Antifosfolipidový syndróm a jeho význam v gravidite. Antifosfolipidový syndróm: vlastnosti priebehu u tehotných žien a možnosti liečby Fosfolipidový syndróm počas tehotenstva

Bohužiaľ, nie vždy tehotenstvo končí narodením dieťaťa. Niektoré ženy čelia takej diagnóze, ako je zvyčajný potrat. Často je to dôsledok antifosfolipidového syndrómu. Ide o závažné a nebezpečné ochorenie, ktoré môže viesť k samovoľnému potratu, potratu, spomaleniu rastu plodu, smrti, odlúčeniu placenty, preeklampsii atď.

Ak žena počas tehotenstva nedostane lekársku starostlivosť, potom v 95% prípadov dieťa zomrie. Pri správnej liečbe je však možné vydržať a porodiť zdravé dieťa.

Antifosfolipidový syndróm - čo to je?

Antifosfolipidový syndróm (APS) alebo Hughesov syndróm je autoimunitná porucha, ktorej výsledkom sú protilátky namierené proti fosfolipidom.

Fosfolipidy sa nachádzajú v membránach ľudských buniek. Pomáhajú transportovať tuky a cholesterol a rozpúšťajú hydrofóbne látky. Fosfolipidy sú potrebné pre:

• zachovanie plasticity membrán a ich obnovenie v prípade poškodenia;
• ovplyvňujúce zrážanlivosť krvi a regeneráciu tkanív.

Ak nie je dostatok fosfolipidov, nedochádza k obnove buniek, čo hrozí vážnymi poruchami v tele.

Protilátky môžu nielen správne fungovať, a tým chrániť pred vírusmi alebo baktériami, ale aj napádať správne prvky v tele. Pôsobením na fosfolipidy najčastejšie narúšajú bunkové membrány v cievach alebo krvných doštičkách. Výsledkom môže byť mozgová príhoda, spontánny potrat, vnútromaternicové vyblednutie plodu a ďalšie ochorenia.

Medzi hlavné dôvody, ktoré môžu slúžiť ako vývoj APS, patrí prítomnosť:

• infekčné choroby;
• polyarteriídu;
• rakovinové ochorenia;
• lupus erythematosus;
• AIDS;
• niektoré cievne ochorenia;
• genetická predispozícia;
• terapia silnými hormonálnymi alebo psychotropnými liekmi.

Najčastejšie sa APS vyskytuje u žien vo veku 20 až 40 rokov, muži a deti trpia týmto ochorením menej.

Ako sa prejavuje APS?

Často ochorenie nemusí byť sprevádzané žiadnymi príznakmi, takže človek si ani neuvedomuje, že protilátky namiesto vírusov začnú ovplyvňovať fosfolipidy. V tomto prípade môžu patológiu odhaliť iba laboratórne testy.

Medzi príznakmi, ktoré sa objavia, sú nasledujúce:

• znížené videnie v dôsledku objavenia sa krvných zrazenín v sietnici;
• vzniká hypertenzia.
• vyvíja sa zlyhanie obličiek;
• v moči sa objavuje bielkovina;
• na tele sa objavuje vaskulárny vzor, ​​najmä na bokoch, členkoch alebo chodidlách;
• dochádza k potratom, zmeškaným tehotenstvám, predčasným pôrodom.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Na diagnostiku APS počas tehotenstva je potrebné laboratórne potvrdenie klinického prejavu ochorenia. Ten môže byť vyjadrený v rôznych patológiách tehotenstva - opakované spontánne potraty, zmrazené kedykoľvek počas tehotenstva, preeklampsia a eklampsia.

Lekár môže mať podozrenie na antifosfolipidový syndróm, ak má žena v anamnéze:

• tri alebo viac potratov alebo zmeškaných tehotenstiev po dobu až desiatich týždňov;
• viac ako raz plod zomrel na obdobie dlhšie ako desať týždňov;
• predčasný pôrod pred 34. týždňom v dôsledku preeklampsie, eklampsie alebo placentárnej insuficiencie.

Na potvrdenie diagnózy sa vykonávajú enzýmové imunotesty:

• krvný test na protilátky proti kardiolipínovým triedam IgG a IgM;
• koagulogram s testami na lupus antikoagulant;
• krvný test na protilátky proti beta-2-glykoproteínu 1;
• krvný test na homocysteín.

Tieto testy by mali potvrdiť alebo vyvrátiť ochorenie. Počas tehotenstva sú predpísané dvakrát. Prvý - až 6 týždňov a druhý - nie skôr ako 12 týždňov, ale zvyčajne na konci obdobia.

