому при анализе случаевсмерти детей, подозрительных на СВДС . Таблица, включающая 6 клинических и12 морфологических признаков, позволяет осуществить разграничение случаев СВДСи скоропостижной смерти от жизнеугрожающих заболеваний.

Интерпретациярезультатов распознавания в зависимости от набранной обследуемымсуммы баллов следующая:

сумма меньше 5 – вероятность СВДС очень высока, вероятность скоропостижной смерти в результате жизнеугрожающего забо-левания очень мала;
сумма от 5 до 24 - вероятность СВДС высока, вероятность жизнеугрожающего заболевания мала;
сумма 25-44 - вероятность СВДС низкая, вероятность жизнеугрожающего заболевания высокая;
сумма 45 и выше - вероятность СВДС очень мала, вероятность жизнеугрожающего заболевания очень высока.

Таблица № 1
Вычислительная таблица для распознавания случаев СВДС

распознавание СВДС

Признаки	Градации признаков	Баллы
Клинические данные
1. Осмотр педиатром ребенка в течение 2 недель до смерти
	за 2 суток до смерти и позже
	за сутки до смерти и раньше
2. Клинический диагноз за 2 недели до смерти
	экзантемные инфекции
	кишечные инфекции
	пневмония
3. Неотложный вызов педиатра к ребенку за сутки до смерти
4. Симптомы и признаки за сутки до смерти	катаральные явления

	рвота и срыгивания
	немотивированное беспокойство

	отсутствие аппетита

	судороги

5. Температура у ребенка за сутки до смерти	нормальная или измерение не требовалось	0
	менее 37,5°С
	37,5°С и выше
6. Назначение ребенку лекарств за сутки до смерти	жаропонижающие
	антибиотики и/или сульфаниламиды
	противосудорожные
	аналептики
Данные вскрытия
1. Признаки пониженного питания
2. Серый колорит кожи
3. Слабо выраженные трупные пятна
4. Свернувшаяся кровь в полостях сердца и крупных сосудах
5. Кровоизлияния в мозг
6. Признаки пневмонии	отсутствуют
	односторонняя с вовлечением одного сегмента
	диффузное или двустороннее поражение	8
7. Характер пневмонического экссудата	отсутствует
	серозный
	гнойный или геморрагический
8. Тонзиллит
9. Энтерит / колит
10. Акцидентальная трансформация тимуса
11. Кровоизлияния в надпочечники
12. Высев патогенных возбудителей из крови

*для расчетов по данной таблице можно воспользоваться программой на нашем сайте - распознавание СВДС

К ИСТОРИИ ИЗУЧЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ ВНЕЗАПНОЙ МЛАДЕНЧЕСКОЙ СМЕРТИ

Внезапную детскую смерть более чем 100 лет назад объясняли 3 теориями: акцидентальное удушье, Asthma thymicum и Status thymicolymphaticus .

Акцидентальное удушье
Наиболее старое описание этой теории дается в Старом Завете. Там рассказывается история о двух женщинах, одна из которых «приспала» своего ребенка. В ту же самую ночь она подменила своего мертвого ребенка на живого у другой женщины, а наутро обе женщины пришли к царю Соломону, который должен был решить, какой из женщин принадлежит живой ребенок. Эта история взята из сказаний народов Индии и Восточной Азии.

В Средние Века существовал запрет брать детей до 3 лет в родительскую постель на ночь. Так, в церковных декретах непреднамеренное удушение детей во сне расценивалось как преступление, которое вплоть до XVII - XVIII веков наказывалось санкциями со стороны церкви (покаяние, денежный штраф, отлучение) . Во Флоренции в семнадцатом веке было сконструировано устройство из дерева и металла, которое во время сна накладывалось на детей, чтобы защитить их от присыпания или случайно-го удушения. Применение его пропагандировалось в Германии, Великобритании, Швеции и Финляндии; в Дании существовал конкурс Королевской Академией Наук по усовершенствованию этого приспособления . В законодательстве девятнадцатого века еще имелись указания на то, что случайное удушение во сне должно рассматриваться как преступление.

В начале прошлого века, когда дети все больше стали спать одни в кроватках, некоторые из них после сна по-прежнему обнаруживались в кроватках мертвыми. Тогда чаще стали предполагать удушье постельным бельем или одеялами во время сна. В начале 1940 годов концепция механического удушения младенцев была подвергнута тщательной проверке и изучению. P. Wooley обнаружил в 1945 году, что грудные дети способны изменять положение для обеспечения процесса дыхания во сне вне зависимости от положения, в котором они спят или от используемого постельного белья и иных преград дыханию .

Его заключения дали толчок развитию нового понимания внезапной необъяснимой смерти грудных детей. При анализе воздуха под различными одеялами снижение содержания кислорода или повышение содержания углекислого газа определялись лишь тогда, когда применялись одеяла с резиновой прокладкой, плотно приле-гавшей по сторонам. У детей, укрытых непрорезиненными одеялами, длительное время не проявлялось никаких отклонений, пока не происходило повышение температуры под одеялом и дети не начинали потеть. Делались попытки уложить детей плотно носом или ртом к матрацу, чем вызвать недостаток кислорода. Однако, даже самый маленький ребенок был в состоя-нии повернуться так, чтобы дыхательные пути оставались свободными .

До сих пор нет ни одного исследования, которое бы дало критерии различия смерти в результате мягкого покрытия, например, при положении на мягких подушках, от внезапной детской смерти. К тому же исследования последних лет показали, что дискуссия об акцидентальном удушении пока еще не закончена .

Asthma thymicum

Теория Asthma thymicum, согласно которой трахея сдавливается увеличенным тимусом, что вызывает удушье ребенка, связана с сообщением базельского врача Felix Platter, который в 1614 году описал аутопсию 5-месячного ребенка, внезапно умершего при явлениях стридора и одышки. Однако, Platter, вероятно, описывал не увеличенный тимус, а струму (зоб), которая те времена была довольно часто встречающимся заболеванием в Альпах [цит. по 19].

Представление о болезненно увеличенном тимусе существовало вплоть до прошлого века. Окончательный ответ на вопрос об Asthma thymicum был получен только после опубликования исследования Friedle-ben, который на основании проведеных анатомических, физиологических и экспериментальных исследований пришел к следующему заключению: «Тимус не может ни в нормальном, ни в гипертрофированном состоянии вызвать ларингизм; Asthma thymicum не существует!» .

Status thymico-lymphaticus

В 1889-90 годах Paltauf отказался от упомянутой гипотезы сдавления трахеи или сосудов шеи увеличенным тимусом; вместо этого он объяснял внезапную смерть грудных детей без морфологически выявляемых причин смерти лимфатико-гипопластической аномалией конституции, проявлявшейся увеличенным тимусом, гиперплазией лимфатических узлов и узкой аортой. Он указывал на то, что «в гипопластическом или патологически длительно сохраняющейся тимуснои железе распознается не одна причина смерти, а только частичный симптом общего нарушения питания». При наличии такой аномалии конституции и дополнительных нагрузок (возбуждение, патологическое раздражение, например, погружение в воду) может произойти внезапная остановка сердца. Постулированная им аномалия конституции в дальнейшем стала известна под названием «Status thymico-lymphaticus» и в последующие годы выдавалась в качестве причины смерти множества внезапно умерших детей, а также и при других внезапных случаях смерти .

Теория Status thymico-lymaphaticus оказалась весьма привлекательной и в научном плане: в период между 1890 и 1922 годом появилось множество публикаций по этой теме. При этом уже тогда многими авторами было показано, что данная теория несостоятельна. В Англии был создан даже «Status Lymphаticus Investigation Commitete», который после рассмотрения более 600 результатов вскрытий пришел к заключению, что нет никаких данных того, «что существует так называемый status thymico-lymphaticus как патологическая единица». После этого объяснения произошло резкое снижение частоты этого диагноза в свидетельствах о смерти. В качестве такового снова участился диагноз задыхания под одеялом [цит. по 19].

Таким образом, история изучения внезапной детской смерти во многих отношениях представляет парадигму возможных заблуждений в медицине. Показанные здесь заблуждения могут служить нам предупреждением, чтобы новые теории возникновения до сих пор непонятных заболеваний, по крайней мере, критически проверять в отношении того, соответствуют ли они уже известным эпидемиологическим и морфологическим характеристиками данных заболеваний, и не позволять, так впечатляюще обоснованной правдоподобности новой теории вводить себя в заблуждение.

СОВРЕМЕННЫЕ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МОДЕЛИ, ПЫТАЮЩИЕСЯ ОБЪЯСНИТЬ ВНЕЗАПНУЮ МЛАДЕНЧЕСКУЮ СМЕРТЬ

Несмотря на значительный прирост знаний о внезапной детской смерти мы должны с неудовлетворением констатировать, что мы в нашем изучении причин и патогенеза еще далеки от каузального его объяснения. Попытаемся из многообразия гипотез патогенеза СВДС критически обсудить некоторые из них, в том числе и такие, которые уже оказали влияние на практическую деятельность.

Гипотеза апноэ

Гипотеза апноэ базируется на сообщении 1972 года, в котором у 5 грудных детей описывается апноэ во сне длительностью более 20 секунд. Двое из этих детей позднее погибли с диагнозом СВДС. Они были братьями и происходили из одной семьи, имевшей в анамнезе еще 3 других случая СВДС. Был сделан вывод, что пролонгированное апноэ представляет собой важный элемент в патогенезе СВДС и поэтому при своевременном распознавании открывает путь целенаправленной профилактике СВДС . Эта гипотеза была быстро воспринята и привела к введению мониторинга дыхания в качестве скринингового метода.

Лишь 20 лет спустя выяснилось, что оба пациента, на которых и была основана гипотеза, были убиты своей матерью, а описанные апноэ у этих детей никогда не были объективно подтверждены. Гипотеза апноэ при этом существенно утратила в правдоподобности со своими практическими последствиями, прежде всего касающимися применения для профилактики СВДС полисомнографического мониторинга. К тому же гипотеза апноэ не соответствовала данным вскрытий жертв СВДС: у более 90% этих детей определялись петехии на тимусе, перикарде и/или плевре. В эксперименте на животных петехии никогда не возникали при медикаментозно индуцируемом параличе дыхания, а появлялись только после сильных внутриальвеолярных колебаний давления в совокупности с гипоксией, как это обычно развивается в рамках обструкции верхних дыхательных путей .

В Международной классификации болезней Х пересмотра в разделе под шифром G 47.3 значится «Детское апноэ во сне». Под этим термином подразумевается апноэ центрального или обструктивного характера, наблюдаемое у детей во сне. Выделяют 4 варианта данного синдрома: апноэ у недоношенных (вследствие выраженной незрелости дыхательной системы), очевидный жизнеугрожающий эпизод, который подробно будет рассмотрен в отдельном разделе данного обзора, апноэ раннего детского возраста, синдром обструктивного апноэ во сне.

Синдром апноэ представлен остановками дыхания долее физиологической нормы (патологическим считается сонное апноэ длительностью 9-12 секунд). Также патологическими считаются:

часто возникающие физиологические апноэ;
сочетание апноэ (физиологических и патологических) с периодическим дыханием (3 и более эпизодов остановки дыхания длительностью 3 и более секунд, чередующиеся с периодами нормального дыхания, длительностью 20 и менее секунд);
сочетание апноэ с поверхностным дыханием (гиповентиляция, сочетающаяся с брадикардией); апноэ с учащенным дыханием (гипервентиляцией);
апноэ с длительным периодическим дыханием (более 12-15% времени сна у недоношенных и более 2-3% у доношенных).

