Antifosfolipidni sindrom in njegov pomen v nosečnosti. Antifosfolipidni sindrom: značilnosti poteka pri nosečnicah in možnosti zdravljenja. Fosfolipidni sindrom med nosečnostjo

Na žalost se nosečnost ne konča vedno z rojstvom otroka. Nekatere ženske se soočajo s takšno diagnozo, kot je običajen spontani splav. Pogosto je posledica antifosfolipidnega sindroma. To je resna in nevarna bolezen, ki lahko privede do spontanega splava, spontanega splava, zastoja v rasti ploda, smrti, odcepitve posteljice, preeklampsije itd.

Če ženska med nosečnostjo ne prejme zdravstvene oskrbe, potem v 95% primerov otrok umre. Vendar pa je s pravilnim zdravljenjem mogoče zdržati in roditi zdravega otroka.

Antifosfolipidni sindrom - kaj je to?

Antifosfolipidni sindrom (APS) ali Hughesov sindrom je avtoimunska motnja, ki povzroči protitelesa, usmerjena proti fosfolipidom.

Fosfolipidi se nahajajo v membranah človeških celic. Pomagajo pri transportu maščob in holesterola ter pri raztapljanju hidrofobnih snovi. Fosfolipidi so potrebni za:

• ohranjanje plastičnosti membran in njihovo obnavljanje v primeru poškodb;
• vpliva na strjevanje krvi in ​​regeneracijo tkiv.

Če ni dovolj fosfolipidov, potem ne pride do okrevanja celic, kar ogroža resne motnje v telesu.

Protitelesa ne morejo le pravilno delovati in tako ščititi pred virusi ali bakterijami, ampak tudi napadajo prave elemente v telesu. Z delovanjem na fosfolipide največkrat porušijo celične membrane v žilah ali trombocite. Posledica je lahko možganska kap, spontani splav, intrauterino bledenje ploda in druge bolezni.

Med glavnimi razlogi, ki lahko služijo kot razvoj APS, je prisotnost:

• nalezljive bolezni;
• poliarteritis;
• rakave bolezni;
• eritematozni lupus;
• AIDS;
• nekatere žilne bolezni;
• genetska predispozicija;
• zdravljenje z močnimi hormonskimi ali psihotropnimi zdravili.

Najpogosteje se APS pojavi pri ženskah, starih od 20 do 40 let, moški in otroci pa manj verjetno trpijo zaradi te bolezni.

Kako se APS manifestira?

Pogosto bolezen morda ne spremljajo nobeni simptomi, zato se oseba sploh ne zaveda, da protitelesa namesto virusov začnejo vplivati ​​na fosfolipide. V tem primeru lahko le laboratorijski testi razkrijejo patologijo.

Med simptomi, ki se pojavijo, so naslednji:

• zmanjšan vid zaradi pojava krvnih strdkov v mrežnici;
• pojavi se hipertenzija.
• razvije se odpoved ledvic;
• beljakovine se pojavijo v urinu;
• na telesu se pojavi žilni vzorec, predvsem na bokih, gležnjih ali stopalih;
• pride do spontanih splavov, izostalih nosečnosti, prezgodnjih porodov.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo

Za diagnosticiranje APS med nosečnostjo je potrebna laboratorijska potrditev klinične manifestacije bolezni. Slednje se lahko izrazi v različnih patologijah nosečnosti - ponavljajočih se spontanih splavih, zamrznjenih v kateri koli fazi nosečnosti, preeklampsiji in eklampsiji.

Zdravnik lahko sumi na antifosfolipidni sindrom, če ima ženska v anamnezi:

• tri ali več spontanih splavov ali izostalih nosečnosti do deset tednov;
• več kot enkrat je plod umrl za obdobja, daljša od deset tednov;
• prezgodnji porod pred 34 tedni zaradi preeklampsije, eklampsije ali placentne insuficience.

Za potrditev diagnoze se izvajajo encimski imunski testi:

• krvni test za protitelesa proti kardiolipinskim razredom IgG in IgM;
• koagulogram s testi za lupusni antikoagulant;
• krvni test za protitelesa proti beta-2-glikoproteinu 1;
• krvni test za homocistein.

Ti testi morajo potrditi ali ovreči bolezen. Med nosečnostjo so predpisani dvakrat. Prvi - do 6 tednov, drugi pa ne prej kot 12 tednov, vendar običajno ob koncu obdobja.

Kaj storiti, če se APS odkrije že med nosečnostjo?

Takoj ko je odkrit antifosfolipidni sindrom, je ženski takoj predpisana terapija. Njegov namen je izboljšati metabolizem za preprečevanje različnih patologij pri otroku.

Zdravljenje vključuje zdravila in vitamine, ki normalizirajo redoks in presnovne procese na celični ravni. Tečaj se izvaja trikrat ali štirikrat med nosečnostjo otroka. Med zdravljenjem z APS je pomembno, da redno spremljate stanje posteljice in otroka z Dopplerjevim ultrazvokom, da ne zamudite njihovega poslabšanja.

Značilnosti poteka antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo

APS lahko negativno vpliva na nosečnost že od samega začetka, torej od spočetja. Protitelesa porušijo tako celice embrioblasta kot trofoblasta, kar povzroči zmanjšanje globine implantacije. Poleg tega lahko protitelesa povzročijo nezadostno proizvodnjo progesterona, ki je potreben za nosečnost.

Kršitve normalnega poteka nosečnosti lahko povzročijo:

• eklampsija in preeklampsija;
• prezgodnji odmik posteljice;
• trombocitopenija;
• venski trombembolični zapleti;
• katastrofalen APS.

Za otroka je antifosfolipidni sindrom nevaren:

• običajen spontani splav;
• prezgodnji porod;
• notranja smrt;
• zamuda pri razvoju;
• tromboza ploda.

Poleg tega se po rojstvu otroka poveča tveganje za trombozo, ki jo pogosto spremlja avtizem, pa tudi asimptomatsko kroženje protiteles proti fosfolipidom.

Vodenje nosečnosti pri antifosfolipidnem sindromu

Za obvladovanje nosečnosti, zapletene z antifosfolipidnim sindromom, zdravnik izbere taktiko na podlagi rezultatov encimskih imunoloških testov in anamneze zapletene nosečnosti.

V primeru, da sta testa na antifosfolipidna protitelesa in lupusni antikoagulant pozitivna, ženska pa pred tem ni imela tromboze ali težav z nosečnostjo, se predpiše aspirin do konca menstruacije.

V drugih primerih, ko so testi pozitivni, vendar je prišlo do spontanih splavov, splavov, prezgodnjih porodov, tromboze, zdravnik predpiše aspirin in heparin z nizko molekulsko maso. Odmerjanje heparinov je odvisno od tega, ali je bila nosečnost zapletena s trombozo ali ne.

Če ima ženska ne samo APS, ampak tudi eritematozni lupus, so dodatno predpisani glukokortikoidi.

Poleg teh zdravil lahko zdravnik, odvisno od stanja nosečnice, doda železove pripravke, Curantil in druge.

Če se ženska zdravi s heparini in aspirinom, dobi imunoglobulin za preprečevanje aktivacije kroničnih ali novih okužb. Prav tako je treba dodatno uporabiti pripravke, ki vsebujejo kalcij in vitamin D, da bi obnovili zalogo kalcija.

Če je načrtovan naravni porod, potem do 37. tedna predpišemo aspirin, do popadkov pa heparine. Pri carskem rezu se aspirin prekliče 10 dni pred operacijo, heparin pa dan pred operacijo.

Poleg zdravljenja z zdravili je pomembno izvajati:

• ultrazvočni pregledi vsaj enkrat mesečno za oceno stanja posteljice in ploda;
• kardiotokografija, od tretjega trimesečja, za pravočasno odkrivanje hipoksije pri otroku;
• testi za določanje ravni protiteles proti fosfolipidom dvakrat v celotnem obdobju nosečnosti;
• koagulogram, je pomembno redno opravljati test strjevanja krvi.