Čo robiť, ak sa APS zistí už počas tehotenstva?

Hneď po zistení antifosfolipidového syndrómu je žene okamžite predpísaná liečba. Jeho účelom je zlepšiť metabolizmus na prevenciu rôznych patológií u dieťaťa.

Liečba zahŕňa lieky a vitamíny, ktoré normalizujú redoxné a metabolické procesy na bunkovej úrovni. Kurz sa vykonáva trikrát alebo štyrikrát počas nosenia dieťaťa. Počas terapie APS je dôležité pravidelne sledovať stav placenty a dieťaťa pomocou Dopplerovho ultrazvuku, aby nedošlo k ich zhoršeniu.

Vlastnosti priebehu antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

APS môže negatívne ovplyvniť tehotenstvo už od začiatku, teda od počatia. Protilátky narúšajú bunky embryoblastu aj trofoblastu, čo vedie k zníženiu hĺbky implantácie. Okrem toho môžu protilátky spôsobiť nedostatočnú produkciu progesterónu, ktorý je potrebný na tehotenstvo.

Porušenie normálneho priebehu tehotenstva môže byť spôsobené:

• eklampsia a preeklampsia;
• predčasné oddelenie placenty;
• trombocytopénia;
• venózne tromboembolické komplikácie;
• katastrofálne APS.

Pre dieťa je antifosfolipidový syndróm nebezpečný:

• zvyčajný potrat;
• predčasný pôrod;
• vnútorná smrť;
• oneskorenie vo vývoji;
• trombóza plodu.

Bábätko po narodení navyše zvyšuje riziko trombózy, ktorá je často sprevádzaná autizmom, ako aj asymptomatickou cirkuláciou protilátok proti fosfolipidom.

Manažment tehotenstva pri antifosfolipidovom syndróme

Na zvládnutie tehotenstva komplikovaného antifosfolipidovým syndrómom volí lekár taktiku na základe výsledkov enzýmových imunotestov, ako aj na základe anamnézy komplikovaných tehotenstiev.

V prípade, že sú testy na antifosfolipidové protilátky a lupus antikoagulans pozitívne, ale žena predtým nemala trombózu ani problémy s otehotnením, do konca termínu je predpísaný aspirín.

V iných prípadoch, keď sú testy pozitívne, ale došlo k potratom, potratom, predčasným pôrodom, trombóze, lekár predpíše aspirín a heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou. Dávkovanie heparínov závisí od toho, či boli tehotenstvá komplikované trombózou alebo nie.

Ak má žena nielen APS, ale aj lupus erythematosus, potom sú dodatočne predpísané glukokortikoidy.

Okrem týchto liekov môže lekár v závislosti od stavu tehotnej ženy pridať prípravky železa, Curantil a iné.

Ak žena dostáva liečbu heparínmi a aspirínom, potom sa jej podáva imunoglobulín, aby sa zabránilo aktivácii chronických alebo nových infekcií. Na doplnenie zásob vápnika je potrebné dodatočne užívať aj prípravky s obsahom vápnika a vitamínu D.

Ak sa plánuje prirodzený pôrod, potom sa aspirín predpisuje do 37 týždňov a heparíny do kontrakcií. Pri cisárskom reze sa aspirín ruší 10 dní pred operáciou a heparíny deň pred operáciou.

Okrem liekovej terapie je dôležité vykonať:

• ultrazvukové vyšetrenia aspoň raz za mesiac na posúdenie stavu placenty a plodu;
• kardiotokografia od tretieho trimestra na včasnú detekciu hypoxie u dieťaťa;
• testy na stanovenie hladiny protilátok proti fosfolipidom dvakrát počas celého obdobia tehotenstva;
• koagulogram, je dôležité pravidelne si robiť vyšetrenie zrážanlivosti krvi.

Antifosfolipidový syndróm pri plánovaní tehotenstva

Pri príprave na počatie pri podozrení na APS je potrebné urobiť testy na zrážanlivosť krvi, hladinu antifosfolipidových protilátok a lupus antikoagulant. Ak sa diagnóza potvrdí, lekár predpíše liečbu nasledujúcimi liekmi:

• prípravky heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou, napríklad Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
• protidoštičkové látky, napríklad Clopidogrel, častejšie Aspirín;
• hormonálne činidlá, napríklad Utrozhestan;
• horčík, napríklad Magne B-6 alebo Magnelis;
• kyselina listová;
• prípravky s obsahom omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Liečba heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou a protidoštičkovými látkami sa vykonáva niekoľko mesiacov, ak sa testy nezlepšia, potom je predpísaná plazmaferéza. Tento postup vám umožňuje vyčistiť krv pomocou špeciálnych zariadení.