Синдром удлиненного интервала QT

Мировой опыт клинической кардиологии показывает, что нарушения ритма сердечной деятельности занимают особое место среди факторов риска «внезапной кардиогенной смерти». Среди них приоритетное место занимают аритмии при синдроме удлиненного QT–интервала .

Впервые в 1957 г. Jervell A., Lange–Nielsеn F. описали случаи сочетания врожденной глухонемоты с функциональными расстройствами сердца, удлинением QT– интервала на ЭКГ и эпизодами потери сознания, нередко заканчивающимися внезапной смертью у детей в первую декаду жизни. Romano C. с соавт. (1963 г.) и Ward O. (1964 г.), независимо друг от друга, описали аналогичную клинику сочетания удлинения QT-интервала ЭКГ с нарушениями ритма сердечной деятельности и эпизодами синкопэ у детей без нарушения слуха. Для диагностики врожденных форм синдрома удлиненного QT-интервала в случае пограничного удлинения QT–интервала и (или) отсутствия симптомов Schwartz в 1985 году предложил набор диагностических критериев . «Большие» критерии – это удлинение корригированного QT-интервала (QT>440 мс), наличие в анамнезе эпизодов синкопэ и наличие синдрома удлиненного QT-интервала у членов семьи. «Малые» критерии – это врожденная нейросенсорная глухота, эпизоды альтернации Т-волн, медленный сердечный ритм (у детей) и патологиче-ская желудочковая реполяризация. В 1993 году эти критерии были пересмотрены с учетом зависимости длительности QT-интервала от пола пациентов. Наибольшее диагностическое значение имеют достоверное удлинение QT-интервала, пароксизмы желудочковой тахикардии torsade de pointes и эпизоды синкопэ .

В настоящее время многочисленные исследования подтверждают, что врожденный синдром удлиненного QT-интервала представляет собой генетически гетерогенное заболевание; в литературе описаны около 180 му-таций, которые локализуются в шести генах, расположенных преимущественно на трех хромосомах 7, 11 и 3. Один ген кодирует натриевой канал (SCN5А), два гена кодируют калиевые каналы (HERG и KvLQT1) и два являются модулятором работы калиевого канала minK (KCNE1, KCNE2). Знания о специфических генах и генных дефектах имеют клиническое значение: генные дефекты приводят к увеличению функции (SCN5А) или к снижению функции (HERG, KvLQT1) каналов и, следовательно, могут определять соответствующую терапию .

Выделяют три основные типа мутации в генах LQTS1, LQTS2 и LQTS3. Два из них – LQTS1 и LQTS2 – связаны с мутацией в генах, кодирующих белковые субъединицы калиевых каналов. Третий вариант LQTS3 связан с нарушением функции натриевых каналов. В связи с тем, что мутации происходят в генах, кодирующих белки ионных каналов, синдром удлиненного QT-интервала относят к ионным каналопатиям. Есть данные о наиболее частом возникновении клинических симптомов синдрома удлинения QT-интервала (синкопэ, остановка сердца, внезапная смерть) во время физической нагрузки – при LQT1 формах, во время сна – при LQT2 и LQT3 формах. Носители генов LQTS2 в 46% случаев имеют тахикардии, индуцированные резкими звуками. Внезапная смерть во время сна чаще встречается при LQT3 формах синдрома удлинения QT-интервала .

Предположение о том, что, по крайней мере, хотя бы часть случаев СВДС была связана с интракардиальным нарушением проведения возбуждения было высказано около 30 лет назад . Решающее подтверждение эта гипотеза получила в 1998 году, когда были опубликованы результаты проспективного (почти за 20 лет) ЭКГ-исследования 34442 новорожденных. Из 24 последующих случаев СВДС в этой популяции у 12 QT-интервал оказался удлиненным. Отсюда было рассчитано повышение рис-ка в 41 раз при этом синдроме .

Как практическое следствие вышеназванного исследования, в некоторых странах был введен ЭКГ-скрининг всех новорожденных; дети с удлиненным интервалом QT в течение первого года жизни получали бета-блокатор. Остается нерешенным вопрос, какие побочные действия сопряжены с опасностью передозировки при таком методе профилактики. Существенным аргументом против этого подхода является связанный с QT-гипотезой патомеханизм, то есть желудочковая тахикардия по типу Tor-sades-de-point с последующим трепетанием желудочков, чего не наблюдалось ни в одном случае среди умерших от СВДС под контролем мониторинга . Нельзя исключать, что эта причина смерти имеет место в некоторых случаях СВДС.

Снижение перфузии ствола мозга

Saternus в 1985 году выдвинул гипотезу о том, что положение на животе и с этим связанный поворот головки на бок, может вызывать компрессию а.vertebralis с последующим снижением перфузии ствола мозга, вследствие чего может развиться центральное апноэ со смертельным исходом. Однако, введение допплер-сонографии в качестве скрининг-метода в выявлении детей с риском СВДС представляется преждевременным. Про-тив гипотезы говорит, однако, то, что в недавно проведенном анализе ситуаций обнаружения 246 случаев СВДС и в 56 контрольных случаях с другими причинами смерти в обеих группах одинаково высокая пропорция (40% против 41%) детей была обнаружена с ротированной или вытянутой головкой .

Таким образом, эта гипотеза еще не достаточно хорошо обоснована, чтобы на ее основании переходить к каким-либо практическим действиям таким, как ультразвуковому скринингу (с возможно значительным беспокойством родителей при ненормальном результате).

Нарушение реакции пробуждения и «хватательное» дыхание

При анализе мониторинга сердечной деятельности и дыхания, записываемых во время умирания грудного ребенка, оказалось, что в 7 из 9 случаев первичный сигнал тревоги вызывался медленно прогрессирующей брадикардией. Почти одновременно с этим наступало хватающее дыхание.

Пролонгированное апноэ появлялись, наоборот, чаще всего через несколько минут позднее. Так как «хватательное» дыхание возникает лишь при артериальном pO2 Новые данные ставят под вопрос применение сердечно-дыхательных мониторов. Если эти приборы у части детей дают сигнал тревоги, когда у них уже появилось хватательное дыхание, то вполне можно представить, что может оказаться затруднительным реанимировать этих детей. Данные, однако, не дают ответа, как появилась эта гипоксия .

До того как мы однозначно докажем, что СВДС есть следствие эндогенного или экзогенного перекрытия верхних дыхательных путей, встает вопрос, почему дети при этой угрожающей жизни ситуации не пробуждаются и не высвобождаются из нее и почему их «хватательное» дыхание оказывается не эффективным.

Тогда как регуляция дыхания во сне и реакция на гипоксию и гиперкапнию известны более 100 лет, реакции пробуждения придается относительно мало внимания. Пробуждению придается важная функция: когда во сне, например, подушка закрывает рот и нос, то вряд ли поможет усиление дыхания; сыграть жизнеспасающую роль может просыпание и удаление подушки.

Замедленное пробуждение было выявлено в ассоциации с многочисленными известными факторами риска СВДС. Так, экспозиция к курению, положение на животе, укрывание лица пеленкой, инфекции дыхательных путей и повышенная температура в помещении ассоцируются с повышенным порогом пробуждения . Использование соски и кормление материнским молоком, которые в эпидемиологических исследованиях ассоциировались со сниженным риском СВДС, наоборот, приводят к снижению порога пробуждения. Эти данные представляют связь между эпидемиологией и патофизиологией и являются показателем значения нарушения пробуждения в патогенезе СВДС.

Важным фактором в опосредовании реакции пробуждения является серотонин, который как нейротрансмиттер играет центральную роль в регуляции сна, процесса дыхания, хеморецепции и температурного гомеостаза. В исследованиях связывания различных рецепторов с нейротрансмиттером у детей, умерших от СВДС, выявились наиболее отчетливые изменения на рецепторах серотонина . Так как серотонин задействован в регуляции практически всех механизмов, связанных с СВДС (контроль за верхними дыхательными путями, механика дыхания, пробуждение, «хватательное дыхание»), то, возможно, этому нейротрансмиттеру фактически принадлежит ключевая роль в патогенезе СВДС.

Наряду с пробуждением, «хватательное» дыхание является вторым механизмом самовыживания, который должен отказать, чтобы произошел СВДС. «Хватательное» дыхание явно имело место у многих жертв СВДС, однако, оказалось неэффективным .

При СВДС рано развивается выраженная гипотония. Это могло бы объяснить почему «хватательное» дыхание не приводит к восстановлению жизненных функций . Так как до сих пор не производилось измерения артериального давления грудного ребенка во время внезапного умирания, то эта гипотеза выглядит спекулятивной (спорной); кроме того, имеются указания на то, что упомянутые выше петехии появляются прежде всего после повышения сопротивления системного кровообращения, но не после индуцирования гипотонии блокадой альфа-адренэргических рецепторов, так что эта гипотеза не соответствует данным патологии СВДС .

Другие гипотезы

В самом конце 80-х - начале 90-х годов было обнаружено, что у ряда умерших от СВДС детей выявлена низкая концентрация субстанции Р - антагониста эндогенных эндорфинов, т. е. остановка дыхания возникает от избытка эндогенных наркотических веществ – эндорфинов .

Другая гипотеза генеза СВДС связана с дефектом бета-окисления жирных кислот с длинной цепью, которые при гипогликемии обеспечивают синтез кетоновых тел . Мозг при гипогликемии использует кетоновые тела как энергетический субстрат и при гипогликемии, спровоцированной голоданием, лихорадкой, банальными инфекциями, из-за дефицита образования кетоновых тел мозг может поражаться. Дефект локализован - 985-я позиция гена дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. Есть мнение, что такой дефект ответственен за 15-20 % случаев СВДС.

В последнее время обсуждается гипотеза, согласно которой у детей с СВДС имеется задержка созревания кардиореспираторного контроля со стороны центральной нервной системы. При патоморфологическом иссле-довании мозга выявляется недоразвитие и уменьшение межнейрональных связей в области аркуатного ядра, ответственного за контроль дыхания и сердечной деятельности. При ситуациях, вызывающих нарушение гомеостаза организма (гипоксия, гиперкапния, ацидоз), чаще возникающих в состоянии сна, центры регуляции жизненных функций организма в стволе головного мозга оказываются не способными адекватно изменить дыхание и сердечную деятельность, вследствие чего наступает смерть.

И. М. Воронцов и соавт. относят СВДС к своеобразному пограничному состоянию, обусловленному интенсивным процессом роста ребенка и активной дифференцировкой его тканевых структур, характеризующемуся выраженной дезадаптацией ребенка первого года жизни, крайним вариантом которого может быть летальный исход на фоне воздействия минимального по своей выраженности неспецифического фактора. Маркерами данного пограничного состояния могут быть фенотипические признаки, характеризующие темпы и гармоничность биологического созревания ребенка.

Таким образом, из представленных данных становится ясным, что в настоящее время даже при наличии самых разнообразных предположений патогенеза, ни одна гипотеза в отдельности не может объяснить феномен СВДС. Скорее можно предположить, что должны наложиться множество факторов, чтобы вызвать внезапную смерть грудного ребенка. Так, можно представить, что экзогенная нагрузка (например, положение на животе) может вызвать СВДС, когда она падает на восприимчивого ребенка (например, с мутацией гена-транспортера серотонина), который находится в критической фазе своего развития.

