Sindroma antifosfolipide dhe rëndësia e saj në shtatzëni. Sindroma antifosfolipide: tiparet e kursit tek gratë shtatzëna dhe opsionet e trajtimit Sindroma fosfolipide gjatë shtatzënisë

Fatkeqësisht, shtatzënia nuk përfundon gjithmonë me lindjen e një fëmije. Disa gra përballen me një diagnozë të tillë si abort i zakonshëm. Shpesh është pasojë e sindromës antifosfolipide. Kjo është një sëmundje e rëndë dhe e rrezikshme që mund të çojë në abort spontan, abort, vonesë të rritjes së fetusit, vdekje, shkëputje të placentës, preeklampsi etj.

Nëse një grua nuk merr kujdes mjekësor gjatë shtatzënisë, atëherë në 95% të rasteve fëmija vdes. Megjithatë, me trajtimin e duhur, bëhet e mundur të durosh dhe të lindësh një fëmijë të shëndetshëm.

Sindroma antifosfolipide - çfarë është ajo?

Sindroma antifosfolipide (APS) ose sindroma Hughes është një çrregullim autoimun që rezulton në antitrupa të drejtuara ndaj fosfolipideve.

Fosfolipidet gjenden në membranat e qelizave njerëzore. Ato ndihmojnë në transportin e yndyrave dhe kolesterolit dhe në tretjen e substancave hidrofobike. Fosfolipidet janë të nevojshme për:

ruajtja e plasticitetit të membranave dhe rivendosja e tyre në rast dëmtimi;
që ndikojnë në koagulimin e gjakut dhe rigjenerimin e indeve.

Nëse nuk ka fosfolipide të mjaftueshme, atëherë nuk ndodh rikuperimi i qelizave, gjë që kërcënon me ndërprerje serioze në trup.

Antitrupat jo vetëm që mund të funksionojnë siç duhet, duke mbrojtur kështu nga viruset ose bakteret, por edhe të sulmojnë elementët e duhur në trup. Duke vepruar në fosfolipide, ato më së shpeshti prishin membranat qelizore në enët ose trombocitet. Rezultati mund të jetë një goditje në tru, abort spontan, venitje intrauterine e fetusit dhe sëmundje të tjera.

Ndër arsyet kryesore që mund të shërbejnë si zhvillim i APS është prania e:

sëmundjet infektive;
poliarteriti;
sëmundjet e kancerit;
lupus eritematoz;
SIDA;
disa sëmundje vaskulare;
predispozicion gjenetik;
terapi me barna të forta hormonale ose psikotrope.

Më shpesh, APS shfaqet tek gratë e moshës 20 deri në 40 vjeç, burrat dhe fëmijët kanë më pak gjasa të vuajnë nga kjo sëmundje.

Si manifestohet APS?

Shpesh, sëmundja mund të mos shoqërohet me asnjë simptomë, kështu që personi as nuk e kupton se antitrupat në vend të viruseve fillojnë të ndikojnë në fosfolipide. Në këtë rast, vetëm testet laboratorike mund të zbulojnë patologjinë.

Ndër simptomat që shfaqen janë këto:

ulje e shikimit si rezultat i shfaqjes së mpiksjes së gjakut në retinë;
shfaqet hipertensioni.
zhvillohet dështimi i veshkave;
proteina shfaqet në urinë;
një model vaskular shfaqet në trup, kryesisht në ijet, kyçet ose këmbët;
ndodhin aborte, shtatzëni të humbura, lindje të parakohshme.

Diagnoza e sindromës antifosfolipide gjatë shtatzënisë

Për të diagnostikuar APS gjatë shtatzënisë, kërkohet konfirmim laboratorik i manifestimit klinik të sëmundjes. Kjo e fundit mund të shprehet në patologji të ndryshme të shtatzënisë - aborte spontane të përsëritura, të ngrira në çdo kohë të shtatzënisë, preeklampsi dhe eklampsi.

Një mjek mund të dyshojë për sindromën antifosfolipide nëse një grua ka një histori të:

tre ose më shumë aborte ose shtatzëni të humbura deri në dhjetë javë;
më shumë se një herë fetusi vdiq për periudha më shumë se dhjetë javë;
Lindja e parakohshme para javës së 34-të si pasojë e preeklampsisë, eklampsisë ose insuficiencës placentare.

Për të konfirmuar diagnozën, kryhen analiza enzimatike:

test gjaku për antitrupa ndaj klasave të kardiolipinës IgG dhe IgM;
koagulogram me teste për antikoagulant lupus;
test gjaku për antitrupa ndaj beta-2-glikoproteinës 1;
test gjaku për homocisteinë.

Këto teste duhet të konfirmojnë ose hedhin poshtë sëmundjen. Ato përshkruhen dy herë gjatë shtatzënisë. E para - deri në 6 javë, dhe e dyta - jo më herët se 12 javë, por zakonisht në fund të afatit.

Çfarë duhet të bëni nëse APS zbulohet tashmë gjatë shtatzënisë?

Sapo të identifikohet sindroma antifosfolipide, gruas i përshkruhet menjëherë terapia. Qëllimi i tij është të përmirësojë metabolizmin për parandalimin e patologjive të ndryshme tek një fëmijë.

Trajtimi përfshin barna dhe vitamina që normalizojnë proceset redoks dhe metabolike në nivel qelizor. Kursi kryhet tre ose katër herë gjatë lindjes së foshnjës. Është e rëndësishme gjatë terapisë APS të monitorohet rregullisht gjendja e placentës dhe e fëmijës duke përdorur ultratinguj Doppler në mënyrë që të mos humbasë përkeqësimi i tyre.

Karakteristikat e rrjedhës së sindromës antifosfolipide gjatë shtatzënisë

APS mund të ndikojë negativisht në shtatzëninë që në fillim, pra që nga ngjizja. Antitrupat prishin qelizat e embrioblastit dhe të trofoblastit, duke rezultuar në një ulje të thellësisë së implantimit. Për më tepër, antitrupat mund të shkaktojnë prodhim të pamjaftueshëm të progesteronit, i cili është i nevojshëm për mbajtjen e shtatzënisë.

Shkeljet e rrjedhës normale të shtatzënisë mund të shkaktohen nga:

eklampsia dhe preeklampsia;
shkëputja e parakohshme e placentës;
trombocitopeni;
komplikime tromboembolike venoze;
APS katastrofike.

Për një fëmijë, sindroma antifosfolipide është e rrezikshme:

abort i zakonshëm;
lindja e parakohshme;
vdekja e brendshme;
vonesa në zhvillim;
tromboza fetale.

Përveç kësaj, pas lindjes, foshnja rrit rrezikun e trombozës, e cila shpesh shoqërohet me autizëm, si dhe qarkullimin asimptomatik të antitrupave ndaj fosfolipideve.

Menaxhimi i shtatzënisë në sindromën antifosfolipide

Për të menaxhuar një shtatzëni të komplikuar nga sindroma antifosfolipide, mjeku zgjedh taktikat bazuar në rezultatet e analizave të imunitetit të enzimës, si dhe në një histori të shtatzënive të komplikuara.

Në rast se testet për antitrupat antifosfolipide dhe antikoagulantin e lupusit janë pozitive, por gruaja nuk ka pasur më parë trombozë apo probleme me shtatzëninë, përshkruhet aspirina deri në fund të afatit.

Në raste të tjera, kur analizat janë pozitive, por ka pasur aborte, aborte, lindje të parakohshme, trombozë, mjeku përshkruan aspirinë dhe heparinë me peshë të ulët molekulare. Varësisht nëse shtatzënitë ishin të ndërlikuara nga tromboza apo jo, varet edhe doza e heparinave.

Nëse një grua ka jo vetëm APS, por edhe lupus eritematoz, atëherë glukokortikoidet janë të përshkruara shtesë.

Përveç këtyre barnave, mjeku, në varësi të gjendjes së gruas shtatzënë, mund të shtojë preparate hekuri, Curantil dhe të tjera.

Nëse një grua merr trajtim me heparinë dhe aspirinë, atëherë i jepet imunoglobulina për të parandaluar aktivizimin e infeksioneve kronike ose të reja. Është gjithashtu e nevojshme të përdoren gjithashtu preparate që përmbajnë kalcium dhe vitaminë D për të rimbushur furnizimin me kalcium.

Nëse planifikohet lindja natyrale, atëherë aspirina përshkruhet deri në javën e 37-të, dhe heparina deri në kontraktimet. Me prerje cezariane, aspirina anulohet 10 ditë para operacionit, dhe heparina një ditë para operacionit.

Përveç terapisë me ilaçe, është e rëndësishme të kryhen:

ekzaminime me ultratinguj të paktën një herë në muaj për të vlerësuar gjendjen e placentës dhe fetusit;
kardiotokografia, duke filluar nga tremujori i tretë, për zbulimin në kohë të hipoksisë tek një fëmijë;
teste për të përcaktuar nivelin e antitrupave ndaj fosfolipideve dy herë gjatë gjithë periudhës së shtatzënisë;
koagulogrami, është e rëndësishme që rregullisht të bëni një test të koagulimit të gjakut.