Antifosfolipidni sindrom pri načrtovanju nosečnosti

Pri pripravi na zanositev, če obstaja sum na APS, je treba opraviti teste za strjevanje krvi, raven antifosfolipidnih protiteles in lupusni antikoagulant. Če je diagnoza potrjena, zdravnik predpiše zdravljenje z naslednjimi zdravili:

• pripravki heparina z nizko molekulsko maso, na primer Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
• antitrombocitna sredstva, na primer klopidogrel, pogosteje aspirin;
• hormonska sredstva, na primer Utrozhestan;
• magnezij, na primer Magne B-6 ali Magnelis;
• folna kislina;
• pripravki, ki vsebujejo omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Zdravljenje s heparinom z nizko molekulsko maso in antiagregacijskimi sredstvi se izvaja več mesecev, če se testi ne izboljšajo, je predpisana plazmafereza. Ta postopek vam omogoča čiščenje krvi s pomočjo posebnih naprav.

Kot rezultat terapije, ko se testi vrnejo v normalno stanje, lahko ženska zanosi. Treba je opozoriti, da se med poskusi zanositve otroka zdravljenje nadaljuje, tako da se placenta normalno oblikuje, tveganje za fetoplacentalno insuficienco pa je majhno.

Končno

Antifosfolipidni sindrom negativno vpliva na proces zasnove že od implantacije plodovega jajčeca. V prihodnosti lahko ženska izgubi otroka v kateri koli fazi nosečnosti. Če pa bolezen odkrijemo pravočasno in opravimo ustrezno terapijo, ki jo je priporočljivo začeti že med pripravami na zanositev, potem lahko bolezen držimo pod nadzorom. Glavna stvar je, da natančno upoštevate priporočila zdravnika in verjamete v pozitiven izid. Veliko žensk z APS je lahko izkusilo veselje materinstva.

Posebej za- Elena Kichak

Eden od razlogov za nenastop nosečnosti, ponavljajoče se spontane splave (v vseh trimesečjih nosečnosti), izostalo nosečnost, prezgodnji porod je antifosfolipidni sindrom. Na žalost večina žensk izve za antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo po več neuspešnih poskusih zanositve.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je avtoimunska motnja, pri kateri so v krvni plazmi prisotna antifosfolipidna protitelesa in so prisotne določene klinične manifestacije. Takšne manifestacije so lahko: tromboza, porodniška patologija, trombocitopenija, nevrološke motnje.

Antifosfolipidna protitelesa:

Pri 2-4% žensk z zdravo nosečnostjo najdemo antifosfolipidna protitelesa v krvi;

Ženske s ponavljajočimi splavi ali večkratno izostalo nosečnostjo imajo v 27-42% primerov antifosfolipidna protitelesa;

Vzrok trombembolije v 10-15% primerov so antifosfolipidna protitelesa;

Tudi 1/3 možganske kapi v mladosti je posledica delovanja antifosfolipidnih protiteles.

Znaki antifosfolipidnega sindroma

Glavni simptom antifosfolipidnega sindroma je venska ali arterijska tromboza. Pri venski trombozi pogosteje trpijo vene spodnjega dela noge, pri arterijski trombozi pa možganske žile.

Diagnoza antifosfolipidnega sindroma zahteva klinično manifestacijo bolezni in laboratorijsko potrditev. Klinična manifestacija antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo je patologija nosečnosti, ponavljajoči se spontani splavi, zgodovina izostalih nosečnosti, preeklampsija in eklampsija, vaskularna tromboza.

Laboratorijski znak APS med nosečnostjo je prisotnost visokega titra antifosfolipidnih protiteles v krvi.

Markerji (vrste) antifosfolipidnih protiteles:
Lupus antikoagulant (LA);
Protitelesa proti kardiolipinu (aCL);
Protitelesa proti ß2-glikoproteinu razreda 1 (aß2-GP1).

Antifosfolipidna protitelesa so avtoimunska in nalezljiva.

Zdravniki lahko govorijo o možnem antifosfolipidnem sindromu med nosečnostjo, če:

V obdobju, daljšem od 10 tednov nosečnosti, je prišlo do več kot ene smrti otroka;

Če je prišlo do prezgodnjih porodov v obdobju, krajšem od 34 tednov, zaradi eklampsije, preeklampsije ali disfunkcije placente;

3 ali več spontanih splavov (izostala nosečnost) za manj kot 10 tednov.

Kar zadeva analizo za APS, je predpisana dvakrat za potrditev diagnoze. Interval med njima naj bo najmanj 12 tednov (prej so zdravniki priporočali 6 tednov). Titer protiteles mora biti visok, več kot 40. Toda v laboratorijih ponujajo veliko manjše vrednosti, na primer:

Ab IgM proti kardiolipinu 8-nad normalno E/mLAT IgG proti ß2-glikoproteinu 8-nad normalno E/ml

Vrste antifosfolipidnega sindroma so: primarni, sekundarni in katastrofalni.

Manifestacije antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo

Spodnji diagram prikazuje manifestacije antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo. To so spontani splavi, to je naravna prekinitev nosečnosti (spontani splav); zamuda pri razvoju ploda; prezgodnji porod in celo intrauterino smrt ploda.

Vpliv antifosfolipidnega sindroma na nosečnost:

APS ima trombotični učinek - placentna vaskularna tromboza, zastoj rasti ploda, ponavljajoči se spontani splav, preeklampsija.

Netrombotični učinek antifosfolipidnega sindroma - zmanjšanje progesterona, zatiranje sinteze hCG, poškodbe zarodka. Nosečnost z APS se ne pojavi zaradi kršitve implantacije blastociste (prišlo je do spočetja, vendar ni možnosti, da bi se otrok trdno pritrdil in razvil).

Zdravila za zdravljenje APS med nosečnostjo

Antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo je treba zdraviti, da bi zdržali in rodili zdravega otroka. Obstaja več zdravil, ki jih predpiše zdravnik:

glukokortikoidi;
Aspirin v majhnih odmerkih;
nefrakcionirani heparin;
Nizki odmerki aspirina + nefrakcionirani heparin (učinkovit);
Heparin z nizko molekulsko maso (učinkovit);
Heparin z nizko molekulsko maso + aspirin v majhnih odmerkih (učinkovit);
varfarin;
hidroksiklorokin;
Plazmafereza (ni priporočljiva med nosečnostjo).

Antifosfolipidni sindrom je najpogostejši vzrok za trombofilne zaplete in s tem povezano ponavljajočo se prekinitev nosečnosti. Obstaja primarni antifosfolipidni sindrom in sekundarni - v prisotnosti avtoimunske bolezni (najpogosteje je sistemski eritematozni lupus). Med primarnim in sekundarnim antifosfolipidnim sindromom ni velike razlike v vseh parametrih, sekundarnemu se dodajo le simptomi avtoimunske bolezni. Obstaja tudi "katastrofalni antifosfolipidni sindrom".

Vzrok za nastanek antifosfolipidnega sindroma je še vedno nejasen, domnevajo, da imajo vlogo virusne okužbe. Patogeneza antifosfolipidnega sindroma je povezana z dejstvom, da so avtoprotitelesa s heterogeno specifičnostjo usmerjena proti negativno nabitim fosfolipidom ali proteinom, ki vežejo fosfolipide.

Na podlagi številnih študij delovne skupine strokovnjakov s tega področja so bili na zadnjem simpoziju septembra 2000 v Franciji sprejeti naslednji kriteriji za antifosfolipidni sindrom, da bi lahko primerjali študije, izvedene v različnih državah.