ОЧЕВИДНЫЙ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИЙ ЭПИЗОД В ГРУДНОМ ВОЗРАСТЕ

В 1986 году впервые на конференции американского Института здоровья было введено понятие «очевидный жизнеугрожающий эпизод» (apparent lifethreating events - ALTE) для грудного возраста. Оно имеет ряд синонимов (near-miss СВДС, абортивный СВС и др.) и относится к младенцам, пережившим жизнеугрожающие эпизоды и выжившим. При этом ALTE не следует понимать как диагноз, ибо он дает только описание ситуации, причина которой в настоящее время остается непонятой .

Следует искать следующие характерные признаки согласно определения ALTE: внезапную остановку дыхания (центральное иногда обструктивное апноэ), острое изменение окраски кожи (цианотичная или бледная, часто плеторическая) и чрезвычайно выраженные нарушения мышечного тонуса (мышечная гипо- или гипертония). Подобное изменение состояния ребенка чаще всего происходит при полном благополучии, оказывая особенно драматическое воздействие на присутствующих лиц и нередко создает впечатление, что ребенок умер . Это объясняет терминологическую близость вышеприведенных синонимов, относящихся к проблематике внезапной детской смерти. В первую очередь наиболее часто встречаются с описанием очевидного жизнеугрожающего эпизода врачи неотложной помощи, детские врачи и сотрудники службы спасения . Так как с помощью реанимационных и стимулирующих мероприятий острое состояние, как правило, уже проходит перед приездом врача, перед первым проводящим исследование встает тяжелый вопрос, какие дальнейшие диагностические и терапевтические действия предпринимать.

Частота ALTE составляет предположительно около 0,6% . Очевидные жизнеугрожающие эпизоды встречаются с первой недели жизни с увеличивающейся частотой и достигают пика на первом месяце жизни. В принципе можно исходить из того, что в течение первых 4 месяцев регистрируется 60% всех случаев ALTE, которые можно ожидать в течение первого года жизни.

Несмотря на взаимосвязи между феноменом острого угрожающего эпизода и действительного наступления внезапной смерти младенца, предположения об идентичной патофизиологической причине не подтверждены до сегодняшнего дня. В многочисленных исследованиях по ALTE выявленные патологические находки указывают на триггер, обусловленный заболеванием, который фактически может представлять серьезную угрозу витальным механизмам регуляции . Некоторыми из возможных пусковых факторов жизнеугрожающих проявлений являются: центральное обструктивное или смешанное апноэ при полисомнографических исследованиях; приступы судорог; инфекции верхних и/или нижних дыхательных путей; гастроэзофагальный рефлюкс; заболевания обмена веществ или нарушения регуляции циркадного ритма.

В таблице № 2 представлен дифференциальный диагноз и соответст-вующие диагностические мероприятия для верификации ALTE .

Таблица № 2
Проведение дифференциальной диагностики при ALTE

Дифференциальный диагноз
Врожденные пороки развития	Статус всего организма, краниальная, абдоминальная сонография
Заболевания верхних и нижних дыхательных путей	Инфекционная диагностика, серология (например, коклюш, RS-вирусная инфекция и др.), микробиология, рентгенография грудной клетки, кардио-респираторный монторинг и, когда возможно, полисомнография
Заболевания ЦНС (включая кардиореспираторные нарушения регуляции и нарушения циркадного ритма)	Неврологический статус (соответствие гестационному возрасту), ЭЭГ, краниальная сонография, иногда MRT, полисомнография
Гастроэнтерологические и/или заболевания обмена веществ	Скрининг новорожденного Нарушения обмена аминокислот Кислотно-щелочное состояние, дифференциальная картина крови, глюкоза, аммиак, магний, кальций, карнитин, лактат, пируват и др. Продолжительная рН-метрия, абдоминальная сонография
Болезни сердца, кровообращения	ЭКГ, холтеровский мониторинг Эхокардиография Вариабельность сердечного ритма Допплер-сонографическое исследование сосудов
Миопатии	Неврологический статус EMG Полисомнография
Редкие чрезвычайные причины (например, насилие над ребенком, Munchausen-by proxy-синдром)	Статус всего организма Офтальмологическая диагностика Видеометрия

Если удается выявить патологическую корреляцию, которая с большой вероятностью объясняет жизнеугрожающую ситуацию, то лечение можно проводить каузально. И если же, наоборот, диагностические усилия остаются безрезультатными, может быть предложен домашний мониторинг с опцией накопления информации. Это представляется логичным, так как в высоком проценте случаев (> 30 %) следует ожидать следующего ALТE в течение нескольких недель .

Однако, в отношении применения домашних мониторов у детей грудного возраста до сих пор нет никаких рекомендаций, которые бы основывались на объективных данных в отношении предотвращения случаев СВДС. По крайней мере, можно ожидать улучшения возможности домашнего наблюдения с помощь приборов последнего поколения, пока еще находящихся на клинических испытаниях. После подробной консультации о пользовании монитором родители должны быть обучены реанимационным мероприятиям.

Продолжительность домашнего мониторинга в основном зависит от возможностей родителей. Так как уже через несколько недель после развития угрожающей ситуации вероятность повторения становится очень маленькой, то домашний мониторинг представляется рациональным проводить в течение 3 месяцев после последнего фактически жизнеугрожающе-го события .

Кажущиеся жизнеугрожающие эпизоды в грудном возрасте встречаются нередко и должны восприниматься со всей серьезностью. Во многих случаях рекомендуется проводить дифференциальную диагностику в стационарных условиях. У 50-70% детей с такими эпизодами удается выяснить причину и провести соответствующую терапию .

Поскольку понятие "внезапная детская смерть" не монокаузально, то и разработка профилактических концепций является довольно сложной задачей. Первичная профилактика внезапной смерти грудного ребенка нацелена на здоровое поведение всей популяции, в то время как вторичная профилактика с помощью соответствующих мероприятий выявляет особенное предрасположенных индивидуумов и ограничивается оздоровительными мероприятиями в этой группе. Следует упомянуть и понятие третичной профилактики: при этом уже проводится лечение заболевшего, чтобы предупредить развитие осложнений его заболевания. Таковая выпадает при внезапной детской смерти из-за ее окончательности.

Первичная профилактика

Антенатальные мероприятия

Оптимизация условий сна

Никаких подушек
Положение на спине
Свежий воздух
Отсутствие табачного дыма
Никаких перин или овчин
Спальный мешок
Комнатная температура 18 о С

Курение

Грудное вскармливание

Вторичная профилактика

Идентификация групп риска

Признаки риска
Признаки риска
		Родов >2 и/или масса тела 2500 г	1 или 2 роды и масса тела >2500 г
Положение ребенка во сне	На животе
Постельные принадлежности		Подушки и/или овчина
Курение матери	>10 сигарет в день		Не курящая
			>4 месяцев

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Принципы профилактики внезапной детской смерти

Принцип первичной профилактики состоит в том, чтобы разорвать причинную совокупность возможных факторов внезапной детской смерти. Из-за имеющихся неясностей в патофизиологическом процессе места разрыва в настоящее время могут быть определены только на основании эпидемиологических исследований, то есть эмпирически. Этот принцип - профилактика без точного знания патогенеза - в медицине не нов.

За последние 15 лет был установлен целый ряд факторов риска внезапной детской смерти. Для применения превентивной концепции подходят только те факторы риска, которые удовлетворяют по меньшей мере 3 условиям:

должно быть вероятным, что соответствующий фактор риска, на основании своей выраженности, своей резистентности в отношение осуществляющих влияние факторов, своей биологической правдоподобности и иногда зависимости от дозы и своего подтверждения многочисленными исследованиями, находится в непосредственной близости от каузальности.
фактор риска должен обладать высокой распространенностью (частотой), как предпосылкой эффекта вмешательства, которая находится в разумном соотношении к затратам по вмешательству.
фактор риска должен в принципе быть изменяемым и практически приемлемым.

Кроме того, необходимо учитывать, чтобы рекомендации, направленные на снижение внезапной детской смерти, не были вредны для ребенка (не имели побочных действий в отношении других нарушений здоровья). В этом направлении до сих пор проведено мало исследований, так как в предыдущих исследованиях оздоровительная цель "устранение внезапной детской смерти" по своему значению выходила на передний план. Однако, в будущем необходимо требовать, чтобы возможные побочные действия даваемых рекомендаций прослеживались.

Первичная профилактика

Антенатальные мероприятия

Первичная профилактика СВС сводится к медицинскому образованию населения и совершенствованию работы центров планирования семьи, для того, чтобы женщина уже в момент планирования беременности отказывалась от вредных привычек (курение, употребление алкоголя, наркотиков), соблюдала принципы рационального питания, физической активности, образа жизни.

Высокий риск СВДС ассоциирован с недоношенностью и низкой массой тела при рождении. Вот почему важна профилактика преждевременных родов и рождения маловесного ребенка. Современные программы профилактики преждевременных родов включают следующие рекомендации: более частые медицинские осмотры беременных, снижение физических нагрузок, необходимость избегать стрессов, уменьшение переездов и некоторое ограничение подвижности, прекращение половой жизни, осуществление самоконтроля.

Оптимизация условий сна

В многочисленных исследованиях однозначно указывалось на то, что риск умереть у спящего на животе ребенка в 5-10 раз превышает таковой у ребенка, имеющего обыкновение спать на спине.

Физиологические исследования определили, что это среди прочего объясняется более легким пробуждением при положении на спине. Положение на боку также сопряжено с большим риском, чем положение на спине, и в качестве альтернативы положению на спине оказывается связанным с большим количеством смертельных случаев СВДС, чем положение на животе. Приводимый аргумент опасности аспирации у грудных детей в качестве причины смерти встречается чрезвычайно редко и риск его не возрастает при положении на спине.

Положение на спине является наиболее безопасным положением. Это, возможно, объясняется тем, что при положении на спине желудочный рефлюкс через нижерасполагающийся пищевод легче обратно попадает в желудок или эффективней выделяется.

В 4-8 месяцев младенцы начинают самостоятельно переворачиваться из положения на спине в положение на животе. Определенности в отношении безопасности этого нет. Так как наблюдение за сменой положения ребенком во время ночного сна абсолютно не реально, то в качестве рекомендаций можно назвать или применение спального мешка, который с боков прикрепляется к кровати и при этом делает переворот невозможным, или обустройство спального места таким образом, чтобы в положение на животе риск внезапной смерти свести к минимуму. Последнее является единственной возможностью для очень небольшого числа грудных детей, которые вообще не могут привыкнуть спать на спине.

О возможных побочных эффектах исключительного положения на спине во сне известно мало. Возможно, это способствует уплощению затылка и некоторой задержке развития грубой моторики, которой способствует положение на животе. Кроме того, у многих детей глубина сна в положении на спине оказывается меньше.

Существует успокаивающее обстоятельство, что положение на спине является традиционным положением во сне человеческого грудного ребенка, которое только в западной части земного шара было нарушено в 1970-1990 годы "модой на положение на животе".

Для профилактики также рекомендуется соблюдать такие условия сна, чтобы исключить перегревание, задыхание, перекрытие дыхательных путей и обратное дыхания. Это включает наличие менее мягкого, плотного, но пропускающего воздух матраца, проветриваемой огражденной кроватки, расширяемый отказ от подушек, обкладывания по краям включая так называемые гнездышки, и применения только легких постельных принадлежностей. Тяжелые перьевые перины, пушистые шерстяные овчины и нескольких слоев одеял считаются неблагоприятными.