Sindroma antifosfolipide gjatë planifikimit të shtatzënisë

Në përgatitje për konceptim, nëse dyshohet për APS, është e nevojshme të bëhen teste për koagulimin e gjakut, nivelin e antitrupave antifosfolipide dhe antikoagulantin e lupusit. Nëse diagnoza konfirmohet, mjeku përshkruan trajtimin me barnat e mëposhtme:

preparate të heparinës me peshë të ulët molekulare, për shembull, Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
agjentë antitrombocitar, për shembull, Clopidogrel, më shpesh Aspirina;
agjentë hormonalë, për shembull, Utrozhestan;
magnez, për shembull Magne B-6 ose Magnelis;
acid folik;
preparate që përmbajnë omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Trajtimi me heparinë me peshë të ulët molekulare dhe agjentë antitrombocitar kryhet për disa muaj, nëse testet nuk përmirësohen, atëherë përshkruhet plazmafereza. Kjo procedurë ju lejon të pastroni gjakun me ndihmën e pajisjeve speciale.

Si rezultat i terapisë, kur analizat kthehen në normalitet, një grua mund të mbetet shtatzënë. Duhet të theksohet se gjatë përpjekjeve për të ngjizur një fëmijë, trajtimi vazhdon në mënyrë që placenta të formohet normalisht dhe rreziku i pamjaftueshmërisë fetoplacentare të jetë i ulët.

Së fundi

Sindroma antifosfolipide ndikon negativisht në procesin e konceptimit edhe nga implantimi i vezës fetale. Në të ardhmen, një grua mund të humbasë një fëmijë në çdo fazë të shtatzënisë. Megjithatë, nëse sëmundja zbulohet në kohën e duhur dhe i nënshtrohet terapisë së duhur, e cila rekomandohet të fillohet edhe gjatë përgatitjes për konceptim, atëherë sëmundja mund të mbahet nën kontroll. Gjëja kryesore është të ndiqni me kujdes rekomandimet e mjekut që merr pjesë dhe të besoni në një rezultat pozitiv. Shumë gra me APS kanë mundur të përjetojnë gëzimin e mëmësisë.

Posaçërisht për- Elena Kichak

Një nga arsyet e mosshfaqjes së shtatzënisë, abortet e përsëritura (në të gjitha tremujorët e shtatzënisë), shtatzënia e humbur, lindja e parakohshme është sindroma antifosfolipide. Fatkeqësisht, shumica e grave mësojnë për sindromën antifosfolipide gjatë shtatzënisë pas disa përpjekjeve të pasuksesshme për të mbajtur një fëmijë.

Sindroma antifosfolipide (APS) është një çrregullim autoimun në të cilin antitrupat antifosfolipidë janë të pranishëm në plazmën e gjakut dhe shfaqen disa manifestime klinike. Shfaqje të tilla mund të jenë: tromboza, patologji obstetrike, trombocitopeni, çrregullime neurologjike.

Antitrupat antifosfolipide:

Në 2-4% të grave me shtatzëni të shëndetshme, në gjak gjenden antitrupa antifosfolipide;

Gratë me aborte të përsëritura ose shtatzëni të humbura të shumëfishta në 27-42% të rasteve kanë antitrupa antifosfolipide;

Shkaku i tromboembolizmit në 10-15% të rasteve janë antitrupat antifosfolipide;

1/3 e goditjeve në tru në moshë të re është gjithashtu pasojë e veprimit të antitrupave antifosfolipide.

Shenjat e sindromës antifosfolipide

Simptoma kryesore e sindromës antifosfolipide është tromboza venoze ose arteriale. Me trombozë venoze, venat e pjesës së poshtme të këmbës kanë më shumë gjasa të vuajnë, dhe me trombozë arteriale, enët cerebrale.

Diagnoza e sindromës antifosfolipide kërkon manifestim klinik të sëmundjes dhe konfirmim laboratorik. Manifestimi klinik i sindromës antifosfolipide gjatë shtatzënisë është patologjia e shtatzënisë, abortet e përsëritura, historia e shtatzënive të humbura, preeklampsia dhe eklampsia, tromboza vaskulare.

Një shenjë laboratorike e APS gjatë shtatzënisë është prania e një titri të lartë të antitrupave antifosfolipide në gjak.

Markuesit (llojet) e antitrupave antifosfolipide:
Lupus antikoagulant (LA);
Antitrupat ndaj kardiolipinës (aCL);
Antitrupat ndaj ß2-glikoproteinave të klasës 1 (aß2-GP1).

Antitrupat antifosfolipide janë autoimune dhe të shkaktuara nga infektimi.

Mjekët mund të flasin për një sindromë të mundshme antifosfolipide gjatë shtatzënisë nëse:

Ka pasur më shumë se një vdekje të një fëmije në një periudhë më shumë se 10 javë shtatzënie;

Nëse ka pasur lindje të parakohshme për një periudhë më pak se 34 javë për shkak të eklampsisë, preeklampsisë ose mosfunksionimit të placentës;

3 ose më shumë aborte (shtatzënitë e humbura) për më pak se 10 javë.

Sa i përket analizës për APS, ajo përshkruhet dy herë për të konfirmuar diagnozën. Intervali ndërmjet tyre duhet të jetë së paku 12 javë (më parë mjekët rekomandonin 6 javë). Titri i antitrupave duhet të jetë i lartë, më shumë se 40. Por në laboratorë ato ofrojnë vlera shumë më të vogla, për shembull:

Ab IgM në kardiolipinë 8-mbi normale U/mLAT IgG në ß2-glikoproteinë 8-mbi U/ml normale

Llojet e sindromës antifosfolipide janë: parësore, dytësore dhe katastrofike.

Manifestimet e sindromës antifosfolipide gjatë shtatzënisë

Diagrami më poshtë tregon manifestimet e sindromës antifosfolipide gjatë shtatzënisë. Bëhet fjalë për aborte spontane, pra ndërprerje natyrale e shtatzënisë (aborte); vonesa në zhvillimin e fetusit; Lindja e parakohshme dhe madje edhe vdekja intrauterine e fetusit.

Efekti i sindromës antifosfolipide në shtatzëni:

APS ka një efekt trombotik - tromboza vaskulare e placentës, vonesa e rritjes së fetusit, abort i përsëritur, preeklampsi.

Efekti jo-trombotik i sindromës antifosfolipide - një ulje e progesteronit, shtypja e sintezës së hCG, dëmtimi i embrionit. Shtatzënia me APS nuk ndodh për shkak të shkeljes së implantimit të blastocistit (konceptimi ka ndodhur, por nuk ka asnjë mënyrë që foshnja të ngjitet fort dhe të zhvillohet).

Barna për trajtimin e APS gjatë shtatzënisë

Sindroma antifosfolipide gjatë shtatzënisë duhet trajtuar për të duruar dhe për të lindur një fëmijë të shëndetshëm. Ka një sërë barnash që mjeku i përshkruan:

Glukokortikoidet;
Aspirina në doza të vogla;
heparina e pafraksionuar;
Aspirinë me dozë të ulët + heparinë të pafraksionuar (efektive);
Heparina me peshë të ulët molekulare (efektive);
Heparin me peshë të ulët molekulare + aspirinë në doza të vogla (efektive);
Warfarin;
Hidroksiklorokina;
Plazmafereza (nuk rekomandohet gjatë shtatzënisë).

Sindroma antifosfolipide është shkaku më i zakonshëm i komplikimeve trombofilike dhe humbjes së përsëritur të shtatzënisë. Ka sindromë antifosfolipide parësore dhe sekondare - në prani të një sëmundje autoimune (më shpesh është lupus eritematoz sistemik). Nuk ka dallim të madh në të gjithë parametrat midis sindromës parësore dhe dytësore antifosfolipidike, vetëm simptomat e një sëmundje autoimune i shtohen dytësore. Ekziston edhe një "sindromë katastrofike antifosfolipide".

Shkaku i sindromës antifosfolipide është ende i paqartë, besohet se infeksionet virale luajnë një rol. Patogjeneza e sindromës antifosfolipide shoqërohet me faktin se autoantitrupat me specifikë heterogjene drejtohen kundër fosfolipideve të ngarkuara negativisht ose proteinave që lidhen me fosfolipidet.

Bazuar në studime të shumta të një grupi pune ekspertësh të kësaj fushe, në simpoziumin e fundit në shtator të vitit 2000 në Francë, u miratuan kriteret e mëposhtme për sindromën antifosfolipidike për të patur mundësi të krahasohen studimet e kryera në vende të ndryshme.

Kriteret për klasifikimin dhe përcaktimin e API

Kriteret klinike

Tromboza vaskulare - një ose më shumë episode klinike arteriale, venoze në çdo ind ose organ. Tromboza duhet të konfirmohet me doppler ose ekzaminim histologjik, me përjashtim të trombozës së venave të vogla sipërfaqësore. Për konfirmim histologjik, tromboza nuk duhet të shoqërohet me procese inflamatore në murin vaskular.