Kriteriji za razvrščanje in opredelitev API

Klinična merila

Vaskularna tromboza - ena ali več kliničnih epizod arterijske, venske v katerem koli tkivu ali organu. Trombozo moramo potrditi z dopplerskim ali histološkim pregledom, razen tromboze površinskih malih ven. Za histološko potrditev tromboze ne smejo spremljati vnetni procesi v žilni steni.

Med nosečnostjo:

• Ena ali več nedoločenih smrti morfološko normalnega ploda, starejšega od 10 tednov gestacije, z normalno morfologijo, dokazano z ultrazvokom ali neposrednim pregledom ploda.
• Eno ali več prezgodnjih porodov morfološko normalnih novorojenčkov pred 34. tednom nosečnosti zaradi preeklampsije ali eklampsije ali hude placentne insuficience.
• Trije ali več nejasnih vzrokov spontanih splavov pred 10. tednom nosečnosti pri materi po izključitvi anatomskih, hormonskih in genetskih vzrokov za splav.

Laboratorijska merila:

• Antikardiolipinska protitelesa izotipov IgG in/ali IgM v krvi, v povprečnem ali visokem titru 2-krat ali večkrat zapored, ko so jih preučevali v presledku 6 tednov, raziskana s standardnim encimskim imunskim testom za antikardiolipin, odvisen od beta2-glikoproteina-1 protitelesa.
• Lupusni antikoagulant, prisoten v plazmi 2 ali večkrat zaporedoma, preizkušen v razmaku 6 tednov, preizkušen v skladu s smernicami Mednarodnega združenja za trombozo in hemostazo, kot sledi:
  • Podaljšanje od fosfolipidov odvisne koagulacije pri koagulacijskih testih: aktivirani delni tromboplastinski čas (APTT); čas strjevanja s kozo; raziskave s kačjim strupom; podaljšanje protrombinskega časa, Textarin-čas.
  • Neuspeh pri popravljanju časa strjevanja v presejalnem testu, pomešanem z normalno plazmo z nizko vsebnostjo trombocitov.
  • Skrajšanje ali korekcija podaljšanega časa koagulacije z dodajanjem odvečnih fosfolipidov v presejalni test.
  • Izključitev drugih koagulopatij, tj. zaviralec faktorja VIII, heparin itd.

Laboratorijska merila so izključila takšne teste, kot so nizke ravni protiteles proti kardiolipinu, protitelesa IgA proti kardiolipinu, anti-beta2-glikoprotein-1, protitelesa proti protrombinu, aneksinu ali nevtralnim fosfolipidom, lažno pozitiven Wassermanov test.

Delovna skupina meni, da te metode zahtevajo nadaljnje študije. Kar zadeva anti-beta2-glikoprotein-1, ki ima po mnenju večine raziskovalcev ključno vlogo pri pojavu trombofilije, ta test potrebuje intralaboratorijsko standardizacijo in tehnično izboljšavo. Morda bo v prihodnosti ta test glavno merilo pri diagnozi antifosfolipidnega sindroma.

Trenutno so se pojavile študije o vlogi anti-beta2-glikoprotein-1 IgA in IgG pri razvoju antifosfolipidnega sindroma. V skupinah žensk s klinično sliko antifosfolipidnega sindroma ob odsotnosti kardiolipinskih protiteles in VA so ugotovili visoko raven teh protiteles.

Po literaturi je incidenca antifosfolipidnega sindroma med bolnicami s ponavljajočo se izgubo nosečnosti 27-42%.

Populacijska pogostnost tega stanja pri nas ni raziskana, v ZDA pa je 5%.

Obstajata dva razreda antifosfolipidnih protiteles, ki nastanejo pod vplivom endogenih dražljajev:

1. Antifosfolipidna protitelesa, ki podaljšujejo in vitro od fosfolipida odvisne koagulacijske reakcije, ki vplivajo na Ca 2+ - odvisno vezavo protrombina in faktorjev Xa, Va med sestavljanjem kompleksa protrombin-aktivator (protrombinaza) - lupusni antikoagulant (LA);
2. Antifosfolipidna protitelesa, ki jih določamo z imunološkimi preiskavami na osnovi kardiolipina – antikardiolipinska protitelesa (ACA).

Avtoprotitelesa proti fosfolipidom lahko nastanejo pod vplivom eksogenih in endogenih dražljajev. Eksogeni dražljaji so povezani predvsem z infekcijskimi antigeni, vodijo v nastanek prehodnih protiteles, ki ne povzročajo trombemboličnih motenj. Primer takih eksogenih antifosfolipidnih protiteles so protitelesa, odkrita z Wassermanovo reakcijo.

Protitelesa, ki nastanejo pod vplivom endogenih dražljajev, so povezana z oslabljeno endotelno hemostazo. Ta antifosfolipidna protitelesa povzročajo trombembolične motnje, pogosto povezane z možgansko kapjo, srčnimi napadi pri mladih, z drugimi trombozami in trombembolijo, razvojem Snedonovega sindroma. Razlago tega pojava so dobili v zadnjih letih, ko so ugotovili, da je za vezavo protiteles, prisotnih v serumih bolnikov z avtoimunskimi, ne pa tudi nalezljivimi boleznimi, na kardiolipin potrebna prisotnost plazemske komponente (kofaktorja), ki je bila identificirana kot beta-glikoprotein-1 beta1-GP-1). V podrobnejši raziskavi tega pojava so znanstveniki pokazali, da so protitelesa proti kardiolipinu, izolirana iz serumov bolnikov z avtoimunskimi boleznimi, reagirala s kardiolipinom le v prisotnosti UGP-1, medtem ko je vezava protiteles na kardiolipin (ACA), sintetiziranih pri bolnikih z različne nalezljive bolezni (malarija, infekcijska mononukleoza, tuberkuloza, hepatitis A in sifilis), niso zahtevale kofaktorja v sistemu. Poleg tega je dodatek beta2-GP-1 v nekaterih primerih zaviral interakcijo serumov bolnikov z nalezljivimi boleznimi s kardiolipinom. Pri klinični analizi dobljenih rezultatov se je izkazalo, da je razvoj trombotičnih zapletov povezan s sintezo kofaktorsko odvisnih protiteles proti kardiolipinu. Vendar pa po drugih podatkih tudi pri bolnikih z antifosfolipidnim sindromom kljub prisotnosti beta2-GP-1 sposobnost protiteles proti fosfolipidom (APA) za interakcijo s kardiolipinom določajo tudi številni drugi dejavniki. Tako je vezava nizko-avidnih antifosfolipidnih protiteles na kardiolipin v večji meri odvisna od prisotnosti kofaktorja v sistemu, kot je potrebno v primeru prisotnosti visoko-avidnih protiteles v serumih bolnikov. Nasprotno, A.E. Gharavi (1992) poudarja, da je odvisnost od kofaktorja značilna za zelo vneta protitelesa. Prej, ko so preučevali serume bolnikov z antifosfolipidnim sindromom, je bilo ugotovljeno, da njihov krvni serum poleg antifosfolipidnih protiteles vsebuje veliko število različnih proteinov, ki vežejo fosfolipide, ki reagirajo z anionskimi fosfolipidi (apolipoproteini, lipokortini, placentni antikoagulantni protein, koagulantni proteini). zaviralci, C-reaktivni protein itd.).

Zgornji podatki kažejo na prisotnost vsaj dveh populacij protiteles, ki vežejo kardiolipin. Nekatera izmed njih ("infekcijska" protitelesa) imajo sposobnost neposrednega prepoznavanja negativno nabitih epitopov fosfolipidov, medtem ko druga ("avtoimunska" protitelesa) reagirajo s kompleksnim epitopom, ki ga sestavljajo fosfolipid in beta2-GP-1 ter morda drugi vezavni fosfolipidi. beljakovine.

Razvoj trombotičnih zapletov je povezan s sintezo "avtoimunskih" (kofaktorsko odvisnih) protiteles.