Здоровые условия для сна грудного ребенка

Безопасная детская кроватка с загородкой
Плотный, гладкий и воздухопроницаемый матрац
Никаких подушек
Положение на спине
Свежий воздух
Отсутствие табачного дыма
Никаких перин или овчин
Спальный мешок
Комнатная температура 18 о С

Применение так называемых "голландских спальных мешков" представляется идеальным. Речь идет о спальном мешке, оставляющим свободными шею, голову и руки, а в области ног обеспечивающим достаточную свободу движений. И если он с помощью ремней прикрепляется к краю кровати, то активное переворачивание становится невозможным без того, чтобы ребенок слишком ограничивался в своей свободе движений. Перегрев, а также переохлаждение предотвращаются адекватной одеждой.

Комнатная температура не должна по возможности превышать температуру 18оС, хотя это в современных условиях проживания в квартирах с центральным отоплением и мультифункциональностью помещений в маленьких квартирах часто бывает нереально.

Совместный сон в родительской кровати во многих исследованиях рассматривался как фактор риска. Риск особенно возрастает, когда имеется опасность перегрева и чрезмерного укрывания. Так, более высокие риски были выявлены при ситуациях, когда ребенок всю ночь проводит в постели родителей, когда площадь кровати маленькая и когда определенную роль играют алкоголь и никотин.

Особенно благоприятным оказывается сон маленького грудного ребенка в собственной кроватке в спальне родителей. Неблагоприятными местами для сна являются: карманы для переноса детей, сиденье в автомобиле, разворачиваемое место для сна в автомобиле, коляски, подвешенные в виде гамака качалки, софы.

Еще в 1992 году Американская академия педиатрии в качестве одной из важнейших мер профилактики СВДС рекомендовала избегать укладывать детей первого года жизни на живот во время сна. На основании этой рекомендации в США с 1994 года была развернута национальная кампания "Back to Sleep", призванная убедить родителей в том, что их малыши должны спать на спине, на боку, но не на животе. Желаемого эффекта удалось достичь не сразу - уж очень стойкими оказались привычки и семейные традиции. Однако за 4 года широкомасштабной просветительской кампании количество маленьких американцев, спящих на животах, уменьшилось практически вдвое, а количество случаев "смерти в колыбели" сократилось втрое.

Курение

Этот фактор риска также имеет большое значение. Он чрезвычайно зависим от дозы. Из-за 10 выкуриваемых сигарет в день риск для беременной потерять своего ребенка на 1 году жизни увеличивается в 5-6 раз. Риск тем больше, чем сильнее курение оказало влияние на плацентарную недостаточность и пренатальную дистрофию. Курение матери после родов и курение отца также имеют сопоставимый эффект риска. Хотя никотин при кормлении грудью может передаваться через материнское молоко, тем не менее кормление грудью курящих матерей не связано с высоким риском.

Поэтому рекомендуется грудное кормление, по крайней мере в течение первых четырех месяцев жизни даже тогда, когда мать не в состоянии отказаться от курения. Но тем не менее не рекомендуется ей курить за час до кормления и во время кормления. Только благодаря этому можно достичь хотя бы снижения дозы при материнском курении.

По сравнению с фактором риска положения на животе, рекомендации по отказу от курения воспринимаются гораздо хуже. Программы борьбы с никотином должны проводиться с начальных классов общеобразовательной школы и учитывать влияние, оказываемое сверстниками на подверженных к нему детей. Кроме того, должна быть ограничена доступность сигарет.

Грудное вскармливание

Дети на раннем искусственном вскармливании имеют повышенный риск умереть от внезапной смерти. Этот риск, однако, частично обусловлен тем, что доля курильщиц среди матерей, не кормящих грудью, оказывается значительно больше. Так как грудное вскармливание по меньшей мере в течение 4-6 месяцев имеет и другие преимущества и никаких выявленных недостатков, то рекомендации по грудному вскармливанию и с целью профилактики внезапной детской смерти особенно уместны.

Итак, для того, чтобы максимально снизить риск возникновения СВДС, мать должна самым внимательным образом отнестись к себе и своему ребенку еще во время беременности. Курение, наркотики, чрезмерное употребление алкоголя беременной матерью втрое повышают шансы внезапной гибели ребенка на первом году жизни. Кроме того, для профилактики СВДС очень важно регулярное наблюдение врача в период беременности.

На первом году жизни, по крайней мере до того момента, пока ребенок сам не начнет активно переворачиваться, он не должен спать на животе. В детской кроватке должен быть жесткий матрас и не должно быть большой и мягкой подушки. Вряд ли во сне ребенку потребуются игрушки, поэтому их нужно убрать из кроватки.

Во время сна малыш не должен быть слишком тепло одет. В комнате, где он спит, температура воздуха должна быть комфортной для взрослого человека, одетого в рубашку с коротким рукавом. Ребенок во время сна должен быть укрыт легким одеялом до уровня плеч. Нельзя пеленать его слишком туго.

Избегать воздействия на ребенка резких запахов, звуков и световых раздражителей, прежде всего, во время его сна, в том числе и дневного.

Необходимо стремиться к тому, чтобы ребенок спал в собственной кроватке, но в одной комнате с родителями.

В присутствии грудного ребенка нельзя курить. Более того, если по какой-то причине малыш спит рядом с отцом или матерью, то последние не должны источать резких запахов табака, алкоголя, парфюмерии и т.д.

Материнское молоко - хорошая защита от СВДС, как, впрочем, и от многих других проблем. Поэтому продолжать естественное вскармливание нужно как можно дольше.

Вопреки расхожим заблуждениям, вакцинация ни в коей мере не является причиной СВДС и даже наоборот, защищает младенца от множества серьезных проблем. При отсутствии медицинских противопоказаний ребенок должен быть привит.

Вторичная профилактика

При вторичной профилактике внезапной детской смерти речь идет о том, чтобы идентифицировать группы высокого риска и провести целенаправленные мероприятия.

Идентификация групп риска

Поскольку причина СВДС не выяснена, то и факторы риска определены исключительно статистическими методами. Для части из них механизм влияния более или менее понятен (если известно, что более слабые дети скорее подвержены СВДС, то понятно, почему среди факторов риска оказываются недоношенные детки, многоплодные беременности и т.п.). Список основных факторов, повышающих риск возникновения СВДС, постоянно меняется по мере проведения новых исследований, но основные закономерности были определены еще в начале 90-х годов.

Попытку выделить подгруппы грудных детей, имеющих больший риск, представляет Магдебургская таблица баллов СВДС. Это пример таблицы, с помощью которой можно подсчитать индивидуальный статистический риск. Однако, следует указать на то, что эта и другие подобные таблицы, как правило, справедливы для отдельного региона и определенного промежутка времени.
Магдебургская таблица баллов СВДС

Признаки риска
Признаки риска
		Родов >2 и/или масса тела 2500 г	1 или 2 роды и масса тела >2500 г
Положение ребенка во сне	На животе
Постельные принадлежности	Мягкий матрац и/или тяжелая перьевая перина	Подушки и/или овчина	Кровать зарешеченная и спальный мешок
Курение матери	>10 сигарет в день		Не курящая
Продолжительность грудного вскармливания			>4 месяцев
При количестве баллов 0-3 риск СВДС составляет 1:100, при 10 баллах значительно ниже 1:1000.

Наряду с анамнестическими баллами предлагается целый ряд диагностических мероприятий для идентификации подверженных детей.

На первый план выходит полисомнография, Однако, нужно со всей определенностью сказать, что этот затратный метод по различным причинам не подходит в качестве скринингового исследования для распознания СВДС-рисков в неселекционированном коллективе грудных детей. Его ценность заключается в основном в том, чтобы проверить после перенесенных жизнеугрожающих состояний или при определенных симптомах нарушения архитектуры сна или кардиореспираторной регуляции.

Мероприятия, проводимые у младенцев с риском СВДС

Важным принципом наблюдения за детьми с высоким риском возникновения СВДС следует считать повышенное внимание к семьям, где имеется такой ребенок. Это может дать вполне реальный результат: с началом внедрения диспансерного наблюдения за детьми в Великобритании на основании идентификации высокого риска СВДС так называемая предотвратимая младенческая смертность за 4 года снизилась почти втрое, причем около 18% этого снижения обусловлено исключительно фактором усиленного наблюдения и более тщательного ухода за угрожаемыми по СВДС детьми и санитарно-просветительной работой.

Повышенного внимания требует к себе ребенок при возникновении у него даже минимально выраженной ОРВИ. На фоне заболевания целесообразно усиление наблюдения за ребенком в часы максимального риска наступления СВДС, а при минимальных признаках нарушения регуляции дыхания таким детям показана немедленная госпитализация.

У части детей с высоким риском развития СВДС при ассоциации с наследственным синдромом удлиненного интервала QT (СУИ QT) оправдано использование в целях профилактики жизнеугрожающих нарушений ритма сердца блокаторов бета-адренергических рецепторов. Эта рекомендация находит многочисленных сторонников, которых убедили результаты масштабного 19-летнего наблюдения более чем за 34 000 новорожденных детей, которым на третий-четвертый день жизни проведено ЭКГ-исследование на предмет выявления СУИ QT. Величина интервала QT, измеренная на первой неделе жизни была больше у младенцев, которые впоследствии умерли от СВДС, по сравнению с младенцами, которые дожили по крайней мере до одного года, а также по сравнению с младенцами, которые умерли на первом году жизни от других причин.

В течение первого года жизни 24 ребенка погибли, причиной смерти был признан СВДС. У половины детей, умерших в результате СВДС, выявлялся СУИ QT на первой неделе жизни. Относительный риск СВДС у детей с СУИ QT составил 41,6. Это свидетельствует о потенциальной ценности неонатального ЭКГ-скрининга. Результаты наблюдения за почти 1000 семьями показали, что профилактическое назначение детям с СУИ QT бета-блокаторов в течение нескольких месяцев уменьшило смертность в этой группе до 3 процентов. Вместе с тем дискутируется вопрос: оправдан ли риск такого лечения (с возможными побочными эффектами) у 98 или 99 младенцев, чтобы спасти только одного ребенка с реальной угрозой аритмогенной смерти. Обсуждаются и потенциально огромные эмоциональные переживания в семьях младенцев, которые будут подвергнуты такому лечению напрасно. Решить проблему более радикально помогло бы генетическое исследование. Назначение бета-блокаторов намного эффективнее у пациентов с генотипом LQT1 или LQT2, чем при подтипе LQT3.

Когда выявлена группа риска, встает вопрос о проведении рациональных мероприятий. При этом речь может идти об особенно интенсивно проводимых индивидуальных консультациях в отношении устранения факторов риска.

Прежде всего это усиленный контроль со стороны педиатра, который может назначить витамины, микроэлементы, стимуляторы дыхательной и сердечной деятельности, адаптогены (элеутерококк, женьшень и т.п.).

Дальнейшим мероприятием по профилактике СВДС является назначение и проведение домашнего мониторинга с помощью кардиореспираторного монитора.