Gjatë shtatzënisë:

Një ose më shumë vdekje e pacaktuar e një fetusi morfologjikisht normal më i vjetër se 10 javë shtatzënie, me morfologji normale të paraqitur me ultratinguj ose ekzaminim të drejtpërdrejtë të fetusit.
Një ose më shumë lindje të parakohshme të të porsalindurve morfologjikisht normalë para javës së 34-të të shtatzënisë për shkak të preeklampsisë ose eklampsisë, ose pamjaftueshmërisë së rëndë të placentës.
Tre ose më shumë shkaqe të paqarta të abortit spontan para 10 javëve të shtatzënisë tek nëna pas përjashtimit të shkaqeve anatomike, hormonale dhe gjenetike të abortit.

Kriteret laboratorike:

Antitrupat antikardiolipin të izotipave IgG dhe/ose IgM në gjak, në një titër mesatar ose të lartë 2 ose më shumë herë radhazi, kur studiohen me një interval prej 6 javësh, të hulumtuara nga një imunoanalizëm standard i enzimës për antikardiolipinën e varur nga beta2-glikoproteina-1 antitrupat.
Antikoagulanti i lupusit i pranishëm në plazmë 2 ose më shumë herë radhazi, i analizuar 6 javë larg njëri-tjetrit, i analizuar sipas udhëzimeve të Shoqatës Ndërkombëtare për Trombozën dhe Hemostazën si më poshtë:
- Zgjatja e koagulimit të varur nga fosfolipidet në testet e koagulimit: koha e tromboplastinës e pjesshme e aktivizuar (APTT); koha e mpiksjes me dhi; hulumtimi me helmin e gjarprit; zgjatja e kohës së protrombinës, koha e Tekstarinës.
- Dështimi për të korrigjuar kohën e koagulimit në një test skrining të përzier me plazmën normale të varfër me trombocitet.
- Shkurtimi ose korrigjimi i kohës së zgjatur të koagulimit duke shtuar fosfolipide të tepërta në testin e shqyrtimit.
- Përjashtimi i koagulopative të tjera, d.m.th. inhibitori i faktorit VIII, heparina etj.

Kriteret laboratorike përjashtuan teste të tilla si nivele të ulëta të antitrupave antikardiolipinë, antitrupa antikardiolipinë IgA, anti-beta2-glikoproteinë-1, antitrupa ndaj protrombinës, aneksinës ose fosfolipideve neutrale, testi Wasserman me pozitivitet të rremë.

Grupi i Punës beson se këto metoda kërkojnë studim të mëtejshëm. Për sa i përket anti-beta2-glikoproteinës-1, e cila, sipas shumicës së studiuesve, luan një rol kyç në shfaqjen e trombofilisë, ky test ka nevojë për standardizim intralaborator dhe përmirësim teknik. Ndoshta në të ardhmen ky test do të jetë kriteri kryesor në diagnostikimin e sindromës antifosfolipide.

Aktualisht, janë shfaqur studime mbi rolin e anti-beta2-glikoproteinës-1 IgA dhe IgG në zhvillimin e sindromës antifosfolipide. Në grupet e grave me një pamje klinike të sindromës antifosfolipide në mungesë të antitrupave kardiolipin dhe VA, u zbulua një nivel i lartë i këtyre antitrupave.

Sipas të dhënave të literaturës, incidenca e sindromës antifosfolipide tek pacientët me humbje të përsëritura të shtatzënisë është 27-42%.

Frekuenca e popullsisë së kësaj gjendje nuk është studiuar në vendin tonë dhe në SHBA është 5%.

Ekzistojnë dy klasa të antitrupave antifosfolipide të formuara nën ndikimin e stimujve endogjenë:

Antitrupat antifosfolipide që zgjasin in vitro reaksionet e koagulimit të varur nga fosfolipidet, duke ndikuar në lidhjen e varur nga Ca 2+ të protrombinës dhe faktorëve Xa, Va gjatë montimit të kompleksit protrombinë-aktivizues (protrombinaza) - antikoagulant lupus (LA);
Antitrupat antifosfolipide, të cilat përcaktohen nga testet imunologjike të bazuara në antitrupat kardiolipin - antikardiolipin (ACA).

Autoantitrupat ndaj fosfolipideve mund të lindin nën ndikimin e stimujve ekzogjenë dhe endogjenë. Stimujt ekzogjenë shoqërohen kryesisht me antigjene infektive, ato çojnë në formimin e antitrupave kalimtarë që nuk shkaktojnë çrregullime tromboembolike. Një shembull i antitrupave të tillë ekzogjenë antifosfolipide janë antitrupat e zbuluar nga reaksioni Wasserman.

Antitrupat e formuar nën ndikimin e stimujve endogjenë shoqërohen me hemostazë endoteliale të dëmtuar. Këto antitrupa antifosfolipide shkaktojnë çrregullime tromboembolike, të shoqëruara shpesh me goditje në tru, infarkt tek të rinjtë, me tromboza të tjera dhe tromboembolizëm, zhvillimin e sindromës Snedon. Një shpjegim për këtë fenomen është marrë vitet e fundit, kur u konstatua se lidhja e antitrupave të pranishëm në serumet e pacientëve me sëmundje autoimune, por jo infektive, me kardiolipinë kërkon praninë e një komponenti plazmatik (kofaktori), i cili u identifikua si beta-glikoprotein-1 beta1- GP-1). Në një studim më të detajuar të këtij fenomeni, shkencëtarët treguan se antitrupat ndaj kardiolipinës të izoluar nga serumi i pacientëve me sëmundje autoimune reaguan me kardiolipinën vetëm në prani të UGP-1, ndërsa lidhja e antitrupave me kardiolipinën (ACA) sintetizohej në pacientët me sëmundje të ndryshme infektive (malaria, mononukleoza infektive, tuberkulozi, hepatiti A dhe sifilizi), nuk kërkonin një kofaktor në sistem. Për më tepër, shtimi i beta2-GP-1 në disa raste pengoi ndërveprimin e serumeve të pacientëve me sëmundje infektive me kardiolipinën. Në një analizë klinike të rezultateve të marra, rezultoi se zhvillimi i komplikimeve trombotike shoqërohej me sintezën e antitrupave të varur nga kofaktori ndaj kardiolipinës. Megjithatë, sipas të dhënave të tjera, edhe në pacientët me sindromën antifosfolipide, pavarësisht nga prania e beta2-GP-1, aftësia e antitrupave ndaj fosfolipideve (APA) për të bashkëvepruar me kardiolipin përcaktohet gjithashtu nga një sërë faktorësh të tjerë. Kështu, lidhja e antitrupave antifosfolipide me nivel të ulët avid me kardiolipinën varet në një masë më të madhe nga prania e një kofaktori në sistem sesa kërkohet në rastin e pranisë së antitrupave me dëshirë të lartë në serumin e pacientëve. Përkundrazi, A.E. Gharavi (1992) thekson se varësia e kofaktorit është karakteristikë e antitrupave shumë të etur. Më parë, gjatë studimit të serumeve të pacientëve me sindromën antifosfolipide, u tregua se përveç antitrupave antifosfolipide, serumi i tyre i gjakut përmban një numër të madh proteinash të ndryshme lidhëse fosfolipide që reagojnë me fosfolipidet anionike (apolipoproteinat, lipokortinat, proteinat e koagulimit të placentës, koagulimi i placentës. frenuesit, proteina C-reaktive, etj.).

Të dhënat e mësipërme sugjeruan praninë e të paktën dy popullatave të antitrupave që lidhin kardiolipinën. Disa prej tyre (antitrupat "infektivë") kanë aftësinë të njohin drejtpërdrejt epitopet e ngarkuar negativisht të fosfolipideve, ndërsa të tjerët (antitrupat "autoimune") reagojnë me një epitop kompleks të përbërë nga fosfolipidi dhe beta2-GP-1, dhe ndoshta të tjera lidhje me fosfolipidet. proteinat.

Zhvillimi i komplikacioneve trombotike shoqërohet me sintezën e antitrupave "autoimune" (të varur nga kofaktorët).

Në praktikën obstetrike, antikoagulanti i lupusit ka një rëndësi të madhe. Besohet se zbulimi i antikoagulantit të lupusit në gjak është një manifestim cilësor i efektit të niveleve të caktuara të autoantitrupave ndaj fosfolipideve (kardiolipinë, fosfatidiletanol, fosfatidilkolinë, fosfatidylserinë, fosfatidilinazitol, fosfatidilinazitol, fosfatidi, fosfotidi).

Një qasje jashtëzakonisht interesante për interpretimin e aspekteve imunologjike të abortit spontan është paraqitur në veprat e A.Beer dhe J.Kwak (1999, 2000). Autorët identifikojnë 5 kategori të çrregullimeve imune që janë shkaku i abortit të përsëritur, dështimeve të IVF-së dhe disa formave të infertilitetit.