V dôsledku terapie, keď sa testy vrátia do normálu, žena môže otehotnieť. Je potrebné poznamenať, že počas pokusov o počatie dieťaťa liečba pokračuje tak, aby sa placenta normálne vytvorila a riziko fetoplacentárnej insuficiencie je nízke.

Konečne

Antifosfolipidový syndróm negatívne ovplyvňuje proces počatia už od implantácie plodového vajíčka. V budúcnosti môže žena prísť o dieťa v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva. Ak sa však ochorenie zachytí včas a podstúpi vhodnú terapiu, s ktorou sa odporúča začať už počas prípravy na počatie, potom je možné ochorenie udržať pod kontrolou. Hlavnou vecou je starostlivo dodržiavať odporúčania ošetrujúceho lekára a veriť v pozitívny výsledok. Mnohé ženy s APS mohli zažiť radosť z materstva.

Špeciálne pre- Elena Kichak

Jednou z príčin neotehotnenia, opakovaných potratov (vo všetkých trimestroch tehotenstva), zmeškanej gravidity, predčasného pôrodu je antifosfolipidový syndróm. Bohužiaľ, väčšina žien sa o antifosfolipidovom syndróme dozvie počas tehotenstva po niekoľkých neúspešných pokusoch o nosenie dieťaťa.

Antifosfolipidový syndróm (APS) je autoimunitné ochorenie, pri ktorom sú v krvnej plazme prítomné antifosfolipidové protilátky a sú prítomné určité klinické prejavy. Takéto prejavy môžu byť: trombóza, pôrodnícka patológia, trombocytopénia, neurologické poruchy.

Antifosfolipidové protilátky:

U 2-4% žien so zdravým tehotenstvom sa v krvi nachádzajú antifosfolipidové protilátky;

Ženy s opakovanými potratmi alebo viacnásobným zmeškaným tehotenstvom v 27-42% prípadov majú antifosfolipidové protilátky;

Príčinou tromboembolizmu v 10-15% prípadov sú antifosfolipidové protilátky;

1/3 mozgových príhod v mladom veku je tiež dôsledkom pôsobenia antifosfolipidových protilátok.

Príznaky antifosfolipidového syndrómu

Hlavným príznakom antifosfolipidového syndrómu je venózna alebo arteriálna trombóza. Pri venóznej trombóze častejšie trpia žily dolnej časti nohy a pri arteriálnej trombóze mozgové cievy.

Diagnóza antifosfolipidového syndrómu vyžaduje klinickú manifestáciu ochorenia a laboratórne potvrdenie. Klinickým prejavom antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva je patológia tehotenstva, opakované potraty, anamnéza vynechaných tehotenstiev, preeklampsia a eklampsia, vaskulárna trombóza.

Laboratórnym znakom APS počas tehotenstva je prítomnosť vysokého titra antifosfolipidových protilátok v krvi.

Markery (typy) antifosfolipidových protilátok:
Lupus antikoagulant (LA);
Protilátky proti kardiolipínu (aCL);
Protilátky proti ß2-glykoproteínu triedy 1 (aß2-GP1).

Antifosfolipidové protilátky sú autoimunitné a infekčné.

Lekári môžu hovoriť o možnom antifosfolipidovom syndróme počas tehotenstva, ak:

Vyskytlo sa viac ako jedno úmrtie dieťaťa v období viac ako 10 týždňov tehotenstva;

ak došlo k predčasným pôrodom počas obdobia kratšieho ako 34 týždňov v dôsledku eklampsie, preeklampsie alebo dysfunkcie placenty;

3 alebo viac potratov (zmeškaných tehotenstiev) po dobu kratšiu ako 10 týždňov.

Pokiaľ ide o analýzu APS, je predpísaná dvakrát na potvrdenie diagnózy. Interval medzi nimi by mal byť aspoň 12 týždňov (predtým lekári odporúčali 6 týždňov). Titer protilátok by mal byť vysoký, viac ako 40. Ale v laboratóriách ponúkajú oveľa menšie hodnoty, napríklad:

Ab IgM na kardiolipín 8-nadnormálne U/mLAT IgG na ß2-glykoproteín 8-nadnormálne U/ml

Typy antifosfolipidového syndrómu sú: primárny, sekundárny a katastrofický.

Prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva

Nižšie uvedený diagram ukazuje prejavy antifosfolipidového syndrómu počas tehotenstva. Ide o spontánne potraty, teda prirodzené ukončenie tehotenstva (potraty); oneskorenie vo vývoji plodu; predčasný pôrod a dokonca vnútromaternicová smrť plodu.

Vplyv antifosfolipidového syndrómu na tehotenstvo:

APS pôsobí tromboticky – trombóza ciev placenty, retardácia rastu plodu, opakované potraty, preeklampsia.

Netrombotický účinok antifosfolipidového syndrómu - pokles progesterónu, potlačenie syntézy hCG, poškodenie embrya. Tehotenstvo s APS sa nevyskytuje v dôsledku porušenia implantácie blastocysty (došlo k počatiu, ale neexistuje spôsob, ako sa dieťa pevne pripevniť a vyvinúť).

Lieky na liečbu APS počas tehotenstva

Antifosfolipidový syndróm počas tehotenstva sa musí liečiť, aby vydržal a porodil zdravé dieťa. Existuje niekoľko liekov, ktoré lekár predpisuje:

glukokortikoidy;
Aspirín v malých dávkach;
nefrakcionovaný heparín;
Nízka dávka aspirínu + nefrakcionovaný heparín (účinný);
Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou (účinný);
Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou + aspirín v malých dávkach (účinné);
warfarín;
hydroxychlorochín;
Plazmaferéza (neodporúča sa počas tehotenstva).

Antifosfolipidový syndróm je najčastejšou príčinou trombofilných komplikácií a s nimi spojených opakovaných strát tehotenstva. Existujú primárne antifosfolipidové syndrómy a sekundárne - v prítomnosti autoimunitného ochorenia (najčastejšie ide o systémový lupus erythematosus). Medzi primárnym a sekundárnym antifosfolipidovým syndrómom nie je veľký rozdiel vo všetkých parametroch, k sekundárnemu sa pridávajú len príznaky autoimunitného ochorenia. Existuje aj „katastrofický antifosfolipidový syndróm“.

Príčina antifosfolipidového syndrómu je stále nejasná, predpokladá sa, že úlohu zohrávajú vírusové infekcie. Patogenéza antifosfolipidového syndrómu je spojená so skutočnosťou, že autoprotilátky s heterogénnou špecifickosťou sú namierené proti negatívne nabitým fosfolipidom alebo proteínom viažucim fosfolipidy.

Na základe mnohých štúdií pracovnej skupiny odborníkov v tejto oblasti boli na poslednom sympóziu v septembri 2000 vo Francúzsku prijaté nasledujúce kritériá pre antifosfolipidový syndróm, aby bolo možné porovnať štúdie uskutočnené v rôznych krajinách.

Kritériá klasifikácie a definície API

Klinické kritériá

Cievna trombóza - jedna alebo viac klinických epizód arteriálnej, venóznej v akomkoľvek tkanive alebo orgáne. Trombóza by mala byť potvrdená dopplerovským alebo histologickým vyšetrením, s výnimkou trombózy povrchových malých žíl. Na histologické potvrdenie by trombózu nemali sprevádzať zápalové procesy v cievnej stene.

Počas tehotenstva:

• Jedno alebo viac neurčitých úmrtí morfologicky normálneho plodu staršieho ako 10 týždňov tehotenstva s normálnou morfológiou zaznamenanou ultrazvukom alebo priamym vyšetrením plodu.
• Jeden alebo viac predčasných pôrodov morfologicky normálnych novorodencov pred 34. týždňom tehotenstva v dôsledku preeklampsie alebo eklampsie alebo závažnej placentárnej insuficiencie.
• Tri a viac nejasných príčin spontánnych potratov pred 10. týždňom tehotenstva u matky po vylúčení anatomických, hormonálnych a genetických príčin potratu.

Laboratórne kritériá:

• Antikardiolipínové protilátky izotypov IgG a/alebo IgM v krvi, v priemernom alebo vysokom titri 2 alebo viackrát za sebou, keď sa skúmali v intervale 6 týždňov, vyšetrované štandardným enzýmovým imunotestom na beta2-glykoproteín-1-dependentný antikardiolipín protilátky.
• Lupus antikoagulant prítomný v plazme 2 alebo viackrát po sebe, testovaný s odstupom 6 týždňov, testovaný podľa smerníc Medzinárodnej spoločnosti pre trombózu a hemostázu takto:
  • Predĺženie fosfolipid-dependentnej koagulácie v koagulačných testoch: aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT); čas zrážania s kozou; výskum s hadím jedom; predĺženie protrombínového času, Textarínový čas.
  • Neschopnosť opraviť čas zrážania v skríningovom teste zmiešanom s normálnou plazmou chudobnou na krvné doštičky.
  • Skrátenie alebo korekcia predĺženého koagulačného času pridaním nadbytočných fosfolipidov do skríningového testu.
  • Vylúčenie iných koagulopatií, t.j. inhibítor faktora VIII, heparín atď.