Эффективность общего домашнего мониторинга с целью снижения смертности от СВДС, однако, до сих пор не доказана ни в одном контролированном исследовании. Это не означает, что домашний мониторинг в некоторых случаях не может оказаться жизнеспасающим, так как спасение в отдельных случаях также вряд ли было изучено в больших контролированных исследованиях или что эта возможность может быть исключена. Мониторинг позволяет распознать как острую опасность, так и своевременно выявить кардиореспираторную патологию. По крайней мере, с помощью его может быть зафиксирована частота сердечных сокращений. Следует стремиться к записывающему мониторингу с автоматическим сбором и хранением полученных данных. Продолжение домашнего мониторирования после 10-12-месячного возраста рекомендуется только в редких случаях. С учетом неоцененной эффективности домашнего мониторинга и затрат на его проведение согласие родителей наряду с величиной индивидуального риска и практической возможностью его осуществления являются существенным критерием при его назначении.

Несомненным плюсом использования мониторов является то, что они успокаивающе действуют на матерей. Назначение домашнего мониторинга для ребенка, родившегося после предыдущего случая внезапной смерти ребенка в семье, вполне оправдано с учетом переживания родителей, тогда как для пренатально дистрофичного ребенка, родившегося у много курящей матери, из-за сомнительного сотрудничества родителей такое назначение, несмотря на более высокий риск, оказывается бессмысленным.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Хотя за последние годы в мире накоплено достаточно много эпидемиологических данных в отношении внезапной детской смерти, они не дают никаких объяснений этиологии и патогенезу внезапной детской смерти. Внезапная детская смерть рассматривается как "мультифакториальная"; это понятие, однако, помогает так же мало, как и термин "идиопатическая", который мы применяем как самостоятельный в отношении многих других заболеваний. По мере расширения наших знаний в области патофизиологии СВДС появится возможность распознавать и классифицировать патологические состояния, которые лежат в основе внезапной смерти ребенка.

Стратегии профилактики, которые позволяют несколько уменьшить частоту этой трагедии сегодня основаны на эпидемиологических данных. Педиатрам России необходимо принять ряд правил, уже ставших обязательными для большинства стран. Среди них - анкетирование и установление степени риска синдрома для каждого ребенка, ознакомление родителей (в том числе будущих) с данным синдромом, введение мер по его профилактике. Столь же важным, как и изучение причин СВДС, является квалифицированное обхождение с родителями, потерявшими детей.

По мнению И.М.Воронцова, система профилактических мероприятий применительно к детям с высоким риском СВДС нуждается в дальнейшей корректировке. Реальной профилактикой данного синдрома может служить создание комплекса мер, направленных на устранение потенциальных провоцирующих факторов СВДС, повышение резистентности ребенка к этим факторам и на создание возможности мониторинга жизненных функций ребенка в критические периоды. Разработка конкретных специфических мероприятий у определенных детей, предполагающая возможность идентификации в конкретном случае наиболее вероятных механизмов, являющихся критическим для данного ребенка, - это задача будущего.

Полный текст данного обзора с библиографией опубликован в журнале «Экология человека», 2004 г., № 2.

Новоиспечённые родители делают всё возможное, чтобы сохранить здоровье своих детей. Но иногда ребёнок, который кажется совершенно здоровым, умирает без всякой видимой причины.

Когда умирает малыш до 1 года — это синдром внезапной смерти младенца (СВСМ). Поскольку это состояние часто происходит во время сна, можно также услышать термин «смерть в колыбели».

СВСМ определяется как внезапная смерть младенца младше 1 года, которая остаётся необъяснённой после тщательного расследования случаев, включая выполнение полного вскрытия, осмотр места смерти и обзор клинической истории. Случаи, которые не соответствуют этому определению, в том числе без посмертного расследования, не должны классифицироваться как внезапная детская смерть; эпизоды, включающие вскрытие и тщательное расследование, но остаются неразрешёнными, могут быть обозначены как неопределённые или необъяснимые.

Патогенез

Хотя многочисленные гипотезы были предложены в качестве патофизиологических механизмов, ответственных за СВДС, ни один из них не был доказан. Модель тройного риска, предложенная американскими специалистами, предполагает, что синдром внезапной смерти представляет собой пересечение факторов, в том числе следующих:

дефект в нервном контроле дыхательной или сердечной функции;
критический период в развитии механизмов гомеостатического контроля (форма реагирования организма на условия существования);
экзогенные внешние раздражители.

СВДС редко встречается у младенцев, которые не имеют факторов риска, или тех, у кого только один фактор. В одном исследовании 96,3% умерших детей имели от 1 до 7 факторов риска, причём у 78,3% были обнаружены от 2 до 7. В другом докладе у 57% младенцев выявили один внутренний фактор риска и 2 внешних.

Смерть возникает при воздействии стрессовых факторов на малыша, имеющего недостаточно сформированные структурные и функциональные защитные механизмы.»

Эпидемиологические данные говорят о том, что генетические факторы играют определённую роль, и многие исследования пытались идентифицировать связанные с СВСМ гены.

Несколько анатомических и физиологических данных подтверждают роль апноэ (остановку дыхательных движений) в СВДС.

В одном исследовании проанализировали данные 6 младенцев, находящихся на домашнем мониторинге. Из 6 смертей 3 были приписаны СВСМ. У всех пациентов с СВДС наблюдалась брадикардия (сниженная сократительная активность сердца), предшествовавшая или возникавшая одновременно с центральным апноэ; у 1 была тахикардия (учащение сердцебиения) до брадикардии. У 1 пациента обнаружилось медленное понижение частоты сердечных сокращений на протяжении примерно 2 часов до смерти.

В целом, апноэ можно классифицировать по следующим трём основным типам:

центральное или диафрагмальное (т. е. нет никаких усилий при дыхании);
обструктивное (обычно из-за обструкции верхних дыхательных путей);
смешанное.

В то время как короткое центральное апноэ (<15 секунд) может быть нормальным во всех возрастах, то длительная остановка дыхания, которая нарушает физиологическую функцию, никогда не бывает физиологической. Некоторые патологические доказательства и обширные теоретические данные подтверждают центральное апноэ как причину СВДС, а обструктивная остановка дыхания играет ассоциированную, если не ключевую, роль у некоторых младенцев.

В качестве этиологии СВДС было предложено экспираторное апноэ (остановка дыхания на выдохе); однако доказательства его присутствия обнаруживаются лишь в небольшом числе случаев.

Другие полученные данные также указывают на роль гипоксии (пониженное содержание кислорода в организме), острой и хронической, в СВМС. Гипоксантин, маркёр тканевой гипоксии, повышен в стекловидном теле (гелеобразной структуре, располагающейся за хрусталиком глазного яблока) пациентов, умерших от СВДС, в сравнении с контрольными субъектами, которые внезапно умирают.

Асфиксия (удушье) у новорождённых происходит по следующим чётко определённым этапам.

Этап 1 — тахипноэ (учащённое поверхностное дыхание) в течение 60 — 90 секунд, за которым следует очевидная потеря сознания, мочеиспускание и отсутствие дыхательных усилий.
Этап II — глубокие, задыхающиеся респираторные усилия, разделённые 10-секундными периодами дыхательной тишины.
Стадия III – на плевре (покрывающая лёгкие оболочка) формируются петехии (красные точечные пятнышки), ребёнок прекращает задыхаться.
Этап IV — смерть, если реанимация не началась.

Хотя при вскрытии детей, умерших от СВСМ, часто не обнаруживаются патологические изменения, большинство младенцев имеют чрезвычайно большое количество петехий. Их присутствие свидетельствует о том, что повторяющиеся эпизоды асфиксии наблюдались в течение нескольких часов до нескольких дней до смерти, вызывая периодические приступы нехватки дыхания с ассоциированными образованиями петехий.

Таким образом, повторяющиеся приступы асфиксии, которые ранее были самоограничены путём возбуждения и восстановления сознания без медицинского вмешательства, могут в конечном итоге оказаться фатальными.

Этиология

Существует несколько условий, которые могут привести к СВДС. Они обычно варьируются от одного ребёнка к другому.

Аномалии мозга

Некоторые новорождённые рождаются с нарушениями мозга. У них вероятность столкнуться с СВДС выше, чем у других. Определённые отделы мозга контролируют дыхание и способность пробуждаться из глубокого сна. Когда мозг не посылает сигнал для выполнения соответствующих функций, ребёнок умирает.

Респираторная инфекция

Когда ребёнок страдает от продолжительной простуды, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Многие младенцы погибают, когда они страдают от постоянных простудных заболеваний, что ещё больше способствует возникновению проблем с дыханием.

Низкая масса тела при рождении

Роды раньше срока или низкая масса тела младенца приводят к более высокой вероятности СВДС. Когда ребёнок недостаточно зрелый, у его организма меньше контроля над дыхательной функцией или сердечным ритмом.

Гипертермия (перегревание)

Чрезмерное закутывание ребёнка повышает температуру его тела. Это приводит к увеличению скорости метаболизма, и младенец может потерять контроль над дыханием.

Курение

Если мать курит, шансы гибели ребёнка от СВДС увеличиваются.

Наличие лишних предметов в детской кроватке или сон младенца плохой позиции повышает риск СВДС.

Некоторые модели сна, увеличивающие вероятность СВДС, таковы.

Сон на животе – в таком положении, младенец испытывает трудности с дыханием.
Сон на мягкой поверхности. Сон на мягких матрацах или с пушистым комфортером, прижатым к лицу, может привести к блокировке дыхательных путей ребёнка.
Прикрывание младенца тяжёлыми одеялами и полностью закрытое лицо также опасно.
Сон с родителями. Лучше, когда младенец спит в комнате с ними, но на отдельной кровати. Когда ребёнок разделяет кровать с родителями, пространство становится переполненным, и у него возникает нарушение дыхания.

Группы риска

Хотя синдром внезапной смерти может затронуть нормального здорового ребёнка, исследователи выявили несколько факторов, повышающих его риск:

у мальчиков больше шансов пострадать от СВДС, чем у девочек;
младенцы, достигшие возраста 2 — 4 месяца;
младенцы, чьи родные братья или кузены умерли от СВДС;
младенцы, родившиеся у курящей матери.

Младенцы подвергаются более высокой вероятности СВДС, если их мать сталкивается с некоторыми из следующих факторов:

была оказана неадекватная дородовая помощь;
слабое прибавление массы тела при беременности;
плацентарные аномалии;
наличие медицинской истории инфекций мочевых путей или ЗППП;
курения или наркотическая зависимость во время или после беременности;
анемия;
беременность в возрасте до 20 лет.

Диагностика

Как правило, младенец, умерший от СВСМ, был уложен в постель после кормления грудью или из бутылочки. Проверки ребёнка с переменными интервалами ничем не примечательны, но малыш найден мертвым, обычно в том положении, в котором он был положен перед сном.

Хотя большинство младенцев кажутся здоровыми, многие родители заявляют, что их дети «не были собой» за несколько часов до смерти. Диарея, рвота и вялость отмечались за две недели до смерти.

Также наблюдалось следующее:

цианоз (50 — 60%);
проблемы с дыханием (50%);
аномальные движения конечностей (35%).

Важно определить точную временную последовательность событий. Необходимо ответить на следующие вопросы.

У младенца было инородное тело, травмы в дыхательных путях?
Есть ли у младенца история апноэ?
Какую активность проявлял младенец перед апноэ? Прерывание дыхания после пароксизмального (приступообразного) кашля у ребёнка с инфекцией верхних дыхательных путей предполагает наличие коклюша.
Время и количество последнего приёма пищи. Родители могут неправильно интерпретировать срыгивание после кормления как угрожающее жизни событие.

Какова была позиция ребёнка?