V porodniški praksi je lupusni antikoagulant velikega pomena. Menijo, da je odkrivanje lupusnega antikoagulanta v krvi kvalitativna manifestacija učinka določenih ravni avtoprotiteles proti fosfolipidom (kardiolipin, fosfatidiletanol, fosfatidilholin, fosfatidilserin, fosfatidilinazitol, fosfotidilna kislina) na stanje hemostaze.

Izjemno zanimiv pristop k razlagi imunoloških vidikov spontanega splava predstavljata dela A.Beer in J.Kwak (1999, 2000). Avtorji identificirajo 5 kategorij imunskih motenj, ki so vzrok za ponavljajoče se spontane splave, neuspešne IVF in nekatere oblike neplodnosti.

1. I kategorija - združljivost zakoncev po sistemu HLA in razmerje trenutno znanih antigenov sistema HLA z oslabljeno reproduktivno funkcijo. Združljivost s HLA po mnenju avtorjev vodi do neučinkovite "kamuflaže" posteljice in jo naredi na voljo imunskemu napadu matere.
2. Kategorija II - antifosfolipidni sindrom, povezan s kroženjem antifosfolipidnih protiteles. Incidenca antifosfolipidnega sindroma pri bolnicah s ponavljajočim se spontanim splavom je 27–42 %. Patogenetska osnova za neuspešen zaključek nosečnosti pri APS so trombotični zapleti, ki se pojavijo na ravni uteroplacentalnega bazena. Poleg tega imata fosfatidilserin in fosfatidiletanalamin pomembno vlogo v procesu implantacije kot "molekularno lepilo". V prisotnosti protiteles proti tem fosfolipidom je lahko motena diferenciacija citotrofoblasta v sinciciotrofoblast, kar vodi do smrti nosečnosti v zgodnjih fazah.
3. Imunološke motnje kategorije III vključujejo antinuklearna, antihistonska protitelesa, ki predstavljajo 22 % spontanih splavov imunskega izvora. V prisotnosti teh protiteles morda ni manifestacij avtoimunskih bolezni, vendar se pojavijo vnetne spremembe v posteljici.
4. IV kategorija - prisotnost antispermalnih protiteles. Ta kategorija imunoloških motenj se pojavi pri 10% bolnic s ponavljajočimi splavi in ​​neplodnostjo. Antispermalna protitelesa se odkrijejo, ko imajo ženske antifosfolipidna protitelesa proti serinu ali etanolaminu.
5. Kategorija V je najhujša, vključuje 45% žensk z neuspešnim IVF z neuspešno implantacijo. Ta kategorija ima več razdelkov.

Oddelek 1 je povezan s povečanjem vsebnosti naravnih ubijalcev CD 56 v krvi za več kot 12%. Po mnenju avtorjev s povečanjem CD 56+ nad 18% vedno pride do smrti zarodka. Ta vrsta celic je določena tako v krvi kot v endometriju. Poleg njihove citotoksične funkcije sintetizirajo proinflamatorne citokine, vključno s TNFa. Zaradi presežka provnetnih citokinov so moteni implantacijski procesi, poškodbe trofoblastnih celic, čemur sledi razvoj trofoblastne in placentne insuficience ter smrt zarodka/ploda (podobne podatke so pridobili tudi drugi avtorji).

2. del kategorije V je povezan z aktivacijo celic CD19+5+. Raven nad 10% se šteje za patološko. Glavni pomen teh celic je povezan s proizvodnjo protiteles proti hormonom, ki so bistveni za normalen razvoj nosečnosti: estradiol, progesteron, humani horionski gonadotropin. Poleg tega je možen pojav protiteles proti ščitničnim hormonom, rastnim hormonom. S patološko aktivacijo CD 19+5+ se razvije insuficienca lutealne faze, neustrezen odziv na stimulacijo ovulacije, sindrom "rezistentnih jajčnikov", prezgodnje "staranje" jajčnikov, prezgodnja menopavza. Poleg neposrednega vpliva na naštete hormone, ob prekomerni aktivnosti teh celic pride do pomanjkanja pripravljalnih reakcij na implantacijo v endometriju in v miometriju ter kasneje v decidualnem tkivu. To se izraža v vnetnih in nekrotičnih procesih v decidui, v kršitvi tvorbe fibrinoida, v prekomernem odlaganju fibrina.

Oddelek 3 je povezan z visoko vsebnostjo celic CD 19+5+, ki proizvajajo protitelesa proti nevrotransmiterjem, vključno s serotoninom, endorfini in enkefalini. Ta protitelesa prispevajo k odpornosti jajčnikov na stimulacijo, vplivajo na razvoj miometrija in prispevajo k zmanjšanju krvnega obtoka v maternici med implantacijo. Ob prisotnosti teh protiteles imajo lahko bolniki depresijo, fibromialgijo, motnje spanja in paniko.

Tako diferenciran pristop omogoča individualen pristop k reševanju vprašanja vloge različnih imunskih vidikov pri nastanku ponavljajoče se izgube nosečnosti. Žal tako jasna delitev v klinični praksi ne deluje. Najpogosteje imajo lahko bolniki z antifosfolipidnim sindromom protitelesa proti hCG in antitiroidna protitelesa itd.

V zadnjih letih se zelo široko razpravlja o problemu aloimunskih razmerij glede združljivosti antigenov sistema HLA. Številni raziskovalci dvomijo o obstoju tega problema, glede na to, da antigeni HLA niso izraženi na trofoblastu. Raziskave o tem vprašanju so se začele že v 70. letih. Številni raziskovalci so verjeli, da preobčutljivost levkocitov, tako kot preobčutljivost eritrocitov, spremlja spontani splav. Pri Rh- in ABO-konfliktni nosečnosti je najpogostejši zaplet poteka nosečnosti grožnja njene prekinitve. Toda tudi brez senzibilizacije je grožnja prekinitve njen najpogostejši zaplet. Tudi s hudo poškodbo ploda in njegovo smrtjo zaradi hemolitične bolezni splav pogosto ne pride spontano. Delo, ki smo ga opravili več let, je pokazalo, da običajen spontani splav praviloma nima neposredne etiološke povezave s senzibilizacijo Rh in ABO. Pogoste prekinitve, zlasti po 7-8 tednih (čas pojava Rh faktorja pri plodu), lahko privedejo do pojava preobčutljivosti, kar oteži potek nosečnosti. Pri vodenju takšne nosečnosti se pojavijo kompleksni problemi. Ali je vredno pregledati in zdraviti običajni spontani splav, če ima bolnik preobčutljivost za Rh, saj lahko z ohranjanjem nosečnosti v zgodnjih fazah pozneje dobite plod z edematozno obliko hemolitične bolezni.

Posebna pozornost v literaturi je namenjena vprašanju vloge antigenov histokompatibilnosti pri spontanem splavu. Verjetnost alosenzibilizacije matere na fetalne levkocitne antigene je precej velika glede na njihovo zgodnjo tvorbo in sposobnost prehajanja skozi placento. Vprašanje etiološke vloge senzibilizacije levkocitov velja za izjemno sporno. Mnogi raziskovalci etiološko povezujejo levkosenzibilizacijo s spontanim splavom in priporočajo imunosupresivno terapijo.

Analiza podatkov je pokazala, da je pri zdravih večkratnih ženskah antilevkocitna senzibilizacija opažena veliko pogosteje kot pri nosečnicah s ponovnim splavom (33,6% oziroma 14,9%). Hkrati so razkrite številne značilnosti: pri ženskah, ki so imele večplodne nosečnosti, ki so se končale z normalnim porodom, je bila levkosenzibilizacija 4-krat večja kot pri tistih, katerih nosečnost je bila prekinjena s splavom (33,6% v primerjavi s 7,2%). Pogosto odkrivanje teh protiteles v krvi zdravih večkratnih žensk je pričalo o njihovi neškodljivosti za reproduktivne procese. Po drugi strani pa povečanje pogostosti pojava limfocitotoksičnih in levkoaglutinacijskih protiteles v krvi zdravih žensk s povečanjem števila normalno potekajočih nosečnosti, ki se zaključijo s porodom, kaže na fiziološki in ne patološki pomen te vrste izosenzibilizacije. Proizvodnja antilevkocitnih protiteles je naravni proces, saj plod nujno vsebuje transplantacijske antigene, ki niso združljivi z materjo, in očitno ščitijo plod pred škodljivim delovanjem materinih imunskih limfocitov.