Kategoria I - përputhshmëria e bashkëshortëve sipas sistemit HLA dhe lidhja e antigjeneve aktualisht të njohura të sistemit HLA me funksionin riprodhues të dëmtuar. Përputhshmëria me HLA, sipas autorëve, çon në "kamuflim" joefektiv të placentës dhe e bën atë të disponueshme për sulmin imunitar të nënës.
Kategoria II - sindroma antifosfolipide e lidhur me qarkullimin e antitrupave antifosfolipide. Incidenca e sindromës antifosfolipide në mesin e pacientëve me abort të përsëritur është 27-42%. Baza patogjenetike për përfundimin e pasuksesshëm të shtatzënisë në APS janë komplikimet trombotike që ndodhin në nivelin e pishinës uteroplacentare. Përveç kësaj, fosfatidilserina dhe fosfatidiletanalamina luajnë një rol të rëndësishëm në procesin e implantimit, si një "ngjitës molekular". Në prani të antitrupave ndaj këtyre fosfolipideve, diferencimi i citotrofoblastit në sincitiotrofoblast mund të prishet, gjë që çon në vdekjen e shtatzënisë në fazat e hershme.
Çrregullimet imunologjike të kategorisë III përfshijnë antitrupat antinuklear, antihistone, të cilët përbëjnë 22% të aborteve me origjinë imune. Në prani të këtyre antitrupave, mund të mos ketë manifestime të sëmundjeve autoimune, por ndryshimet inflamatore gjenden në placentë.
Kategoria IV - prania e antitrupave antisperma. Kjo kategori e çrregullimeve imunologjike ndodh në 10% të pacientëve me abort të përsëritur dhe infertilitet. Antitrupat e antispermës zbulohen kur gratë kanë antitrupa antifosfolipide ndaj serinës ose etanolaminës.
Kategoria V është më e rënda, ajo përfshin 45% të grave me dështime të IVF me dështim të implantimit. Kjo kategori ka disa seksione.

Seksioni 1 shoqërohet me një rritje të përmbajtjes së vrasësve natyralë CD 56 në gjak mbi 12%. Sipas autorëve, me një rritje të CD 56+ mbi 18%, ndodh gjithmonë vdekja e embrionit. Ky lloj qelizash përcaktohet si në gjak ashtu edhe në endometrium. Përveç funksionit të tyre citotoksik, ato sintetizojnë citokina proinflamatore, duke përfshirë TNFa. Si rezultat i tepricës së citokineve pro-inflamatore, proceset e implantimit prishen, qelizat trofoblastike dëmtohen, pasuar nga zhvillimi i pamjaftueshmërisë së trofoblastit dhe placentës dhe vdekja e embrionit/fetusit (të dhëna të ngjashme janë marrë nga autorë të tjerë).

Seksioni i dytë i kategorisë V lidhet me aktivizimin e qelizave CD19+5+. Një nivel mbi 10% konsiderohet patologjik. Rëndësia kryesore e këtyre qelizave lidhet me prodhimin e antitrupave ndaj hormoneve që janë thelbësore për zhvillimin normal të shtatzënisë: estradiolit, progesteronit, gonadotropinës korionike njerëzore. Përveç kësaj, shfaqja e antitrupave ndaj hormoneve tiroide, hormoneve të rritjes është e mundur. Me aktivizimin patologjik të CD 19+5+, zhvillohet pamjaftueshmëria e fazës luteale, reagim joadekuat ndaj stimulimit të ovulacionit, sindroma e "vezores rezistente", "plakja" e parakohshme e vezoreve, menopauza e parakohshme. Përveç efektit të drejtpërdrejtë në hormonet e listuara, me aktivitet të tepruar të këtyre qelizave, mungojnë reaksionet përgatitore për implantimin në endometrium dhe në miometrium, dhe më vonë në indin decidual. Kjo shprehet në procese inflamatore dhe nekrotike në decidua, në shkelje të formimit të fibrinoidit, në depozitim të tepërt të fibrinës.

Seksioni 3 lidhet me një përmbajtje të lartë të qelizave CD 19+5+, të cilat prodhojnë antitrupa ndaj neurotransmetuesve, duke përfshirë serotoninën, endorfinën dhe enkefalinat. Këto antitrupa kontribuojnë në rezistencën e vezoreve ndaj stimulimit, ndikojnë në zhvillimin e miometriumit dhe kontribuojnë në uljen e qarkullimit të gjakut në mitër gjatë implantimit. Në prani të këtyre antitrupave, pacientët mund të kenë depresion, fibromialgji, shqetësim të gjumit dhe panik.

Një qasje e tillë e diferencuar lejon një qasje individuale për zgjidhjen e çështjes së rolit të aspekteve të ndryshme imune në gjenezën e humbjes së përsëritur të shtatzënisë. Fatkeqësisht, një ndarje kaq e qartë në praktikën klinike nuk funksionon. Më shpesh, pacientët me sindromën antifosfolipide mund të kenë antitrupa ndaj hCG dhe antitrupave antitiroide, etj.

Vitet e fundit është diskutuar shumë gjerësisht problemi i marrëdhënieve aloimune në lidhje me përputhshmërinë për antigjenet e sistemit HLA. Shumë studiues vënë në dyshim ekzistencën e këtij problemi, duke qenë se antigjenet HLA nuk janë të shprehura në trofoblast. Hulumtimi për këtë çështje u ngrit në vitet '70. Një numër studiuesish besonin se sensibilizimi i leukociteve, si sensibilizimi i eritrociteve, shoqërohet me abort spontan. Me shtatzëninë me konflikt Rh- dhe ABO, ndërlikimi më i zakonshëm i rrjedhës së shtatzënisë është kërcënimi i ndërprerjes së saj. Por edhe pa sensibilizimin, kërcënimi i ndërprerjes është ndërlikimi më i shpeshtë i tij. Edhe me dëmtime të rënda të fetusit dhe vdekjen e tij nga sëmundja hemolitike, aborti shpesh nuk ndodh spontanisht. Puna e kryer prej nesh gjatë disa viteve ka treguar se aborti i zakonshëm, si rregull, nuk ka një lidhje të drejtpërdrejtë etiologjike me sensibilizimin Rh dhe ABO. Ndërprerjet e shpeshta, veçanërisht pas 7-8 javësh (koha e shfaqjes së faktorit Rh tek fetusi), mund të çojnë në shfaqjen e sensibilizimit, i cili ndërlikon rrjedhën e shtatzënisë. Kur menaxhoni një shtatzëni të tillë, lindin probleme komplekse. A ia vlen të ekzaminohet dhe trajtohet aborti i zakonshëm nëse pacienti ka sensibilizimin Rh, pasi duke e mbajtur shtatzëninë në fazat e hershme, mund të merrni një fetus me një formë edematoze të sëmundjes hemolitike në një datë të mëvonshme.

Vëmendje e veçantë në literaturë i kushtohet çështjes së rolit të antigjeneve të histokompatibilitetit në abort. Probabiliteti i alossensibilizimit të nënës ndaj antigjeneve të leukociteve të fetusit është mjaft i lartë, duke pasur parasysh formimin e hershëm të tyre dhe aftësinë për të kaluar placentën. Çështja e rolit etiologjik të sensibilizimit të leukociteve konsiderohet jashtëzakonisht e diskutueshme. Shumë studiues e lidhin etiologjikisht leukosensitizimin me abortin dhe rekomandojnë terapi imunosupresive.

Analiza e të dhënave tregoi se në gratë shumëpare të shëndetshme, sensibilizimi antileukocitor vërehet shumë më shpesh sesa tek gratë shtatzëna me abort të përsëritur (përkatësisht 33,6% dhe 14,9%). Në të njëjtën kohë, zbulohen një sërë veçorish: në gratë që kishin shtatzëni të shumëfishta që përfunduan me lindje normale, leukosensitizimi kishte 4 herë më shumë gjasa se tek ato shtatzënitë e të cilave u ndërprenë nga aborti i induktuar (përkatësisht 33,6% kundrejt 7,2%). Zbulimi i shpeshtë i këtyre antitrupave në gjakun e grave shumëpare të shëndosha dëshmoi për padëmshmërinë e tyre për proceset riprodhuese. Nga ana tjetër, një rritje në frekuencën e shfaqjes së antitrupave limfocitotoksikë dhe leukoaglutinues në gjakun e grave të shëndosha me një rritje të numrit të shtatzënive normale që kulmojnë në lindje tregon rëndësinë fiziologjike dhe jo patologjike të këtij lloji të izosensibilizimit. Prodhimi i antitrupave antileukocitare është një proces i natyrshëm, pasi fetusi përmban domosdoshmërisht antigjene transplantimi që janë të papajtueshëm me nënën dhe me sa duket mbrojnë fetusin nga efekti dëmtues i limfociteve imune të nënës.