Что было отмечено первым? Движение стенки грудной клетки и усиление дыхания при отсутствии воздушного потока указывают на обструктивное апноэ. Отсутствие движения грудной стенки, дыхательных усилий и воздушного потока свидетельствует о центральным апноэ.

Какой период апноэ (в секундах)? Большинство здоровых детей на мгновение перестают дышать, когда они спят.

Изменён ли цвет кожи ребёнка? Необходимо проверить местоположение цианоза; у некоторых здоровых детей появляется синюшность вокруг рта, когда плачут, а акроцианоз (посинение кожи кистей рук, стоп, раковин ушей) или изменение цвета во время дефекации могут быть неверно истолкованы как угрожающее жизни явление.

Каков был мышечный тонус ребёнка (например, вялый, жёсткий или дрожащий)? Коченеющие или судорожные движения, сопровождаемое апноэ, предполагает аффективно-респираторные приступы (приступ задержки дыхания).

Что было предпринято (например, сердечно-лёгочная реанимация) и как это было сделано? Врач должен тщательно опросить родителей или других свидетелей об их усилиях по реанимированию ребёнка; отсутствие необходимости в реанимационных усилиях свидетельствует о доброкачественной причине, тогда как потребность в сердечно-легочной реанимации предполагает более серьёзную причину.

Обстоятельства, связанные со смертью

Полученные данные, согласующиеся с СВДС, заключаются в следующем:

видим здорового младенца, которого кормят, кладут в постель и находят мёртвым;
тихая смерть детей;
реанимационные мероприятия не увенчались успехом;
возраст умершего ребёнка моложе 7 месяцев (90 % случаев пиковая распространённость в 2 — 4 месяца).

Курс беременности, родов и периода младенчества.

Полученные данные, связанные с СВСМ:

пренатальный уход от минимального до максимального;
сообщается о курении во время беременности, а также о преждевременных родах или о малой массе тела при рождении;
могут присутствовать трудно уловимые дефекты в питании и неврологическом статусе (например, гипотония, вялость и раздражительность).

Другие факторы включают:

снижение роста и массы тела после рождения;
многоплодную беременность;
у младенца кандидозный стоматит, пневмония, срыгивания, ГЭР, тахипноэ, тахикардия и цианоз;
нежелательную беременность;
недостаточный дородовой уход или его отсутствие;
позднее прибытие в медицинское учреждение для родов или роды вне больницы;
ребёнок не наблюдается у педиатра, нет иммунизации;
употребление алкоголя или других наркотиков во время и после беременности;
девиантные методы кормления;
предшествующие необъяснимые медицинские расстройства (например, судороги);
предшествующие эпизоды апноэ.

Результаты вскрытия

При вскрытии у младенца обычно обнаруживаются признаки нормальной гидратации и питания, что свидетельствует о надлежащей заботе. Никаких симптомов очевидной или скрытой травмы не должно быть. Обширное обследование органов обычно не выявляет признаков врождённой аномалии или приобретённого патологического процесса.

Внутригрудные петехии обычно присутствуют на поверхности тимуса (вилочковой железе), плевры и эпикардия (наружной оболочке сердца). Частота и тяжесть их не зависит от того, были ли обнаружены младенцы в постели лицом вниз, вверх или в сторону.

Микроскопическое обследование может выявить незначительные воспалительные изменения в трахеобронхиальном дереве.

Лабораторные исследования

Лабораторные анализы проводятся, чтобы исключить другие причины смерти (например, проверяются электролиты, чтобы исключить обезвоживание и дисбаланс электролита, выполняется бакпосев для исключения инфекции). При СВДС эти данные, как правило, не выявляются.

Несмотря на т0 что не существует гарантированных способов профилактики СВДС, родители должны принять несколько защитных мер для снижения риска неожиданного инцидента.

1. Положите ребёнка спать на спину:

у ребёнка больше риска для СВДС, когда он спит на боку или на животе. Во время такого положения лицо младенца сильно упирается в матрас, и он не может свободно дышать;
удостоверьтесь, что голова ребёнка раскрыта, и лучше положить спящего ребёнка на спину. Это помогает ему дышать более комфортно.

2. Храните детскую кроватку в чистоте и порядке:

не оставляйте мягкие игрушки или подушки в кроватке ребёнка, так как это мешает его дыханию, когда лицо младенца прижато этими предметами.

3. Избегайте перегрева ребёнка:

целесообразно использовать мешок для сна или лёгкие одеяла, чтобы ребёнок был в тепле;
не используйте никаких дополнительных покрытий и не закрывайте лицо ребёнка, когда он спит;
при покрытии младенца пушистыми одеялами, так как ребёнок делает много бессознательных движений, и одеяло может задушить его;
выбирайте одеяла небольшого размера и прикладывайте их к подножию матраса, чтобы оно прикрывало плечи ребёнка;
пеленание или обёртывание младенца пушистыми и толстыми покрытиями заставляет его чувствовать себя некомфортно и затрудняет дыхание;
перегретый ребёнок испытывает беспокойство и не может переносить высокую температуру тела в течение длительного промежутка времени.

4. Очень полезно грудное вскармливание:

грудное вскармливание повышает иммунитет ребёнка и защищает его от инфекций дыхательных путей;
целесообразно кормить ребёнка грудью в течение как минимум шести месяцев, что эффективно снижает риск СВДС.

5. Предложение соски:

сосание соски во время сна эффективно устраняет риски СВДС;
но если младенца не интересует соска, не стоит принуждать его;
положите соску в рот ребёнка до сна. Но не вкладывайте её в рот после того, как он заснёт;
держите соску чистой для предотвращения попадания вредных микробов в организм младенца.

6. Не курите вокруг младенца:

родители-курильщики должны отказаться от своей зависимости до и после рождения своего ребёнка;
пассивное курение часто приводит к удушью младенца;
младенцы, рождённые от курящих матерей, подвергаются большему риску СВСМ.

7. Обеспечьте сон ребёнка на твёрдой поверхности:

всегда кладите ребёнка спать на твёрдую поверхность;
не кладите ребёнка на диван, между подушками;
когда ребёнок засыпает в переноске, попробуйте как можно скорее положить его на твёрдый матрас.

8. Дородовой уход:

ранняя и регулярная пренатальная помощь эффективно помогает снизить риск СВДС;
следуйте сбалансированной диете;
матери необходимо проходить частые медицинские осмотры в течение всего периода беременности. Это обеспечит в раннюю диагностику любых аномалий растущего плода. Патологии мозга часто приводят к СВДС;
регулярный медицинский осмотр также снижает риск преждевременных родов или низкой массы тела при рождении.

9. Регулярный осмотр педиатра и иммунизация:

когда ребёнок выглядит больным или страдает от нарушений дыхания, немедленно обратитесь к врачу;
необходимо вакцинировать ребёнка согласно графику. Иммунизация защищает его от опасных для жизни заболеваний;
исследования показывают, что вакцинация ребёнка в указанные сроки снижает риск СВДС;
если у ребёнка возникнет апноэ, немедленно отвезите его к врачу. Врач изучает нарушения здоровья и принимает необходимые процедуры лечения.

Заключение

Снижение риска СВДС предполагает внимание к деталям. Несмотря на то что синдром внезапной смерти у детей редок, родители должны сделать всё от них зависящее, чтобы не допустить этого.

Синдром внезапной детской смерти (СВДС) - врачебный диагноз, который ставится здоровому ребенку, умершему без видимых причин. Это необъяснимый трагический случай, не имеющий однозначного научного подтверждения. По статистике, на сегодняшний день, беспричинной смерти подвержены 0,2% младенцев.

Причины

Если врач не смог определить из-за чего умер ребенок, ему ставится диагноз: «Синдром внезапной детской смерти». Причины, по которой дети умирают, до сих пор неизвестны.

Одной версией СВДС считается дефект в центрах дыхания и пробуждения. Такие младенцы не могут адекватно реагировать на нестандартные ситуации. Если во время сна доступ кислорода прекратился, малыш может не проснуться от беспокойства и наступит СВДС.

По мере взросления ребенка риск внезапной смерти стремится к нулю. Наибольшая частота случаев СВДС отмечается среди детей второго - четвертого месяца жизни.

У дошкольников уже нет такого понятия, как синдром внезапной детской смерти. Чаще всего после девяти месяцев опасаться за состояние ребенка причины нет.

Возможными причинами СВДС являются:

Удлинение интервала QT на ЭКГ. Этот показатель отражает время от момента сокращения желудочков сердца до их полного расслабления. В норме этот показатель составляет 0,43-0,45 мс. Увеличение данного значения может привести к желудочковой аритмии, приведшей к смерти новорожденного;
Апноэ. Мозг временно перестает стимулировать работу дыхательных мышц. Взрослый человек может контролировать это состояние, задерживать воздух вплоть 2-3 минут. Для младенцев непоступление в организм кислорода в течение 30 секунд приведет к смерти. Интервалы между вдохами удлиняются в основном у недоношенных малышей;
Рецепторы серотонина. При вскрытии после СВДС было обнаружено недостаточное количество этих клеток в продолговатом мозге. Дефицит нервных окончаний, реагирующих на серотонин, нарушает сплоченную работу дыхательного и сердечно-сосудистого центра. Существует теория, что именно это и является причиной СВДС;
Погрешности терморегуляторной функции. Температура воздуха в помещении, где находится ребенок, должна находиться в пределах 18-20 о С. При перегреве, недозревшие клетки продолговатого мозга могут отказать в выполнении своих функций. Даже кратковременная остановка работы сердца или прекращение дыхания послужит причиной внезапной смерти младенца;
Инфекция. Иммунная система защищает ребенка не только от негативного воздействия бактерий и вирусов, но и принимает участие в работе сердца и легких. Ослабление организма внутриутробно или в период новорожденности может стать причиной СВДС;
Генетическая предрасположенность. Если в роду уже встречались случаи внезапной остановки сердца или СВДС, то риск смерти малыша составляет около 90%. Рождение здорового ребенка с крепким иммунитетом не является залогом его жизнеспособности.

Предрасполагающие факторы

холодное время года;
второй месяц жизни;
мать ребенка моложе 20 лет;
курение во время беременности;
недоношенный младенец;
недостаточная масса тела при рождении;
внутриутробная гипоксия плода;
реанимационные мероприятия ребенку во время родоразрешения.

Снизить риск смерти можно, соблюдая следующие условия для сохранения здоровья ребенку:

Не укладывать младенца спать на живот.

До тех пор, пока малыш не научится самостоятельно переворачиваться , сон должен происходить лежа на боку. Если ребенка укладывать на живот, повышается риск возникновения асфиксии или удушья, как следствие - смерти.

При перекрытии доступа кислорода малыш будет бездействовать - удушье станет причиной синдрома внезапной детской смерти. Возраст ребенка, переворачивающегося с живота на спину самостоятельно, составляется более полугода;

Поддерживать оптимальный температурный режим.

Перегрев, также как и избыточное охлаждение тела ребенка, отрицательно сказывается на функционировании организма, привести к смерти младенца. Для предупреждения СВДС температура корректируется с помощью кондиционеров и отопительных приборов;

Исключить курение.

Никотин, как во время беременности, так и после рождения ребенка очень вреден. Задача родителя защитить своего малыша от СВДС, поэтому стоит ограничить не только активное воздействие табачного дыма, но и пассивное.

В квартире, где находится ребенок, не должно быть запаха сигарет. Если кто-то из ваших родственников имеет такую пагубную привычку, попросите их выходить на улицу и не подпускайте к младенцу, пока весь запах окончательно не выветрится;

Поверхность для сна должна быть средней жесткости.