Glede na študije pri preučevanju kazalcev celične imunosti pri nosečnicah s spontanim splavom ni bilo mogoče najti opaznih razlik v njih od žensk s fiziološko nosečnostjo. Pomen reakcije blastne transformacije s fitohemaglutininom, intenzivnost reakcije blastne transformacije v mešani kulturi limfocitov in vsebnost serumskih imunoglobulinov se statistično ne razlikujejo. Hkrati je v primeru spontanega splava serum žensk bistveno pogosteje stimuliral celično imunost, serumski blokirni faktor pa je bil odkrit v nezapleteni nosečnosti. V fiziološkem poteku nosečnosti je imelo 83,3 % žensk preobčutljivost limfocitov za fetalne antigene. Pri nosečnicah s ponavljajočimi se spontanimi splavi je bila senzibilizacija celic šibkejša in manj pogosta, blokirnega učinka seruma pa običajno ni bilo.

Ugotovljene razlike kažejo na oslabitev blokirnih lastnosti seruma nosečnic z grozečim spontanim splavom. Očitno imajo imunoregulacijske lastnosti krvnega seruma odločilno vlogo pri razvoju nosečnosti. Z zmanjšanjem blokirnih lastnosti seruma se aktivirajo mehanizmi, ki vodijo do splava. Do podobnih podatkov so prišli številni raziskovalci.

Številni raziskovalci te teorije o vlogi lastnosti blokiranja seruma pri ohranjanju nosečnosti ne priznavajo. Njihova glavna motivacija je, da obstajajo ženske z normalno nosečnostjo, ki nimajo blokirnih protiteles.

Poleg tega metode za odkrivanje blokirnih protiteles niso standardizirane in imajo nizko občutljivost, da bi natančno in v različnih laboratorijih dobili podobne rezultate. Določanje blokirnih protiteles z reakcijo mešane kulture limfocitov ima tudi številne napake:

1. variabilnost odzivov med različnimi bolniki in celo enaki, vendar izvedeni ob različnih časih;
2. težave pri ocenjevanju stopnje zatiranja glede na aktivnost blokiranja;
3. občutljivost metode ni znana;
4. ni standardizacije metode in standardov za vrednotenje rezultata;
5. pri interpretaciji podatkov ni enotne metode.

Kljub temu številne skupine raziskovalcev to težavo uvrščajo med imunološke dejavnike spontanega splava. Menijo, da lahko zavirajoča protitelesa delujejo na več načinov. Lahko so usmerjeni proti antigen-specifičnim receptorjem na materinih limfocitih, kar preprečuje njihovo reakcijo na antigene fetoplacentalnega tkiva; ali pa lahko reagirajo z antigeni v fetoplacentalnem tkivu in blokirajo njihovo prepoznavanje s strani materinih limfocitov. Menijo tudi, da so blokirna protitelesa antiidiotipska protitelesa, usmerjena proti antigensko specifičnim stranem (idiotipom) drugih protiteles, tj. receptorski antigeni na površini T-limfocitov se lahko vežejo in jim tako preprečijo delovanje proti kalčku. Obstajajo dokazi, da so lahko povezani z antigeni proti HLA-DR in z receptorji za protitelesa proti Fc.

Poleg blokiranja protiteles obstajajo dokazi o vlogi limfocitotoksičnih protiteles proti moževim limfocitom. Večina raziskovalcev meni, da so, tako kot blokirna protitelesa, posledica normalne nosečnosti. V 20 % jih odkrijejo po prvi normalni nosečnosti, pri mnogih in varnih porodnicah pa jih najdemo pri 64 %. Pri ženskah s ponavljajočimi splavi so veliko manj pogosti (od 9 do 23%).

Poleg tega obstajajo dela, ki kažejo, da lahko prisotnost protiteles, specifičnih za nevtrofilce proti očetovim antigenom pri materi, spremlja huda nevtropenija pri plodu. Za nevtrofilce specifične antigene NA1, NA2, NB1 in NC1 so najprej opisali Lalezari et al. (1960). Druge nevtrofilne antigene NB2, ND1, NE1 so odkrili Lalezari et al. (1971), Verheugt F. et al. (1978), ClaasF. et al. (1979) oz.

Antigeni N so neodvisni od drugih antigenov, prisotnih na površini nevtrofilcev, kot je HLA f. Najpomembnejša antigena, ki povzročata nastajanje protiteles, sta antigena NA 1 in NB1.Pogostnost detekcije protiteles, specifičnih za nevtrofilce, se v različnih študijah giblje od 0,2 % do 20 %. Ta razlika je posledica dejstva, da so metode za odkrivanje teh protiteles na voljo šele pred kratkim in ker je huda nevtropenija pri novorojenčkih redka. Najpogosteje ti otroci razvijejo zgodnjo okužbo in zelo hitro preidejo v sepso. Zato avtorji priporočajo, da imajo vsi novorojenčki z nejasno nevtropenijo, zlasti nedonošenčki, krvne preiskave matere za prisotnost protiteles proti nevtrofilcem. Pri materi prisotnost protiteles proti nevtrofilcem ne povzroča nevtropenije, kot protitelesa Rh, pod pogojem, da niso avtoimunska.

Pri ženskah s spontanim splavom lahko odkrijemo avtoprotitelesa proti lastnim limfocitom - limfocitotoksična avtoprotitelesa, ki jih pri ženskah s ponovnim splavom odkrijemo v 20,5% primerov, medtem ko jih v fiziološki nosečnosti ne odkrijemo.

Zmanjšanje blokirnih lastnosti seruma je povezano z združljivostjo zakoncev za antigene sistema HLA (človeški lejkocitni antigeni). Sistem HLA ali staro ime »glavni histokompatibilni kompleks« je skupina genov, katerih proteini služijo kot identifikacijski označevalci na površini različnih celic, s katerimi limfociti T interagirajo prek lastnih receptorjev v imunskem odzivu. Najprej so jih identificirali pri zavrnitvi presadka. HLA je sestavljen iz skupine genov razreda I, II in III, ki se nahajajo na 6. kromosomu. Ta sistem ima ogromen polimorfizem in samo znotraj enega kromosoma je število možnih kombinacij njegovih genov 3x10 6 .

HLA razred I vključuje lokuse HLA-A-B in -C – ti geni predstavljajo družino peptidov, ki reagirajo s T-citotoksičnimi (CD8+) celicami.

Razred II vključuje lokuse HU \ DP, -DQ in DR - v glavnem delujejo s T-pomočniki (CD4+). Regija genov razreda III je vpletena predvsem v vnetne procese, vsebuje alele komponent komplementa C2, C4 in Bf (faktor properdina), pa tudi TNF (faktor tumorske nekroze) in številne izoencime. Poleg tega je bilo nedavno odkrito, da molekule razreda I medsebojno delujejo tudi s celicami NK in preprečujejo celično lizo.

Na 19. kromosomu so našli veliko skupino imunoglobulinov, podobnih receptorjem NK celic - to so tako imenovani neklasični lokusi HLA-E, -F in G. Sodelujejo tudi pri imunskih reakcijah, lokus HLA-G plod se izrazi na trofoblastu.

Alelne različice genov imajo različno pogostost pojavljanja. Lastnost frekvence alelov se uporablja kot genetski marker za številna patološka stanja.