Sipas studimeve, gjatë studimit të treguesve të imunitetit qelizor në gratë shtatzëna me abort, nuk ishte e mundur të gjeheshin dallime të dukshme në to nga gratë me një shtatzëni fiziologjike. Rëndësia e reaksionit të transformimit të shpërthimit me fitohemagglutinin, intensiteti i reaksionit të transformimit të shpërthimit në një kulturë të përzier të limfociteve dhe përmbajtja e imunoglobulinave në serum nuk ndryshonin statistikisht. Në të njëjtën kohë, në rast të abortit, serumi i grave stimuloi dukshëm më shpesh imunitetin qelizor, dhe faktori bllokues i serumit u zbulua në shtatzëninë e pakomplikuar. Në rrjedhën fiziologjike të shtatzënisë, 83.3% e grave kishin sensibilizimin e limfociteve ndaj antigjeneve fetale. Në gratë shtatzëna me abort të përsëritur, sensibilizimi i qelizave ishte më i dobët dhe më pak i zakonshëm, dhe efekti bllokues i serumit zakonisht mungonte.

Dallimet e zbuluara tregojnë një dobësim të vetive bllokuese të serumit të grave shtatzëna me abort kërcënues spontan. Me sa duket, vetitë imunoreguluese të serumit të gjakut luajnë një rol vendimtar në zhvillimin e shtatzënisë. Me një ulje të vetive bllokuese të serumit, aktivizohen mekanizmat që çojnë në abort. Të dhëna të ngjashme janë marrë nga shumë studiues.

Kjo teori për rolin e vetive bllokuese të serumit në mbajtjen e shtatzënisë nuk njihet nga shumë studiues. Motivimi kryesor i tyre është se ka gra me shtatzëni normale që nuk kanë antitrupa bllokues.

Për më tepër, metodat për zbulimin e antitrupave bllokues nuk janë të standardizuara dhe kanë ndjeshmëri të ulët në mënyrë të saktë dhe në laboratorë të ndryshëm për të marrë rezultate të ngjashme. Përcaktimi i antitrupave bllokues nga reagimi i një kulture të përzier të limfociteve gjithashtu ka një numër defektesh:

ndryshueshmëria e përgjigjeve midis pacientëve të ndryshëm dhe madje të njëjtë, por të kryer në kohë të ndryshme;
vështirësi në vlerësimin e shkallës së shtypjes, në lidhje me aktivitetin bllokues;
ndjeshmëria e metodës është e panjohur;
nuk ka standardizim të metodës dhe standardeve për vlerësimin e rezultatit;
nuk ka asnjë metodë të vetme në interpretimin e të dhënave.

Pavarësisht kësaj, shumë grupe studiuesish e konsiderojnë këtë problem ndër faktorët imunologjikë të abortit. Besohet se antitrupat bllokues mund të veprojnë në disa mënyra. Ato mund të drejtohen kundër receptorëve specifikë të antigjenit në limfocitet e nënës, gjë që parandalon reagimin e tyre ndaj antigjeneve të indeve fetoplacentare; ose mund të reagojnë me antigjenet në indet fetoplacentare dhe të bllokojnë njohjen e tyre nga limfocitet e nënës. Besohet gjithashtu se antitrupat bllokues janë antitrupa anti-idiotip të drejtuar kundër anëve (idiotipeve) specifike të antigjenit të antitrupave të tjerë, dmth. antigjenet e receptorit në sipërfaqen e limfociteve T mund të lidhen dhe për këtë arsye të parandalohen të veprojnë kundër mikrobeve. Ka prova që ato mund të lidhen me antigjenet anti-HLA-DR dhe me receptorët e antitrupave anti-Fc.

Përveç bllokimit të antitrupave, ka dëshmi të rolit të antitrupave limfocitoksikë kundër limfociteve të bashkëshortit. Shumica e studiuesve besojnë se ato, si bllokimi i antitrupave, janë rezultat i një shtatzënie normale. Në 20%, ato zbulohen pas shtatzënisë së parë normale dhe gjenden në 64% të shumë grave që lindin të sigurta. Në gratë me abort të përsëritur, ato janë shumë më pak të zakonshme (nga 9 në 23%).

Së bashku me këtë, ka punime që tregojnë se prania e antitrupave specifike të neutrofileve kundër antigjeneve atërore tek nëna mund të shoqërohet me neutropeni të rëndë në fetus. Antigjenet specifike neutrofile NA1, NA2, NB1 dhe NC1 u karakterizuan fillimisht nga Lalezari et al. (1960). Antigjene të tjerë neutrofile NB2, ND1, NE1 u zbuluan nga Lalezari et al. (1971), Verheugt F. et al. (1978), ClaasF. et al. (1979) respektivisht.

Antigjenet N janë të pavarur nga antigjenet e tjerë të pranishëm në sipërfaqen e neutrofileve, siç është HLA f. Antigjenet më domethënëse që shkaktojnë prodhimin e antitrupave janë antigjenet NA 1 dhe NB1. Frekuenca e zbulimit të antitrupave specifike për neutrofile varion në studime të ndryshme nga 0.2% në 20%. Ky ndryshim është për faktin se metodat për zbulimin e këtyre antitrupave janë bërë të disponueshme vetëm kohët e fundit dhe sepse neutropenia e rëndë tek të porsalindurit është e rrallë. Më shpesh, këta fëmijë zhvillojnë infeksion të hershëm dhe shumë shpejt shndërrohen në sepsë. Prandaj, autorët rekomandojnë që të gjithë të porsalindurit me neutropeni të paqartë, veçanërisht foshnjat e parakohshme, të bëjnë analizat e gjakut të nënës për praninë e antitrupave ndaj neutrofileve. Tek nëna, prania e antitrupave ndaj neutrofileve nuk jep neutropeni, si antitrupat Rh, me kusht që ato të mos jenë autoimune.

Te femrat me abort spontan mund të zbulohen autoantitrupa kundër limfociteve të tyre - autoantitrupat limfocitotoksikë, të cilët tek femrat me abort të përsëritur zbulohen në 20,5% të rasteve, ndërsa nuk zbulohen në shtatzëni fiziologjike.

Një rënie në vetitë bllokuese të serumit shoqërohet me përputhshmërinë e bashkëshortëve me antigjenet e sistemit HLA (Human leycocyteantigens). Sistemi HLA ose emri i vjetër "kompleksi kryesor i histokompatibilitetit" është një grup gjenesh, proteinat e të cilëve shërbejnë si shënues identifikimi në sipërfaqen e qelizave të ndryshme me të cilat limfocitet T ndërveprojnë përmes receptorëve të tyre në një përgjigje imune. Ata u identifikuan fillimisht në refuzimin e transplantit. HLA përbëhet nga një grup gjenesh të klasës I, II dhe III të vendosura në kromozomin e 6-të. Ky sistem ka një polimorfizëm të madh dhe vetëm brenda një kromozomi, numri i kombinimeve të mundshme të gjeneve të tij është 3x10 6 .

Klasa HLA I përfshin lokuset HLA-A-B dhe -C - këto gjene përfaqësojnë një familje peptidesh që reagojnë me qelizat T-citotoksike (CD8+).

Klasa II përfshin vendndodhjet HU \ DP, -DQ dhe DR - ato kryesisht ndërveprojnë me T-ndihmësit (CD4+). Rajoni i gjeneve të klasës III është i përfshirë kryesisht në proceset inflamatore, përmban alele të komponentëve të komplementit C2, C4 dhe Bf (faktori properdin), si dhe TNF (faktori i nekrozës së tumorit) dhe një numër izoenzimash. Përveç kësaj, kohët e fundit është zbuluar se molekulat e klasës I ndërveprojnë gjithashtu me qelizat NK, duke parandaluar lizën e qelizave.

Një grup i madh imunoglobulinash të ngjashme me receptorët e qelizave NK u gjet në kromozomin 19 - këto janë të ashtuquajturat lokacione jo klasike HLA-E, -F dhe G. Ato gjithashtu marrin pjesë në reaksionet imune, dhe vendndodhja HLA-G e fetusi shprehet në trofoblastë.

Variantet alelike të gjeneve kanë frekuencë të ndryshme të shfaqjes. Tipari i frekuencës së alelit përdoret si një shënues gjenetik për një sërë gjendjesh patologjike.

Vitet e fundit janë studiuar intensivisht lidhjet midis sistemit HLA dhe sëmundjeve të ndryshme. Pra u konstatua se sëmundjet autoimune si artriti, sëmundja e Reiter në 95% vërehen te pacientët që kanë alelin HLA B27, d.m.th. pothuajse 20 herë më i zakonshëm se ky antigjen ndodh në popullatë.

Në 86.4% të pacientëve me sindromë antifosfolipide, përcaktohet HLA DQ4. Nëse burri ka HLA DQ 201, në 50% të rasteve do të ketë anembrioni.

Nëse bashkëshortët kanë HLA B14, është e nevojshme të ekzaminohet për praninë e gjenit të sindromës adrenogjenitale; me HLA B18, ka një probabilitet të lartë për të pasur një fëmijë me anomali zhvillimore.