Laboratórne kritériá vylúčili také testy ako nízke hladiny antikardiolipínových protilátok, IgA antikardiolipínových protilátok, anti-beta2-glykoproteínu-1, protilátky proti protrombínu, anexínu alebo neutrálnym fosfolipidom, falošne pozitívny Wassermanov test.

Pracovná skupina sa domnieva, že tieto metódy si vyžadujú ďalšie štúdium. Čo sa týka anti-beta2-glykoproteínu-1, ktorý podľa väčšiny výskumníkov zohráva kľúčovú úlohu pri výskyte trombofílie, tento test potrebuje vnútrolaboratórnu štandardizáciu a technické vylepšenie. Možno v budúcnosti bude tento test hlavným kritériom v diagnostike antifosfolipidového syndrómu.

V súčasnosti sa objavili štúdie o úlohe anti-beta2-glykoproteínu-1 IgA a IgG pri rozvoji antifosfolipidového syndrómu. V skupinách žien s klinickým obrazom antifosfolipidového syndrómu pri absencii kardiolipínových protilátok a VA bola zistená vysoká hladina týchto protilátok.

Podľa údajov z literatúry je výskyt antifosfolipidového syndrómu u pacientok s opakovanou stratou tehotenstva 27-42%.

Populačná frekvencia tohto stavu nebola u nás skúmaná a v USA je to 5 %.

Existujú dve triedy antifosfolipidových protilátok vytvorených pod vplyvom endogénnych stimulov:

1. Antifosfolipidové protilátky, ktoré predlžujú in vitro fosfolipid-dependentné koagulačné reakcie, ovplyvňujúce Ca 2+ - dependentnú väzbu protrombínu a faktorov Xa, Va počas zostavovania komplexu protrombín-aktivátor (protrombináza) - lupus antikoagulant (LA);
2. Antifosfolipidové protilátky, ktoré sa stanovujú imunologickými testami na báze kardiolipínu – antikardiolipínových protilátok (ACA).

Autoprotilátky proti fosfolipidom môžu vznikať pod vplyvom exogénnych a endogénnych stimulov. Exogénne podnety sú spojené najmä s infekčnými antigénmi, vedú k tvorbe prechodných protilátok, ktoré nespôsobujú tromboembolické poruchy. Príkladom takýchto exogénnych antifosfolipidových protilátok sú protilátky detegované Wassermanovou reakciou.

Protilátky vytvorené pod vplyvom endogénnych stimulov sú spojené s poruchou endoteliálnej hemostázy. Tieto antifosfolipidové protilátky spôsobujú tromboembolické poruchy, často spojené s mozgovými príhodami, infarktom u mladých ľudí, s inými trombózami a tromboembolizmom, rozvoj Snedonovho syndrómu. Vysvetlenie tohto javu sa podarilo získať v posledných rokoch, keď sa zistilo, že naviazanie protilátok prítomných v sére pacientov s autoimunitnými, ale nie infekčnými ochoreniami na kardiolipín si vyžaduje prítomnosť plazmatickej zložky (kofaktora), ktorá bola identifikovaná ako beta-glykoproteín-1 beta1-GP-1). Pri podrobnejšom štúdiu tohto javu vedci ukázali, že protilátky proti kardiolipínu izolované zo séra pacientov s autoimunitnými ochoreniami reagovali s kardiolipínom len v prítomnosti UGP-1, pričom väzba protilátok na kardiolipín (ACA) syntetizovaná u pacientov s rôzne infekčné choroby (malária, infekčná mononukleóza, tuberkulóza, hepatitída A a syfilis), nevyžadovali kofaktor v systéme. Okrem toho pridanie beta2-GP-1 v niektorých prípadoch inhibovalo interakciu séra pacientov s infekčnými chorobami s kardiolipínom. V klinickej analýze získaných výsledkov sa ukázalo, že rozvoj trombotických komplikácií bol spojený so syntézou kofaktorovo závislých protilátok proti kardiolipínu. Podľa iných údajov však aj u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom, napriek prítomnosti beta2-GP-1, schopnosť protilátok proti fosfolipidom (APA) interagovať s kardiolipínom je daná aj radom iných faktorov. Väzba antifosfolipidových protilátok s nízkou aviditou na kardiolipín teda závisí vo väčšej miere od prítomnosti kofaktora v systéme, ako je potrebné v prípade prítomnosti vysokoavidných protilátok v sére pacientov. Naopak, A.E. Gharavi (1992) zdôrazňuje, že pre vysoko avidné protilátky je charakteristická závislosť od kofaktorov. Už skôr pri štúdiu séra pacientov s antifosfolipidovým syndrómom sa ukázalo, že okrem antifosfolipidových protilátok ich krvné sérum obsahuje veľké množstvo rôznych proteínov viažucich fosfolipidy, ktoré reagujú s aniónovými fosfolipidmi (apolipoproteíny, lipokortíny, placentárny antikoagulačný proteín, koagulačný proteín inhibítory, C-reaktívny proteín atď.).