V zadnjih letih se intenzivno preučujejo povezave med sistemom HLA in različnimi boleznimi. Tako je bilo ugotovljeno, da so avtoimunske bolezni, kot so artritis, Reiterjeva bolezen v 95% opažene pri bolnikih, ki imajo alel HLA B27, tj. skoraj 20-krat pogostejši kot ta antigen se pojavlja v populaciji.

Pri 86,4 % bolnikov z antifosfolipidnim sindromom določimo HLA DQ4. Če ima mož HLA DQ 201, bo v 50% primerov prišlo do anembrionije.

Če imata zakonca HLA B14, je treba pregledati prisotnost gena za adrenogenitalni sindrom; s HLA B18 obstaja velika verjetnost za otroka z razvojnimi nepravilnostmi.

Pri običajnem splavu so opazili povečanje pogostosti pojavljanja nekaterih alelov in fenotipov HLA: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, njihova pojavnost je 19%, 9,5%, 19%, 17,5%, 22,2 % , 69,6 % in 39,1 % v primerjavi s 6,3 %, 3,8 %, 10,3 %, 16,7 %, 29,9 % oziroma 22,7 % pri ženskah z nezapleteno nosečnostjo.

Poleg fenotipa HLA, mnogi raziskovalci menijo, da igra združljivost zakoncev za antigene HLA zelo pomembno vlogo. Glavna ideja je, da se pri združljivosti HLA protitelesa, ki igrajo vlogo blokirnega faktorja, ne razvijejo. Če sta zakonca združljiva za več kot 2 antigena HLA, je tveganje za spontani splav skoraj 100-odstotno.

Združljivost zakoncev po sistemu HLA in njen pomen pri razmnoževanju že dolgo ostaja v središču pozornosti imunologov in porodničarjev. Obstaja cela vrsta raziskav o vlogi limfocitoterapije pri zdravljenju ponavljajočih se spontanih splavov z uporabo očetovih ali donorskih limfocitov ali obojega. Obstaja veliko podpornikov te terapije.

Hkrati obstaja veliko nasprotnikov te terapije, ki menijo, da združljivost verjetno ne bo igrala vloge in da limfocitoterapija ne daje enakega učinka, kot ga dobijo privrženci te terapije.

Različni rezultati so bili pridobljeni z metodološko različnimi pristopi k reševanju tega problema: različne skupine bolnic, različno število vbrizganih limfocitov, različna gestacijska obdobja, v katerih se izvaja terapija itd.

V literaturi obstaja tudi izvirno stališče o sistemu HLA.Po mnenju Chiristiansena O.B. et al. (1996) je lahko združljivostni učinek starševskih antigenov neimunološkega izvora. V poskusih na mišjih zarodkih so avtorji pokazali obstoj smrtonosnega recesivnega gena, ki je tesno povezan s HLA.Mišji zarodki, ki so homozigotni za določene alele HLA, umrejo na različnih stopnjah embriogeneze. HLA podoben kompleks je lahko pri ljudeh. Če je tako, je starševska združljivost HLA lahko sekundarna, kar odraža homozigotnost zarodka za smrtonosni gen, povezan s HLA.

Fosfolipidni sindrom je razmeroma pogosta patologija avtoimunskega izvora. V ozadju bolezni pogosto opazimo lezije krvnih žil, ledvic, kosti in drugih organov. V odsotnosti terapije lahko bolezen privede do nevarnih zapletov do smrti bolnika. Poleg tega se pogosto bolezen odkrije pri ženskah med nosečnostjo, kar ogroža zdravje matere in otroka.

Seveda veliko ljudi išče dodatne informacije z vprašanji o vzrokih za razvoj bolezni. Na katere simptome morate biti pozorni? Ali obstaja analiza za fosfolipidni sindrom? Ali lahko medicina ponudi učinkovito zdravljenje?

Fosfolipidni sindrom: kaj je to?

Ta bolezen je bila prvič opisana ne tako dolgo nazaj. Uradne informacije o njem so bile objavljene v osemdesetih letih. Ker je na študiji sodeloval angleški revmatolog Graham Hughes, se bolezen pogosto imenuje Hughesov sindrom. Obstajajo tudi druga imena - antifosfolipidni sindrom in sindrom

Fosfolipidni sindrom je avtoimunska bolezen, pri kateri začne imunski sistem proizvajati protitelesa, ki napadajo lastne fosfolipide v telesu. Ker so te snovi del membranskih sten številnih celic, so lezije pri taki bolezni pomembne:

• Protitelesa napadajo zdrave endotelijske celice, zmanjšujejo sintezo rastnih faktorjev in prostaciklina, ki je odgovoren za širjenje sten krvnih žil. V ozadju bolezni pride do kršitve agregacije trombocitov.
• Fosfolipidi so prisotni tudi v samih stenah trombocitov, kar vodi do povečane agregacije trombocitov in hitrega uničenja.
• V prisotnosti protiteles opazimo tudi oslabitev aktivnosti heparina.
• Proces uničenja ne zaobide živčnih celic.

Kri se začne strjevati v žilah, nastanejo krvni strdki, ki motijo ​​pretok krvi in ​​posledično delovanje različnih organov – tako se razvije fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi te bolezni zanimajo veliko ljudi. Konec koncev, prej ko se odkrije bolezen, manj zapletov se bo razvilo pri bolniku.

Glavni vzroki za razvoj bolezni

Zakaj ljudje razvijejo fosfolipidni sindrom? Razlogi so lahko različni. Znano je, da imajo bolniki pogosto genetsko nagnjenost. Bolezen se razvije v primeru okvare imunskega sistema, ki iz enega ali drugega razloga začne proizvajati protitelesa proti celicam lastnega telesa. Vsekakor mora bolezen nekaj izzvati. Do danes je znanstvenikom uspelo identificirati več dejavnikov tveganja:

• Pogosto se fosfolipidni sindrom razvije v ozadju mikroangiopatije, zlasti trobocitopenije, hemolitično-uremičnega sindroma.
• Dejavniki tveganja vključujejo druge avtoimunske bolezni, kot so eritematozni lupus, vaskulitis in skleroderma.
• Bolezen se pogosto razvije v prisotnosti malignih tumorjev v telesu bolnika.
• Dejavniki tveganja vključujejo nalezljive bolezni. Posebno nevarna sta infekcijska mononukleoza in AIDS.
• V DIC se lahko pojavijo protitelesa.
• Znano je, da se bolezen lahko razvije med jemanjem nekaterih zdravil, vključno s hormonskimi kontraceptivi, psihotropnimi zdravili, novokainamidom itd.

Seveda je pomembno ugotoviti, zakaj se je pri bolniku razvil fosfolipidni sindrom. Diagnoza in zdravljenje morata ugotoviti in, če je mogoče, odpraviti glavni vzrok bolezni.

Kardiovaskularne lezije pri fosfolipidnem sindromu

Kri in ožilje so prve »tarče«, na katere vpliva fosfolipidni sindrom. Njeni simptomi so odvisni od stopnje razvoja bolezni. Trombi običajno najprej nastanejo v majhnih žilah okončin. Motijo ​​pretok krvi, ki ga spremlja ishemija tkiva. Prizadeti ud je na dotik vedno hladnejši, koža bledi, mišice postopoma atrofirajo. Dolgotrajna podhranjenost tkiva povzroči nekrozo in posledično gangreno.

Možna je tudi globoka venska tromboza okončin, ki jo spremlja pojav edema, bolečine in motenj gibljivosti. Fosfolipidni sindrom je lahko zapleten s tromboflebitisom (vnetjem žilnih sten), ki ga spremljajo zvišana telesna temperatura, mrzlica, pordelost kože na prizadetem območju in akutna, ostra bolečina.