Me abort të zakonshëm, u vu re një rritje në frekuencën e shfaqjes së disa aleleve dhe fenotipeve HLA: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, shfaqja e tyre është 19%, 9,5%, 19%, 17,5%, 22,2 %, përkatësisht 69.6% dhe 39.1% kundrejt 6.3%, 3.8%, 10.3%, 16.7%, 29.9% dhe 22.7%, respektivisht, tek gratë me shtatzëni të pakomplikuar.

Përveç fenotipit HLA, shumë studiues besojnë se përputhshmëria e bashkëshortëve për antigjenet HLA luan një rol shumë të rëndësishëm. Ideja kryesore është që me përputhshmërinë HLA, antitrupat që luajnë rolin e një faktori bllokues nuk zhvillohen. Nëse bashkëshortët janë të pajtueshëm me më shumë se 2 antigjene HLA, rreziku i abortit është pothuajse 100%.

Pajtueshmëria e bashkëshortëve sipas sistemit HLA dhe rëndësia e tij në riprodhim për një kohë të gjatë mbetet në fushën e vëmendjes së imunologëve dhe mjekëve obstetër. Ekziston një linjë e tërë kërkimesh mbi rolin e limfocitoterapisë në trajtimin e abortit spontan të përsëritur duke përdorur limfocitet atërore ose donatore, ose të dyja. Ka shumë përkrahës të kësaj terapie.

Në të njëjtën kohë, ka shumë kundërshtarë të kësaj terapie, të cilët besojnë se kompatibiliteti nuk ka gjasa të luajë një rol dhe limfocitoterapia nuk jep të njëjtin efekt që merret nga adhuruesit e kësaj terapie.

Nga qasjet metodologjike të ndryshme për zgjidhjen e këtij problemi janë marrë rezultate të ndryshme: grupe të ndryshme pacientësh, numër i ndryshëm i limfociteve të injektuara, periudha të ndryshme gestacionale në të cilat kryhet terapia, etj.

Ekziston edhe një këndvështrim origjinal në literaturë për sistemin HLA.Sipas Chiristiansen O.B. et al. (1996), efekti i përputhshmërisë së antigjeneve prindërore mund të jetë me origjinë jo imunologjike. Në eksperimentet mbi embrionet e miut, autorët treguan ekzistencën e një gjeni vdekjeprurës recesive të lidhur ngushtë me HLA.Embrionet e miut që janë homozigotë për disa alele HLA vdesin në faza të ndryshme të embriogjenezës. Kompleks i ngjashëm HLA mund të jetë tek njerëzit. Nëse po, përputhshmëria prindërore HLA mund të jetë dytësore, duke reflektuar homozigozitetin për embrionin për gjenin vdekjeprurës të lidhur me HLA.

Sindroma fosfolipide është një patologji relativisht e zakonshme me origjinë autoimune. Në sfondin e sëmundjes, shpesh vërehen lezione të enëve të gjakut, veshkave, kockave dhe organeve të tjera. Në mungesë të terapisë, sëmundja mund të çojë në komplikime të rrezikshme deri në vdekjen e pacientit. Për më tepër, shpesh sëmundja zbulohet tek gratë gjatë shtatzënisë, gjë që rrezikon shëndetin e nënës dhe fëmijës.

Sigurisht, shumë njerëz kërkojnë informacion shtesë duke bërë pyetje në lidhje me shkaqet e zhvillimit të sëmundjes. Cilat simptoma duhet të keni kujdes? A ka një analizë për sindromën fosfolipide? A mund të ofrojë mjekësia trajtime efektive?

Sindroma fosfolipide: çfarë është?

Për herë të parë kjo sëmundje u përshkrua jo shumë kohë më parë. Informacioni zyrtar për të u botua në vitet 1980. Meqenëse reumatologu anglez Graham Hughes punoi në studim, sëmundja shpesh quhet sindroma Hughes. Ka emra të tjerë - sindromi dhe sindromi antifosfolipid

Sindroma fosfolipide është një sëmundje autoimune në të cilën sistemi imunitar fillon të prodhojë antitrupa që sulmojnë vetë fosfolipidet e trupit. Meqenëse këto substanca janë pjesë e mureve të membranës së shumë qelizave, lezionet në një sëmundje të tillë janë domethënëse:

Antitrupat sulmojnë qelizat e shëndetshme endoteliale, duke reduktuar sintezën e faktorëve të rritjes dhe prostaciklinës, e cila është përgjegjëse për zgjerimin e mureve të enëve të gjakut. Në sfondin e sëmundjes, ekziston një shkelje e grumbullimit të trombociteve.
Fosfolipidet përmbahen gjithashtu në muret e vetë trombociteve, gjë që çon në grumbullimin e shtuar të trombociteve, si dhe shkatërrimin e shpejtë.
Në prani të antitrupave, vërehet gjithashtu një dobësim i aktivitetit të heparinës.
Procesi i shkatërrimit nuk anashkalon qelizat nervore.

Gjaku fillon të mpikset në enët e gjakut, duke formuar mpiksje gjaku që prishin qarkullimin e gjakut dhe, për pasojë, funksionet e organeve të ndryshme – kështu zhvillohet sindroma fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e kësaj sëmundje janë me interes për shumë njerëz. Në fund të fundit, sa më herët të zbulohet sëmundja, aq më pak komplikime do të zhvillohen tek pacienti.

Shkaqet kryesore të zhvillimit të sëmundjes

Pse njerëzit zhvillojnë sindromën fosfolipide? Arsyet mund të jenë të ndryshme. Dihet se mjaft shpesh pacientët kanë një predispozitë gjenetike. Sëmundja zhvillohet në rast të mosfunksionimit të sistemit imunitar, i cili për një arsye ose një tjetër fillon të prodhojë antitrupa ndaj qelizave të trupit të vet. Në çdo rast, sëmundja duhet të provokohet nga diçka. Deri më sot, shkencëtarët kanë qenë në gjendje të identifikojnë disa faktorë rreziku:

Shpesh, sindroma fosfolipide zhvillohet në sfondin e mikroangiopatisë, në veçanti trobocitopenisë, sindromës hemolitiko-uremike.
Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundje të tjera autoimune, si lupus eritematoz, vaskulit dhe sklerodermë.
Sëmundja shpesh zhvillohet në prani të tumoreve malinje në trupin e pacientit.
Faktorët e rrezikut përfshijnë sëmundjet infektive. Me rrezik të veçantë është mononukleoza infektive dhe SIDA.
Antitrupat mund të shfaqen në DIC.
Dihet se sëmundja mund të zhvillohet gjatë marrjes së medikamenteve të caktuara, duke përfshirë kontraceptivë hormonalë, ilaçe psikotrope, Novokainamide, etj.

Natyrisht, është e rëndësishme të zbulohet pse pacienti zhvilloi sindromën fosfolipide. Diagnoza dhe trajtimi duhet të identifikojnë dhe, nëse është e mundur, të eliminojnë shkakun rrënjësor të sëmundjes.

Lezionet kardiovaskulare në sindromën fosfolipide

Gjaku dhe enët janë “shënjestrat” e parë që prek sindroma fosfolipide. Simptomat e saj varen nga faza e zhvillimit të sëmundjes. Trombet zakonisht formohen së pari në enët e vogla të ekstremiteteve. Çrregullojnë qarkullimin e gjakut, i cili shoqërohet me ishemi indore. Gjymtyra e prekur është gjithmonë më e ftohtë në prekje, lëkura zbehet dhe muskujt gradualisht atrofizohen. Kequshqyerja e zgjatur e indeve çon në nekrozë dhe gangrenë të mëvonshme.

Gjithashtu është e mundur tromboza e venave të thella të ekstremiteteve, e cila shoqërohet me shfaqjen e edemës, dhimbjes dhe lëvizshmërisë së dëmtuar. Sindroma fosfolipide mund të ndërlikohet nga tromboflebiti (inflamacion i mureve vaskulare), i cili shoqërohet me ethe, të dridhura, skuqje të lëkurës në zonën e prekur dhe dhimbje akute e të mprehtë.

Formimi i mpiksjes së gjakut në enët e mëdha mund të çojë në zhvillimin e patologjive të mëposhtme:

sindroma e aortës (shoqëruar nga një rritje e mprehtë e presionit në enët e trupit të sipërm);
sindromi (kjo gjendje karakterizohet nga ënjtje, cianozë e lëkurës, gjakderdhje nga hunda, trakeja dhe ezofag);
(shoqërohet me qarkullim të dëmtuar në pjesën e poshtme të trupit, ënjtje të gjymtyrëve, dhimbje në këmbë, mollaqe, zgavrën e barkut dhe ijë).

Tromboza ndikon edhe në punën e zemrës. Shpesh sëmundja shoqërohet me zhvillimin e angina pectoris, hipertension arterial të vazhdueshëm, infarkt miokardi.

Dëmtimi i veshkave dhe simptomat kryesore

Formimi i mpiksjes së gjakut çon në një shkelje të qarkullimit të gjakut jo vetëm në gjymtyrë - organet e brendshme, veçanërisht veshkat, gjithashtu vuajnë. Me zhvillimin e zgjatur të sindromës fosfolipide, i ashtuquajturi infarkt i veshkave është i mundur. Kjo gjendje shoqërohet me dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës, ulje të sasisë së urinës dhe prani të papastërtive të gjakut në të.