Матрацы выбирайте специально адаптированные для новорожденных. Подушку под голову ребенку не подкладывайте (исключение составляют ортопедические валики, рекомендованные педиатром или ортопедом).

При несоразмерной нагрузке на костно-мышечную систему младенца происходит деформация ребер и позвоночника. Сдавливание грудной клетки негативно сказывается на дыхательной и сердечной деятельности, при прекращении работы жизненно важных органов наступит смерть;

Детские одеяла. Для минимизации риска СВДС во сне, не стоит укрывать ребенка объемными и тяжелыми накидками;

Обратите внимание! В холодное время года лучше одеть ребенка теплее, а не использовать одеяло. Младенец может руками сдвинуть его себе на лицо и перекрыть доступ кислороду.

Опора ног. Ребенок укладывается преимущественно в низ кровати. Если ноги будут упираться в бортик, это снизит вероятность соскальзывания вниз и укрытия одеялом с головой, предотвратит смерть от удушья.

Особенности поведения ребенка

СВДС невозможно ни прогнозировать, ни предотвратить. Всё, что могут родители, так это проявлять чуть больше контроля за состоянием здоровья и поведением малыша. Уделите ребенку больше внимания, если заметили следующее:

повышенная температура тела;
снижение аппетита;
двигательная пассивность;
наличие респираторных заболеваний (читайте о том, как защитить ребенка от простуды ?>>>);
долгое укладывание ребенка спать;
частый плач;
сон в непривычных для ребенка условиях.

Сон с родителями

Если вам комфортнее спать вместе со своим малышом - на здоровье. Вам не придется вставать с постели, чтобы покормить грудью ребенка.

Чувствуя родной запах, младенцу крепче и спокойнее спится, он реже просыпается. Мама сразу успокоит, если маленький начнет капризничать. Пробуждение будет более бодрым у родителей, которые не бегали полночи к детской кроватке.

Постоянный контакт укрепляет эмоциональную связь. Материнский сон очень чуток. Даже во сне, вы контролируете любое шевеление своего малыша и можете исключить возникновение СВДС.

Важно! При совместном сне мама и малыш не должны укрываться одним одеялом.

Выбор за вами. Спите так, как вам удобнее. Не стоит специально перестраивать свой привычный режим. Совместный сон самое оптимальное решение для мамы с ребенком грудничком, и он не повышает риск СВДС.

Родители не должны спать в одной кровати с ребенком если:

сильно устали;
употребляли алкоголь;
принимают седативные лекарственные средства.

Стоит ли давать младенцу пустышку?

Как же влияет пустышка на возникновение СВДС? Сосание во время сна, действительно, снижает риск смерти младенца. Одно из объяснений заключено в том, что воздух постоянно поступает через кружок пустышки, даже если малыш укрылся с головой. Но не стоит впихивать ее в рот ребенку насильно.

Обратите внимание! Если ребенок привык спать с соской, то отучать его стоит постепенно. Резко прекратив использование пустышки, можно, наоборот, повысить риск смерти.

Монитор дыхания

Постоянный контроль за дыханием новорожденного может быть обеспечен использованием электронного прибора. Сенсор крепится к телу ребенка, а ультразвуковой датчик - на детскую кровать. При перебоях в дыхании, устройство просигнализирует о сбое ритма.

Всем ли нужно его использовать? Подобное устройство поможет предотвратить СВДС. Но применяют его, если у ребенка есть проблемы с дыханием или он относится к группе повышенного риска детской смерти. Никто не запрещает приобрести монитор и для родительского спокойствия.

Первая помощь при остановке дыхания

Вы заметили, что ребенок перестал дышать. Без паники, соберитесь, от точности ваших действий зависит, наступит СВДС или нет. Делаются резкие движения пальцами вдоль позвоночного столба снизу вверх. Младенец берется на руки: начните его тормошить, сделайте массаж рук, ног и мочек ушей.

Этих действий бывает достаточно, для нормализации дыхания и предотвращения СВДС. Если состояние не улучшилось, вызывайте бригаду скорой помощи. Начинайте делать массаж грудной клетки и искусственное дыхание. Наступление смерти может констатировать только врач, до его приезда продолжайте реанимационные мероприятия.

Важно! Грудная клетка ребенка очень хрупкая. Область сердца массируется указательным и средним пальцем на нижней трети грудины.

Предрасположенность к смерти в младенческом возрасте закладывается внутриутробно. Вредные привычки обоих родителей могут тяжело сказаться на здоровье малыша и спровоцировать СВДС. Во время беременности стоит полностью исключить употребление алкоголя, наркотиков и сигарет. Не стоит пренебрегать советами врачей.

Отсутствие должного контроля за ребенком, недостаток внимания к нему со стороны родителей может привести к смерти в колыбели. По результатам исследования британских педиатров, более половины случаев СВДС приходится на выходные и праздничные дни.

Ученые подтвердили тот факт, что профилактические прививки, авиаперелеты или тип матраца в кроватке ребенка, не являются причинами возникновения синдрома внезапной детской смерти.

Рощина Алена Александровна, врач-педиатр. Специально для сайта Уроки для мам.

СВСМ (или СВДС - синдром внезапной детской смерти, или «смерть в кроватке», в зарубежной медицине – SIDS) - неожиданная беспричинная смерть ребенка в возрасте от недели до года. Происхождение синдрома до конца не исследовано, но большинство медиков считают его результатом апноэ (остановки дыхания) и нарушения сердечного ритма. Наиболее подвержены СВСМ мальчики (около 60%) в возрасте до семи месяцев («пик» приходится на 2-4 месяца). Чаще всего внезапная смерть наступает ночью или под утро, в холодное время года.

Как часто встречается СВСМ?

Согласно статистике, показатель СВСМ в развитых странах колеблется от 0,2 до 1,5 случаев на 1000 новорожденных (например, в 1999 году: в Германии - 0.78, США - 0.77, России (данные по Санкт-Петербургу) - 0.43, Швеции - 0.45). После проведения информационной кампании по снижению риска СВСМ в Англии и Швеции показатели упали на 70% и 33% соответственно.
По данным Всемирной организации здравоохранения, СВСМ входит в тройку основных причин смерти детей в первый год жизни (наряду с врожденными аномалиями и перинатальными состояниями) – на его долю в разных странах приходится до 30% в структуре младенческой смертности.

В каких случаях констатируется СВСМ?

О синдроме внезапной смерти младенца врачи говорят только после тщательного расследования всех обстоятельств смерти ребенка, в ходе которого последовательно исключаются любые возможные патологии. Когда ни посмертная экспертиза, ни тщательный анализ истории развития ребенка не объясняют причины его внезапной гибели, ставится диагноз «СВСМ». Проводятся специальные статистические исследования всех обстоятельств, сопутствующих СВСМ, выявляются факторы риска.

Каковы основные факторы риска СВСМ?

Согласно статистике, среди основных факторов риска: перегрев и плохое проветривание помещения, курение в комнате ребенка, излишне тугое пеленание, сон на животе, слишком мягкие подушка и матрас. По мнению некоторых педиатров, причина увеличения числа случаев СВСМ — в положении «на животике» – на самом деле кроется именно в мягкой подушке или матрасике. Они просто «пережимают» нос ребенка, перекрывая его дыхание. Поэтому в детской кроватке должен быть жесткий гладкий матрас, а от подушки лучше вовсе отказаться. Но, так или иначе, статистические данные однозначно указывают на то, что сон на животе существенно увеличивает риск СВСМ: в странах, где традиционно, или в результате проводимой информационной кампании, детей укладывают спать на спину, фиксируется самый низкий процент случаев внезапной смерти малышей.
К факторам риска относят также: недоношенность и малый вес ребенка при рождении; юный возраст матери (до 17 лет); осложненные, продолжительные или преждевременные ; аборты; множественные роды, особенно с небольшими временными интервалами.

От чего может наступать СВСМ?

Специалисты полагают, что чаще всего это результат незрелости нейрогуморальной системы младенца. В этот период у детей нередки апноэ – временные задержки дыхания; и если они фиксируются чаще раза в час и продолжаются дольше 10-15 секунд, стоит без промедления сообщить об этом педиатру.

Еще одна версия СВСМ – нарушения сердечной деятельности младенца: разного рода аритмии, вплоть да кратковременной остановки сердца; они могут встречаться даже у здоровых детей. По поводу любого подобного случая необходимо также немедленно проконсультироваться с детским доктором.

Прослеживается повышение числа внезапных смертей младенцев в осенне-зимний период. Возможно, это связано с увеличением количества респираторных вирусных инфекций, либо с понижением иммунитета и необходимостью усиленного напряжения адаптационных резервов детского организма.

По одной из гипотез, смерть младенца может наступать в результате хронического психо-эмоционального стресса.
Повышает ли совместный сон риск возникновения СВСМ?
Однозначного мнения на этот счет не существует. Некоторые медики склоняются к мнению, что совместный сон может повышать риск СВСМ – если в результате нарушается комфортный сон малыша. Однако большинство педиатров считают совместный сон, наоборот, фактором профилактики СВСМ. Ведь организм ребенка чувствителен настолько, что синхронизирует собственное дыхание и сердцебиение с дыханием и сердцебиением матери. К тому же непосредственная близость матери позволяет ей максимально быстро отреагировать, например, на остановку дыхания ребенка.

Выше ли опасность СВСМ в неблагополучных семьях?

Поскольку неблагополучие в первую очередь проявляется в отсутствии элементарных условий для жизни новорожденного, а также в пагубных пристрастиях матери во время беременности и кормления – курении, алкоголизме, наркомании, это, конечно, повышает риск СВСМ. Кроме того, в подобных семьях крайне низок уровень образования и осведомленности родителей, отсутствуют базовые знания и навыки по за грудным ребенком. Такие родители, как правило, невнимательны к здоровью малыша и могут не заметить каких-либо тревожных симптомов.

Что значит «генетическая предрасположенность к СВСМ»?

Если у братьев и сестер малыша, или у его родителей в младенчестве отмечались беспричинные остановки сердца или дыхания, и тем более, если в роду имели место случаи беспричинной гибели младенцев, то такого ребенка следует отнести к группе повышенного риска.
Можно ли предотвратить СВСМ?
Стопроцентно исключить синдром, к сожалению, нельзя – поскольку до настоящего времени не установлены точные причины, его вызывающие, но снизить риск возникновения СВСМ можно и необходимо. Грамотное, внимательное наблюдение ребенка педиатром с самого рождения, может на самых ранних стадиях выявить нарушения здоровья малыша и его предрасположенность к СВСМ.

Для контроля состояния ребенка существуют специальные приборы: респираторные мониторы (или мониторы дыхания) и кардиореспираторные мониторы (дополнительно реагирующие на нарушение сердечного ритма). В домашних условиях больше используются респираторные мониторы; они устанавливаются под матрасиком детской кроватки и оснащены системой оповещения.

Что делать, если ребенок перестал дышать?

Если у малыша внезапно остановилось дыхание, следует энергичным движением провести пальцами снизу вверх вдоль позвоночного столба, взять его на руки, потормошить, помассировать ему ручки, ступни, мочки ушей. Как правило, этих мер бывает достаточно, чтобы дыхание ребенка восстановилось. Если же этого не произошло, необходимо срочно вызвать «Скорую помощь», а до приезда врачей прибегнуть к экстренным мерам: сделать массаж грудной клетки, искусственное дыхание.