Nastajanje krvnih strdkov v velikih žilah lahko privede do razvoja naslednjih patologij:

• aortni sindrom (ki ga spremlja močno povečanje tlaka v posodah zgornjega dela telesa);
• sindrom (za to stanje je značilno otekanje, cianoza kože, krvavitev iz nosu, sapnika in požiralnika);
• (ki ga spremlja motena cirkulacija v spodnjem delu telesa, otekanje udov, bolečine v nogah, zadnjici, trebušni votlini in dimljah).

Tromboza vpliva tudi na delo srca. Pogosto bolezen spremlja razvoj angine pektoris, vztrajne arterijske hipertenzije, miokardnega infarkta.

Poškodbe ledvic in glavni simptomi

Nastajanje krvnih strdkov vodi do motenj krvnega obtoka ne le v okončinah - trpijo tudi notranji organi, zlasti ledvice. Pri dolgotrajnem razvoju fosfolipidnega sindroma je možen tako imenovani ledvični infarkt. To stanje spremljajo bolečine v spodnjem delu hrbta, zmanjšanje količine urina in prisotnost nečistoč krvi v njem.

Tromb lahko blokira ledvično arterijo, kar spremljajo hude bolečine, slabost in bruhanje. To je nevarno stanje - če se ne zdravi, se lahko razvije nekrotični proces. Nevarne posledice fosfolipidnega sindroma vključujejo ledvično mikroangiopatijo, pri kateri nastajajo majhni krvni strdki neposredno v ledvičnih glomerulih. To stanje pogosto vodi v razvoj kronične odpovedi ledvic.

Včasih pride do motenj krvnega obtoka v nadledvičnih žlezah, kar vodi do kršitve hormonskega ozadja.

Kateri drugi organi so lahko prizadeti?

Fosfolipidni sindrom je bolezen, ki prizadene številne organe. Kot že rečeno, protitelesa vplivajo na membrane živčnih celic, kar ne more brez posledic. Mnogi bolniki se pritožujejo zaradi stalnih hudih glavobolov, ki jih pogosto spremljajo omotica, slabost in bruhanje. Obstaja možnost razvoja različnih duševnih motenj.

Pri nekaterih bolnikih najdemo krvne strdke v posodah, ki oskrbujejo vidni analizator s krvjo. Dolgotrajno pomanjkanje kisika in hranil vodi do atrofije vidnega živca. Možna tromboza žil mrežnice s poznejšo krvavitvijo. Nekatere očesne patologije so na žalost nepopravljive: motnje vida ostanejo s pacientom vse življenje.

V patološki proces so lahko vključene tudi kosti. Ljudje imajo pogosto diagnozo reverzibilne osteoporoze, ki jo spremljajo deformacije skeleta in pogosti zlomi. Bolj nevarna je aseptična nekroza kosti.

Za bolezen so značilne tudi kožne lezije. Pogosto se na koži zgornjih in spodnjih okončin oblikujejo pajkaste vene. Včasih lahko opazite zelo značilen izpuščaj, ki spominja na majhne pikčaste krvavitve. Nekateri bolniki razvijejo eritem na podplatih in dlaneh. Pogosto nastajajo podkožni hematomi (brez očitnega razloga) in krvavitve pod nohtno ploščo. Dolgotrajna kršitev trofizma tkiv povzroči nastanek razjed, ki se dolgo celijo in jih je težko zdraviti.

Ugotovili smo, kaj je fosfolipidni sindrom. Vzroki in simptomi bolezni so izjemno pomembna vprašanja. Konec koncev bo režim zdravljenja, ki ga izbere zdravnik, odvisen od teh dejavnikov.

Fosfolipidni sindrom: diagnoza

Seveda je v tem primeru izjemno pomembno pravočasno odkriti prisotnost bolezni. Zdravnik lahko sumi na fosfolipidni sindrom tudi med zbiranjem anamneze. Prisotnost tromboze in trofičnih ulkusov pri bolniku, pogosti spontani splavi, znaki anemije lahko vodijo do te misli. Seveda bodo v prihodnje opravljeni nadaljnji pregledi.

Analiza za fosfolipidni sindrom je sestavljena iz določanja ravni protiteles proti fosfolipidom v krvi bolnikov. V splošnem krvnem testu lahko opazite zmanjšanje ravni trombocitov, povečanje ESR, povečanje števila levkocitov. Sindrom pogosto spremlja hemolitična anemija, ki jo lahko opazimo tudi med laboratorijsko študijo.

Poleg tega se vzame kri. Pri bolnikih se poveča količina gama globulinov. Če so bila jetra poškodovana v ozadju patologije, se v krvi poveča količina bilirubina in alkalne fosfataze. Ob prisotnosti bolezni ledvic lahko opazimo zvišanje ravni kreatinina in sečnine.

Nekaterim bolnikom se priporočajo tudi specifične imunološke preiskave krvi. Na primer, lahko se opravijo laboratorijski testi za določitev revmatoidnega faktorja in lupusnega koagulanta. S fosfolipidnim sindromom v krvi je mogoče zaznati prisotnost protiteles proti eritrocitom, povečanje ravni limfocitov. Če obstaja sum hude poškodbe jeter, ledvic, kosti, se izvajajo instrumentalni pregledi, vključno z rentgenom, ultrazvokom, tomografijo.

Kateri zapleti so povezani z boleznijo?

Če se fosfolipidni sindrom ne zdravi, lahko povzroči izjemno nevarne zaplete. V ozadju bolezni se v posodah tvorijo krvni strdki, kar je samo po sebi nevarno. Krvni strdki zamašijo krvne žile, kar moti normalen krvni obtok - tkiva in organi ne prejmejo dovolj hranil in kisika.

Pogosto v ozadju bolezni bolniki razvijejo možgansko kap in miokardni infarkt. Blokada žil okončin lahko privede do razvoja gangrene. Kot že omenjeno, imajo bolniki motnje v delovanju ledvic in nadledvičnih žlez. Najnevarnejša posledica je pljučna embolija - ta patologija se razvije akutno in v vseh primerih bolnika ni mogoče pravočasno dostaviti v bolnišnico.

Nosečnost pri bolnicah s fosfolipidnim sindromom

Kot že omenjeno, se fosfolipidni sindrom diagnosticira med nosečnostjo. Kakšna je nevarnost bolezni in kaj storiti v takšni situaciji?

Zaradi fosfolipidnega sindroma se v žilah tvorijo krvni strdki, ki zamašijo arterije, po katerih teče kri v posteljico. Zarodek ne dobi dovolj kisika in hranil, kar v 95% primerov povzroči spontani splav. Tudi če nosečnost ni prekinjena, obstaja tveganje za zgodnjo prekinitev placente in razvoj pozne gestoze, kar je zelo nevarno tako za mater kot za otroka.

V idealnem primeru bi bilo treba žensko testirati v fazi načrtovanja. Vendar se fosfolipidni sindrom pogosto diagnosticira med nosečnostjo. V takih primerih je zelo pomembno, da pravočasno opazite prisotnost bolezni in sprejmete potrebne ukrepe. Za bodočo mater se lahko predpišejo majhni odmerki antikoagulantov. Poleg tega mora ženska redno opravljati preglede, da lahko zdravnik pravočasno opazi začetek odcepitve posteljice. Bodoče matere vsakih nekaj mesecev opravijo splošno krepilno terapijo z jemanjem pripravkov, ki vsebujejo vitamine, minerale in antioksidante. S pravilnim pristopom se nosečnost pogosto konča srečno.

Kako izgleda zdravljenje?