Një tromb mund të bllokojë arterien renale, e cila shoqërohet me dhimbje të forta, të përziera dhe të vjella. Kjo është një gjendje e rrezikshme - nëse nuk trajtohet, mund të zhvillohet një proces nekrotik. Pasojat e rrezikshme të sindromës fosfolipide përfshijnë mikroangiopatinë renale, në të cilën mpiksjet e vogla të gjakut formohen drejtpërdrejt në glomerulat renale. Kjo gjendje shpesh çon në zhvillimin e dështimit kronik të veshkave.

Ndonjëherë ka një shkelje të qarkullimit të gjakut në gjëndrat mbiveshkore, gjë që çon në një shkelje të sfondit hormonal.

Cilat organe të tjera mund të preken?

Sindroma fosfolipide është një sëmundje që prek shumë organe. Siç është përmendur tashmë, antitrupat ndikojnë në membranat e qelizave nervore, të cilat nuk mund të bëjnë pa pasoja. Shumë pacientë ankohen për dhimbje koke të forta të vazhdueshme, të cilat shpesh shoqërohen me marramendje, të përziera dhe të vjella. Ekziston mundësia e zhvillimit të çrregullimeve të ndryshme mendore.

Në disa pacientë, mpiksjet e gjakut gjenden në enët që furnizojnë analizuesin vizual me gjak. Mungesa e zgjatur e oksigjenit dhe e lëndëve ushqyese çon në atrofi të nervit optik. Tromboza e mundshme e enëve të retinës me hemorragji të mëvonshme. Disa nga patologjitë e syrit, për fat të keq, janë të pakthyeshme: dëmtimet e shikimit mbeten me pacientin gjatë gjithë jetës.

Kockat gjithashtu mund të përfshihen në procesin patologjik. Njerëzit shpesh diagnostikohen me osteoporozë të kthyeshme, e cila shoqërohet me deformim skeletor dhe fraktura të shpeshta. Më e rrezikshme është nekroza aseptike e kockave.

Demtimet e lekures jane gjithashtu karakteristike per semundjen. Shpesh, venat merimangë formohen në lëkurën e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Ndonjëherë mund të vëreni një skuqje shumë karakteristike që i ngjan hemorragjive të vogla, të theksuara. Disa pacientë zhvillojnë eritemë në shputat e këmbëve dhe pëllëmbëve. Ka formim të shpeshtë të hematomave nënlëkurore (pa arsye të dukshme) dhe hemorragji nën pllakën e thonjve. Një shkelje afatgjatë e trofizmit të indeve çon në shfaqjen e ulcerave që kërkojnë një kohë të gjatë për t'u shëruar dhe janë të vështira për t'u trajtuar.

Ne zbuluam se çfarë përbën një sindromë fosfolipide. Shkaqet dhe simptomat e sëmundjes janë pyetje jashtëzakonisht të rëndësishme. Në fund të fundit, regjimi i trajtimit të zgjedhur nga mjeku do të varet nga këta faktorë.

Sindroma Fosfolipide: Diagnoza

Sigurisht, në këtë rast është jashtëzakonisht e rëndësishme të zbulohet prania e sëmundjes në kohë. Mjeku mund të dyshojë për sindromën fosfolipide edhe gjatë mbledhjes së anamnezës. Prania e trombozës dhe ulçerave trofike tek pacienti, abortet e shpeshta, shenjat e anemisë mund të çojnë në këtë mendim. Sigurisht, në të ardhmen do të kryhen ekzaminime të mëtejshme.

Analiza për sindromën fosfolipide konsiston në përcaktimin e nivelit të antitrupave ndaj fosfolipideve në gjakun e pacientëve. Në analizën e përgjithshme të gjakut, mund të vërehet një ulje e nivelit të trombociteve, një rritje në ESR, një rritje në numrin e leukociteve. Shpesh, sindroma shoqërohet me anemi hemolitike, e cila mund të shihet edhe gjatë një studimi laboratorik.

Përveç kësaj, merret gjak. Pacientët kanë një rritje të sasisë së gama globulinave. Nëse mëlçia është dëmtuar në sfondin e patologjisë, atëherë sasia e bilirubinës dhe fosfatazës alkaline rritet në gjak. Në prani të sëmundjes së veshkave, mund të vërehet një rritje e nivelit të kreatininës dhe uresë.

Disa pacientë u rekomandohen gjithashtu teste të veçanta imunologjike të gjakut. Për shembull, mund të kryhen teste laboratorike për të përcaktuar faktorin reumatoid dhe koagulantin e lupusit. Me sindromën fosfolipide në gjak, prania e antitrupave ndaj eritrociteve, mund të zbulohet një rritje në nivelin e limfociteve. Nëse dyshohet për dëmtime të rënda të mëlçisë, veshkave, kockave, atëherë bëhen ekzaminime instrumentale, duke përfshirë rëntgen, ekografinë, tomografinë.

Cilat janë ndërlikimet që lidhen me sëmundjen?

Nëse nuk trajtohet, sindroma fosfolipide mund të çojë në komplikime jashtëzakonisht të rrezikshme. Në sfondin e sëmundjes, mpiksjet e gjakut formohen në enët, gjë që në vetvete është e rrezikshme. Mpiksjet e gjakut bllokojnë enët e gjakut, duke prishur qarkullimin normal të gjakut - indet dhe organet nuk marrin mjaftueshëm lëndë ushqyese dhe oksigjen.

Shpesh, në sfondin e një sëmundjeje, pacientët zhvillojnë një goditje në tru dhe infarkt miokardi. Bllokimi i enëve të ekstremiteteve mund të çojë në zhvillimin e gangrenës. Siç u përmend më lart, pacientët kanë funksion të dëmtuar të veshkave dhe gjëndrave mbiveshkore. Pasoja më e rrezikshme është embolia pulmonare - kjo patologji zhvillohet në mënyrë akute, dhe jo në të gjitha rastet pacienti mund të dërgohet në spital në kohë.

Shtatzënia në pacientët me sindromën fosfolipide

Siç është përmendur tashmë, sindroma fosfolipide diagnostikohet gjatë shtatzënisë. Cili është rreziku i sëmundjes dhe çfarë duhet bërë në një situatë të tillë?

Për shkak të sindromës fosfolipide, në enët krijohen mpiksje gjaku, të cilat bllokojnë arteriet që çojnë gjakun në placentë. Embrioni nuk merr mjaftueshëm oksigjen dhe lëndë ushqyese, në 95% të rasteve kjo çon në abort. Edhe nëse shtatzënia nuk ndërpritet, ekziston rreziku i shkëputjes së hershme të placentës dhe zhvillimit të gestozës së vonshme, e cila është shumë e rrezikshme si për nënën ashtu edhe për fëmijën.

Idealisht, një grua duhet të testohet në fazën e planifikimit. Megjithatë, sindroma fosfolipide shpesh diagnostikohet gjatë shtatzënisë. Në raste të tilla është shumë e rëndësishme të vërehet në kohë prania e sëmundjes dhe të merren masat e nevojshme. Për nënën e ardhshme, mund të përshkruhen doza të vogla të antikoagulantëve. Përveç kësaj, një grua duhet t'i nënshtrohet rregullisht ekzaminimeve në mënyrë që mjeku të vërejë në kohë fillimin e shkëputjes së placentës. Çdo disa muaj, nënat e ardhshme i nënshtrohen një kursi terapie të përgjithshme forcuese, duke marrë preparate që përmbajnë vitamina, minerale dhe antioksidantë. Me qasjen e duhur, shtatzënia shpesh përfundon e lumtur.

Si duket trajtimi?

Çfarë duhet të bëni nëse një person ka sindromën fosfolipide? Trajtimi në këtë rast është kompleks dhe varet nga prania e disa komplikimeve tek pacienti. Meqenëse mpiksjet e gjakut formohen në sfondin e sëmundjes, terapia ka për qëllim kryesisht hollimin e gjakut. Regjimi i trajtimit, si rregull, përfshin përdorimin e disa grupeve të barnave:

Para së gjithash, janë të përshkruara antikoagulantë të veprimit indirekt dhe agjentë antitrombocitar ("Aspirin", "Warfarin").
Shpesh, terapia përfshin barna selektive anti-inflamatore jo-steroide, në veçanti Nimesulide ose Celecoxib.
Nëse sëmundja shoqërohet me lupus eritematoz sistemik dhe disa sëmundje të tjera autoimune, mjeku mund të përshkruajë glukokortikoidet (barna hormonale anti-inflamatore). Së bashku me këtë, ilaçet imunosupresive mund të përdoren për të shtypur aktivitetin e sistemit imunitar dhe për të zvogëluar prodhimin e antitrupave të rrezikshëm.
Imunoglobulina ndonjëherë u jepet në mënyrë intravenoze grave shtatzëna.
Pacientët marrin periodikisht barna që përmbajnë vitamina B.
Për përmirësimin e përgjithshëm të shëndetit, mbrojtjen e enëve të gjakut dhe membranave qelizore, përdoren barna antioksidante, si dhe ilaçe që përmbajnë një kompleks acidesh yndyrore të pangopura (Omacor, Mexicor).