Необходимо знать, как оказать первую помощь при удушье – ведь остановка дыхания может наступить также из-за попадания в дыхательные пути ребенка посторонних предметов.

Больше всего синдрому внезапной смерти подвержены груднички, чей возраст варьируется от 2 до 4 месяцев. К полугоду крайне редко фиксируется это явление, а среди 9-месячных младенцев и детей постарше были отмечены лишь единичные случаи СВДС.

Проведенные исследования помогли выяснить ученым наиболее опасный период младенческой смертности, однако до сих пор точную причину внезапной гибели грудных детей узнать так и не удалось. Выделяют несколько основных предрасполагающих факторов СВДС. Патологоанатомические исследования доказали некую связь между недоразвитостью отдельных частей мозга и частотой детской смертности.

Понятие синдрома внезапной детской смерти

Лишь под конец 60-х годов перед медицинским сообществом возник острый вопрос относительно смертности в младенчестве. Именно в этот период был введен термин СВДС. Безусловно, дети гибли и раньше, но только в конце прошлого столетия педиатры по всему миру начали «бить тревогу», проводя всевозможные компании, чтобы попытаться предотвратить развитие этого синдрома.

Хотя груднички способны быстро адаптироваться к новым условиям, их смертность в силу внешних или внутренних причин по-прежнему высока. Обычно с виду здоровые дети погибают вследствие различных патологий развития, из-за перенесенных инфекций и часто в результате ранее полученных травм. Ни о чем не подозревающие родители укладывают своего малыша в кроватку, а затем находят его там мертвым.

У спящего младенца могут возникать нарушения функции дыхания. Как правило, его кратковременная задержка для детей считается нормой. Как только уровень кислорода в крови падает, сигналы из мозга заставляют ребенка пробудиться и восстановить дыхание.

Только в редких случаях апноэ приводит к летальному исходу. Если родители стали замечать, что их кроха во сне задерживает дыхание на 10-15 секунд, а в течение часа происходит несколько остановок, то это серьезный повод, чтобы показать ребенка врачу.

Как правило, причина смерти определяется на вскрытии патологоанатом, и только когда этого сделать не удается, ставится диагноз СВДС. Согласно статистическим данным:

дети афроамериканцев гибнут от СВДС гораздо реже;
примерно у трех детей из тысячи погибших на вскрытии не удается выявить причину смерти;
больше половины умерших – мальчики;
в 90% случаев гибнут 2-4-месячные дети;
риски СВСМ максимально возрастают по достижении ребенком возраста 13 недель;
смерть ребенка более чем в половине случаев связывают с неправильным поведением родителей;
у 40% детей грудного возраста накануне гибели отмечались симптомы простуды;
чаще всего развитию синдрома внезапной смерти ребенка способствует период холодов.

Родителям, чьи дети находятся в зоне риска, необходимо приложить максимум усилий, чтобы создать для своего ребенка наиболее благоприятные условия для жизни. Им необходимо внимательнее относиться к капризам малыша и уделять ему большую часть своего свободного времени.

Факторы, способные спровоцировать данное явление

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Пока такое явление, как СВДС, не удалось изучить в полном объеме. Медицинские работники остаются в недоумении, когда у заботливых родителей вдруг гибнет здоровый ребенок. Никто со 100% уверенностью не сможет ответить, что стало причиной синдрома внезапной детской смерти. Наиболее вероятными провоцирующими факторами являются:

остановка дыхания во время сна;
нарушенный ритм сердечных сокращений;
патология коронарных сосудов, снабжающих кислородом головной мозг;
ухудшение общего состояния здоровья ребенка на фоне психоэмоциональных нагрузок;
инфекция;
сдавление позвоночных артерий.

Стоит также выделить некоторые факторы, которые могут негативно отразиться на здоровье ребенка и привести к ночной внезапной смерти:

никотиновая и наркотическая зависимость матери в период вынашивания плода;
задержка внутриутробного развития малыша;
рождение ребенка раньше срока;
неправильное положение грудничка в кроватке во время сна (на животе);
неправильно подобранные постельные принадлежности (большая подушка, мягкое одеяло и пр.);
посторонние предметы в кроватке (бутылочка, соска, игрушки и пр.);
превышенная температура воздуха в детской комнате;
курение родителей.

Многих погибших малышей можно было спасти - чаще всего дети умирают по вине родителей. Если на вскрытии врач обнаруживает следы насильственной смерти, тогда СВДС квалифицируется как убийство. Нередки случаи, когда собственная мать накрывала младенца подушкой, чтобы больше не слышать его плача.

Родительская забота и внимание являются главным залогом долгой и счастливой жизни ребенка

Иногда родители могут непреднамеренно нанести вред своему беспомощному ребенку. Из-за того, что мышцы шеи у грудничка слабые, любое неосторожное движение или тряска малыша приводят к сотрясениям или ушибам мозга (рекомендуем прочитать: ).

Нередко малыш после встряски затихает, он может потерять сознание и впасть в кому. Очень часто дети погибают во сне, когда их собственная мать, под воздействием снотворных препаратов или алкоголя, своим телом наваливается на рядом спящего беспомощного грудничка.

До какого роста существует риск развития СВДС?

Для новорожденных детей и грудничков до 2 месяцев синдром внезапной смертности не типичен. Пик летальных исходов приходится на возраст 13 недель. Если ребенок перешел в следующую возрастную категорию, ему уже больше 6 месяцев, в этом случае риски СВДС снижаются до 10%.

Годовалые дети умирают во сне крайне редко, фиксируются лишь отдельные случаи. Подростки и взрослые, которые были абсолютно здоровыми, тоже могут внезапно скончаться при повышенной физической активности, и находясь в покое.

Чаще СВДС возникает у детей с рождения до 1 года. Как только малыш сам научится переворачиваться, садиться и вставать, тогда риски синдрома внезапной смерти приближаются к нулю. С этого момента ребенок может сам менять положение тела во сне, принимая наиболее удобную для себя позу.

Возможен ли синдром у взрослого человека?

К сожалению, синдром внезапной ночной смерти встречается и среди взрослого населения, поэтому сказать точно до какого возраста стоит опасаться этого явления никто не в силах. Год от года в мире фиксируется случаи смертей, когда здоровые люди от 18 до 30 лет погибают по непонятной причине.

Хотя многие исследования приблизили ученых к разгадке причин СВДС, но такой феномен, как внезапная смерть взрослых, требует серьезного изучения. Научное сообщество настаивает на необходимости введения нового термина СВСВ (синдром внезапной смерти взрослого). У молодых людей во сне прекращается сердечная деятельность или останавливается дыхание. На вскрытии не отмечается никаких патологических изменений, способных стать причиной летального исхода. Напротив, в большинстве случаев умерший отличался богатырским здоровьем.

Исходя из доступных и весьма противоречивых статистических данных, можно предположить, что в среднем в мире каждую неделю без видимых причин гибнет 4 человека. В год фиксируется более чем 200 случаев СВС.

Если взглянуть на другие данные, полученные учеными Великобритании, то смертность от СВС просто поражает. В этой стране ежегодно беспричинно гибнут 3500 человек.

Первая помощь малышу при внезапной остановке дыхания

Медработники в роддоме и участковые педиатры должны проводить беседы с новоиспеченными родителями, чтобы те в свою очередь могли беспромедлительно оказать экстренную помощь своему ребенку. Зная страшные симптомы синдрома внезапной детской смерти, можно избежать трагедии.

После остановки дыхания ребенка можно спасти, если вовремя принять меры. Симптомы СВДС могут длиться от 1 до 30 минут. Обычно у грудничков дыхание становиться слабым. Ребенок не проявляет активность, синеют кожные покровы, тонус мышц снижается.

Как только у родителей возникают подозрения, что сердечный ритм малыша нарушен или появились проблемы с дыханием, нужно немедленно вызвать бригаду скорой помощи. Нельзя тратить ни минуты, нужно попытаться восстановить сердечную и дыхательную деятельность, не паникуя и сохраняя хладнокровие. Для этого необходимо сделать следующее:

пальцами рук несколько раз интенсивно провести вдоль позвоночника;
слегка встряхнуть малыша, пытаясь пробудить его;
помассировать ступни, руки и мочки ушей.

Благодаря таким действиям ребенка удается привести в чувство. Он просыпается, его дыхание и сердечный ритм восстанавливается. Однако, если все проводимые манипуляции не дали положительного результата, останавливаться не нужно, надо вновь и вновь проводить массаж, пока не приедет скорая.

Также необходимо сделать грудничку массаж сердца и грудной клетки. Все действия надо производить с особой осторожностью, так как кости малыша еще слишком хрупкие, можно нанести ему увечья.

Возможно ли предотвратить развитие синдрома?

Благодаря многолетним исследованиям, врачам удалось доказать эффективность профилактических мероприятий в борьбе с СВДС. Снизить риск внезапной ночной детской смерти можно, если:

Отказаться от курения, так как табачный дым крайне токсичен. Его постоянное воздействие на неокрепший организм ребенка недопустимо.
В кроватке не должно быть посторонних предметов. Дети до 1 года не нуждаются в подушке, их матрас должен быть жестким.
Нельзя накрывать младенца теплым одеялом во время сна. Грудничок не в состоянии управлять своими движениями, он запросто может натянуть одеяло на себя, тем самым ограничив доступ к свежему воздуху.
Многие специалисты придерживаются того мнения, что ребенку лучше спать с матерью. Так она сможет контролировать сон ребенка. Нужно понимать, что употребление алкоголя или снотворного в этом случае недопустимо.
Помещая младенца в кроватку для сна, необходимо уложить его на спину, а голову отвести в сторону, или же на бочок, зафиксировав тело с двух сторон позиционером.

Если во время беременности женщина будет следить за своим здоровьем, регулярно посещать женскую консультацию и соблюдать рекомендации врачей, тогда у нее есть все шансы родить и вырастить здорового ребенка. Замечено также, что дети на грудном вскармливании обладают крепким здоровьем и лучше адаптируются к окружающей среде, нежели малыши на искусственном питании.

На основании всего вышесказанного можно сделать простой вывод: родителям необходимо вести здоровый образ жизни, уделять больше внимания своему ребенку и соблюдать основные правила гигиены детского сна.

Если малыш входит в группу риска СВДС, родители должны заблаговременно позаботиться о приобретении специально предназначенного для таких случаев оборудования. Так во время сна ребенка можно отслеживать его сердечный ритм, при нарушении которого сработает сигнализация. Респираторный кардиомонитор устанавливается рядом с кроваткой, а к телу ребенка прикрепляются электроды.

Статистика СВДС в России

Синдром внезапной детской смерти (СВДС) не относится к числу заболеваний. Это такой диагноз, который ставится только в тех случаях, когда невозможно установить истинную причину смерти младенца. На вскрытии патологии отсутствуют, нет следов насилия, летальный исход диагностируется как результат СВДС.

В РФ с недавних пор ведется статистика внезапных смертей среди детского населения. Согласно полученным статистическим данным, в России на 1000 появившихся на свет детей показатель внезапной смертности составляет 0,43.

Просветительская деятельность Фондом изучения проблем детской смертности была начата в 1991 году. С тех пор количество летальных исходов младенцев во сне значительно снизилось. Родители начали прислушиваться к рекомендациям специалистов, трагических случаев стало меньше на 75%, однако СВДС продолжает уносить жизни малышей.