Kaj storiti, če ima oseba fosfolipidni sindrom? Zdravljenje v tem primeru je zapleteno in je odvisno od prisotnosti določenih zapletov pri bolniku. Ker se v ozadju bolezni tvorijo krvni strdki, je terapija usmerjena predvsem v redčenje krvi. Režim zdravljenja praviloma vključuje uporabo več skupin zdravil:

• Najprej so predpisani antikoagulanti posrednega delovanja in antitrombocitna sredstva ("Aspirin", "Varfarin").
• Pogosto terapija vključuje selektivna nesteroidna protivnetna zdravila, zlasti nimesulid ali celekoksib.
• Če je bolezen povezana s sistemskim eritematoznim lupusom in nekaterimi drugimi avtoimunskimi boleznimi, lahko zdravnik predpiše glukokortikoide (hormonska protivnetna zdravila). Poleg tega je mogoče uporabiti imunosupresivna zdravila za zatiranje aktivnosti imunskega sistema in zmanjšanje proizvodnje nevarnih protiteles.
• Imunoglobulin se včasih daje intravensko nosečnicam.
• Bolniki občasno jemljejo zdravila, ki vsebujejo vitamine B.
• Za splošno izboljšanje zdravja, zaščito krvnih žil in celičnih membran se uporabljajo antioksidanti, pa tudi zdravila, ki vsebujejo kompleks večkrat nenasičenih maščobnih kislin (Omacor, Mexicor).

Postopki elektroforeze ugodno vplivajo na bolnikovo stanje. Ko gre za sekundarni fosfolipidni sindrom, je pomembno nadzorovati primarno bolezen. Na primer, bolniki z vaskulitisom in lupusom morajo prejeti ustrezno zdravljenje teh patologij. Prav tako je pomembno pravočasno odkriti nalezljive bolezni in izvajati ustrezno terapijo do popolnega okrevanja (če je mogoče).

Napovedi bolnikov

Če je bil fosfolipidni sindrom pravočasno diagnosticiran in je bolnik prejel potrebno pomoč, je napoved zelo ugodna. Na žalost se bolezni ni mogoče za vedno znebiti, vendar je mogoče s pomočjo zdravil obvladovati njena poslabšanja in izvajati preventivno zdravljenje tromboze. Situacije, v katerih je bolezen povezana s trombocitopenijo in visokim krvnim tlakom, veljajo za nevarne.

V vsakem primeru morajo biti vsi bolniki z diagnozo fosfolipidnega sindroma pod nadzorom revmatologa. Kolikokrat se analiza ponovi, kako pogosto morate opraviti preglede pri drugih zdravnikih, katera zdravila morate jemati, kako spremljati stanje svojega telesa - o vsem tem vam bo povedal lečeči zdravnik.

Tako neprijetno stanje, kot je antifosfolipidni sindrom ali kot ga imenujemo tudi Hughesov sindrom, velja za precej pogosto bolezen pri tistih ženskah, ki že večkrat ali celo večkrat ne nosijo normalne nosečnosti. Treba je opozoriti, da se z razvojem tega sindroma v telesu ženske lahko proizvajajo protitelesa proti posebnim sestavinam celičnih sten (ali, pravilneje, proti fosfolipidom), posledično pa lahko nastanejo krvni strdki neposredno med nastanek placentnih žil. In potem se bo vse razvilo, milo rečeno, ne zelo prijetno. Običajno lahko to privede do resnične zamude v razvoju samega ploda in včasih morda celo do njegove smrti. Temu sledijo drugi zapleti te nosečnosti.

Povedati je treba, da se lahko antifosfolipidni sindrom najprej pojavi zaradi razvoja različnih bolezni - lahko je eritematozni lupus, sistemska skleroderma in celo artritis. Prav tako so lahko resnični vzroki tega izjemno neprijetnega in nevarnega sindroma različne kronične okužbe in celo maligni tumorji. Med vsemi naštetimi boleznimi se najpogosteje, in sicer v več kot 70% vseh primerov, fosfolipidna telesca tvorijo prav pri takšni bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Najbolje bo v času, ko boste, da bi se izognili tako izjemno neprijetnim posledicam, šli skozi najbolj popolno in kakovostno, vključno seveda s prisotnostjo tega sindroma. Najpogosteje pa se na žalost izkaže, da se ta bolezen pojavi pri ženskah po spočetju. In potem v tem primeru, da bi lahko rešili plod, izkušeni zdravniki predpišejo popolnoma posebno terapijo. Praviloma je z njegovo pomočjo še vedno mogoče nekoliko izboljšati metabolizem, saj ta sklop terapevtskih ukrepov vključuje različna zdravila in vitamine, ki lahko skoraj popolnoma normalizirajo vse redoks procese na celični ravni. Moram reči, da je celoten postopek precej zapleten in odgovoren proces, pri katerem je treba nujno spremljati krvni obtok nerojenega otroka in materino posteljico. Običajno je celoten potek terapije sestavljen iz treh ali celo štirih stopenj v celotni nosečnosti.

Vendar vas hitimo pomiriti - takšna diagnoza, kot je antifosfolipidni sindrom, sploh ne pomeni, da niste sposobni ali ne boste mogli roditi popolnoma zdravega, normalno razvitega otroka. V primerih, ko je bolezen odkrita pravočasno in je ženska sama pripravljena skoraj nedvomno upoštevati vsa priporočila svojih zdravnikov, sta nosečnost in porod verjetno uspešna.

Toda glavni znaki antifosfolipidnega sindroma bodo odvisni od toliko različnih dejavnikov. Poleg tega je najpomembnejši simptom tega sindroma, da postane zelo tanka mreža žil opazna neposredno na koži ženske, ki je veliko jasneje in močneje vidna prav na mrazu. In med drugimi simptomi - to so kronične razjede na nogah in celo periferna gangrena.

Med zdravniki je običajno antifosfolipidni sindrom razdeliti na posamezne oblike. Praviloma ga delimo na primarne in tudi sekundarne sindrome. Lahko rečemo, da med njimi na splošno ni posebne velike razlike. Vendar pa bo sekundarni sindrom nujno imel simptome določene avtoimunske bolezni. Poleg tega se včasih zgodi, da se začne razvijati preprosto katastrofalen antifosfolipidni sindrom. In že tako stanje običajno nastopi nenadoma in ga lahko zaznamuje večorganska odpoved.

Poleg tega je pomembno vedeti, da ima lahko antifosfolipidni sindrom, ki se kaže ravno v, najbolj neposreden negativen in celo škodljiv učinek na samo plodno jajčece. Praviloma lahko to privede do kasnejšega popolnoma spontanega ali spontanega splava.

Toda za jasno diagnozo tega sindroma bo potrebno opraviti celovito kvalificirano oceno anamnestičnih, kliničnih in seveda laboratorijskih podatkov. In v teh primerih, če imate še vedno fosfolipidna protitelesa, ne hitite v paniko, ampak se takoj obrnite na izkušenega strokovnjaka. Nato vas bo moral opazovati dobesedno vso nosečnost. Prav tako bo lahko spremljal aktivnost tako imenovanega avtoimunskega procesa, pa tudi stanje celotnega sistema strjevanja krvi. S takšnim specialistom boste lahko pravočasno izvedli preventivo, diagnostiko in potrebno ustrezno zdravljenje vseh možnih motenj.

Sami se morate spomniti, da bo med opazovanjem, pa tudi med zdravljenjem, potek vseh vaših prejšnjih nosečnosti zelo pomemben. Še posebej, če ste v preteklosti že imeli spontane splave, ki se zgodijo pred desetim tednom nosečnosti, katerih vzroki takrat niso bili jasno pojasnjeni. Ali v tistih primerih, ko ste imeli tiste, ki so nastale zaradi prehude preeklampsije ali zaradi placentne insuficience.

Vsekakor pa je za nosečnico najpomembnejše, da ne zgrabite takoj panike, če imate na primer tako neprijeten antifosfolipidni sindrom. Ne pozabite, da sodobne tehnologije resnično omogočajo, da z natančnim in skrbnim upoštevanjem vseh potrebnih zdravniških priporočil rodite popolnoma zdravega otroka in brez najmanjših zapletov.

Vrnitev