Procedurat e elektroforezës kanë një efekt të dobishëm në gjendjen e pacientit. Kur bëhet fjalë për sindromën dytësore të fosfolipideve, është e rëndësishme të kontrollohet sëmundja primare. Për shembull, pacientët me vaskulit dhe lupus duhet të marrin trajtim adekuat për këto patologji. Është gjithashtu e rëndësishme të zbulohen sëmundjet infektive në kohë dhe të kryhet terapia e duhur deri në shërimin e plotë (nëse është e mundur).

Parashikimet e pacientit

Nëse sindroma fosfolipide është diagnostikuar në kohë dhe pacienti ka marrë ndihmën e nevojshme, atëherë prognoza është shumë e favorshme. Fatkeqësisht, është e pamundur të heqësh qafe sëmundjen përgjithmonë, por me ndihmën e ilaçeve është e mundur të kontrollohen acarimet e saj dhe të kryhet trajtimi parandalues i trombozës. Situatat në të cilat sëmundja shoqërohet me trombocitopeni dhe presion të lartë të gjakut konsiderohen të rrezikshme.

Në çdo rast, të gjithë pacientët e diagnostikuar me sindromën fosfolipide duhet të jenë nën kontrollin e mjekut reumatolog. Sa herë përsëritet analiza, sa shpesh duhet t'i nënshtroheni ekzaminimeve me mjekë të tjerë, çfarë ilaçesh duhet të merrni, si të monitoroni gjendjen e trupit tuaj - mjeku që merr pjesë do t'ju tregojë për të gjitha këto.

Një gjendje e tillë e pakëndshme si sindroma antifosfolipide, ose siç quhet edhe sindroma Hughes, konsiderohet të jetë një sëmundje mjaft e zakonshme në mesin e atyre grave që tashmë në mënyrë të përsëritur ose edhe disa herë nuk kanë mbartur një shtatzëni normale. Duhet të theksohet se me zhvillimin e kësaj sindrome në trupin e një gruaje, mund të prodhohen antitrupa ndaj përbërësve të veçantë të mureve qelizore (ose, më saktë, ndaj fosfolipideve), dhe si rezultat, mpiksjet e gjakut mund të formohen drejtpërdrejt gjatë formimi i enëve të placentës. Dhe pastaj gjithçka do të zhvillohet, për ta thënë butë, jo shumë e këndshme. Zakonisht kjo mund të çojë në një vonesë të vërtetë në zhvillimin e vetë fetusit, dhe ndonjëherë, ndoshta edhe në vdekjen e tij. Kjo pasohet nga komplikacione të tjera të kësaj shtatzënie.

Duhet thënë se sindroma antifosfolipide, para së gjithash, mund të ndodhë për shkak të zhvillimit të një sërë sëmundjesh - mund të jetë lupus eritematoz, skleroderma sistemike dhe madje edhe artrit. Gjithashtu, shkaktarët e vërtetë të kësaj sindrome jashtëzakonisht të pakëndshme dhe të rrezikshme mund të jenë infeksionet e ndryshme kronike, madje edhe tumoret malinje. Ndër të gjitha sëmundjet e listuara, më shpesh, domethënë, në më shumë se 70% të të gjitha rasteve, trupat fosfolipide do të prodhohen pikërisht në një sëmundje të tillë si lupus eritematoz sistemik.

Do të jetë më mirë në një kohë kur ju, për të shmangur pasoja të tilla jashtëzakonisht të pakëndshme, do të kaloni në mënyrën më të plotë dhe cilësore, duke përfshirë, natyrisht, praninë e kësaj sindrome. Sidoqoftë, më shpesh, për fat të keq, rezulton se kjo sëmundje gjendet tek një grua pas konceptimit. Dhe pastaj në këtë rast, për të qenë në gjendje të shpëtojnë fetusin, mjekët me përvojë përshkruajnë një terapi krejtësisht të veçantë. Si rregull, me ndihmën e tij, është ende e mundur të përmirësohet disi metabolizmi, pasi ky grup masash terapeutike përfshin ilaçe dhe vitamina të ndryshme që mund të normalizojnë pothuajse plotësisht të gjitha proceset redoks në nivelin qelizor. Duhet të them që e gjithë kjo procedurë është një proces mjaft i ndërlikuar dhe i përgjegjshëm, në të cilin do të duhet të monitorohet pa dështuar edhe qarkullimi i gjakut i foshnjës së palindur dhe i placentës së nënës. Zakonisht një kurs i plotë terapie përbëhet nga tre ose edhe katër faza gjatë gjithë shtatzënisë.

Sidoqoftë, ne nxitojmë t'ju sigurojmë - një diagnozë e tillë si sindroma antifosfolipide nuk do të thotë aspak se nuk jeni në gjendje ose nuk do të jeni në gjendje të lindni një fëmijë absolutisht të shëndetshëm, normalisht të zhvilluar. Në rastet kur sëmundja zbulohet në kohën e duhur, dhe vetë gruaja është e gatshme t'u përmbahet pothuajse pa dyshim të gjitha rekomandimeve të mjekëve të saj, atëherë shtatzënia dhe lindja ka të ngjarë të jenë të suksesshme.

Por shenjat kryesore të sindromës antifosfolipide do të varen nga kaq shumë faktorë të ndryshëm. Për më tepër, simptoma më e rëndësishme e kësaj sindrome është se një rrjet shumë i hollë vazash bëhet i dukshëm drejtpërdrejt në lëkurën e një gruaje, i cili është shumë më i qartë dhe më i dukshëm pikërisht në të ftohtë. Dhe ndër simptoma të tjera - këto janë ulçera kronike në këmbë dhe madje edhe gangrenë periferike.

Midis mjekëve, është zakon të ndahet sindroma antifosfolipide në format e tij individuale. Si rregull, ajo ndahet në sindroma parësore dhe dytësore. Mund të themi se mes tyre në përgjithësi, nuk ka ndonjë dallim të madh të veçantë. Megjithatë, është sindroma dytësore që do të ketë domosdoshmërisht simptomat e një sëmundjeje specifike autoimune. Përveç kësaj, ndonjëherë ndodh që një sindrom thjesht katastrofik antifosfolipid fillon të zhvillohet. Dhe tashmë një gjendje e tillë zakonisht vazhdon papritmas dhe mund të karakterizohet nga dështimi i shumëfishtë i organeve.

Për më tepër, është e rëndësishme të dini se sindroma antifosfolipide e manifestuar pikërisht në mund të ketë efektin më të drejtpërdrejtë negativ dhe madje të dëmshëm në vetë vezën e fetusit. Si rregull, kjo mund të çojë në një abort të mëvonshëm plotësisht spontan ose spontan.

Por për të diagnostikuar qartë këtë sindrom, do të jetë e nevojshme të kryhet një vlerësim gjithëpërfshirës i kualifikuar i të dhënave anamnestike, klinike dhe, natyrisht, laboratorike. Dhe në ato raste, nëse keni ende antitrupa fosfolipide, mos u nxitoni për panik, thjesht kontaktoni menjëherë një specialist me përvojë. Ai pastaj do të duhet t'ju vëzhgojë fjalë për fjalë gjatë gjithë shtatzënisë. Ai gjithashtu do të jetë në gjendje të monitorojë aktivitetin e të ashtuquajturit proces autoimun, si dhe gjendjen e të gjithë sistemit të koagulimit të gjakut. Me një specialist të tillë, ju do të jeni në gjendje të kryeni në kohë parandalimin, diagnostikimin dhe trajtimin e nevojshëm adekuat të të gjitha çrregullimeve të mundshme.

Për veten tuaj, duhet të mbani mend se gjatë vëzhgimit, si dhe gjatë trajtimit, rrjedha e të gjitha shtatzënive tuaja të mëparshme do të ketë një rëndësi të madhe. Sidomos nëse keni përjetuar më parë aborte spontane që ndodhin para javës së dhjetë të shtatzënisë, shkaqet e të cilave nuk ishin sqaruar qartë atëherë. Ose në ato raste kur keni pasur ato që kanë ndodhur për shkak të preeklampsisë shumë të rëndë ose për shkak të pamjaftueshmërisë placentare.

Në çdo rast, gjëja më e rëndësishme për një grua shtatzënë është të mos frikësohet menjëherë nëse, për shembull, keni një sindromë kaq të pakëndshme antifosfolipide. Mos harroni, teknologjitë moderne me të vërtetë lejojnë, me respektimin e saktë dhe të kujdesshëm të të gjitha rekomandimeve të nevojshme mjekësore, të lindni një fëmijë absolutisht të shëndetshëm dhe pa komplikimet më të vogla.