Vyššie uvedené údaje naznačujú prítomnosť aspoň dvoch populácií protilátok viažucich kardiolipín. Niektoré z nich („infekčné“ protilátky) majú schopnosť priamo rozpoznať negatívne nabité epitopy fosfolipidov, zatiaľ čo iné („autoimunitné“ protilátky) reagujú s komplexným epitopom pozostávajúcim z fosfolipidu a beta2-GP-1 a prípadne iných fosfolipidov viažucich bielkoviny.

Vývoj trombotických komplikácií je spojený so syntézou "autoimunitných" (kofaktorovo závislých) protilátok.

V pôrodníckej praxi má lupus antikoagulant veľký význam. Predpokladá sa, že detekcia lupusového antikoagulantu v krvi je kvalitatívnym prejavom účinku určitých hladín autoprotilátok proti fosfolipidom (kardiolipín, fosfatidyletanol, fosfatidylcholín, fosfatidylserín, fosfatidylinazitol, kyselina fosfotidylová) na stav hemostázy.

Mimoriadne zaujímavý prístup k interpretácii imunologických aspektov potratu je prezentovaný v prácach A. Beera a J. Kwaka (1999, 2000). Autori identifikujú 5 kategórií porúch imunity, ktoré sú príčinou opakovaného potratu, zlyhania IVF a niektorých foriem neplodnosti.

1. I. kategória - kompatibilita manželov podľa HLA systému a vzťah v súčasnosti známych antigénov HLA systému s narušenou reprodukčnou funkciou. HLA kompatibilita podľa autorov vedie k neúčinnému „kamuflovaniu“ placenty a sprístupňuje ju imunitnému útoku matky.
2. Kategória II - antifosfolipidový syndróm spojený s cirkuláciou antifosfolipidových protilátok. Výskyt antifosfolipidového syndrómu u pacientok s opakovaným potratom je 27 – 42 %. Patogenetickým podkladom neúspešného ukončenia gravidity pri APS sú trombotické komplikácie, ktoré sa vyskytujú na úrovni uteroplacentárneho bazéna. Okrem toho fosfatidylserín a fosfatidyletánalamín zohrávajú dôležitú úlohu v procese implantácie ako "molekulárne lepidlo". V prítomnosti protilátok proti týmto fosfolipidom môže byť narušená diferenciácia cytotrofoblastu na syncytiotrofoblast, čo vedie k smrti tehotenstva v počiatočných štádiách.
3. Imunologické poruchy kategórie III zahŕňajú antinukleárne, antihistónové protilátky, ktoré predstavujú 22 % potratov imunitného pôvodu. V prítomnosti týchto protilátok nemusí dochádzať k prejavom autoimunitných ochorení, ale v placente sa nachádzajú zápalové zmeny.
4. IV kategória - prítomnosť protilátok proti spermiám. Táto kategória imunologických porúch sa vyskytuje u 10% pacientov s opakovaným potratom a neplodnosťou. Protilátky proti spermiám sa zisťujú, keď ženy majú antifosfolipidové protilátky proti serínu alebo etanolamínu.
5. Kategória V je najzávažnejšia, zahŕňa 45 % žien so zlyhaním IVF so zlyhaním implantácie. Táto kategória má niekoľko sekcií.

Sekcia 1 je spojená so zvýšením obsahu prirodzených zabijakov CD 56 v krvi nad 12 %. Podľa autorov pri zvýšení CD 56+ nad 18 % vždy nastáva smrť embrya. Tento typ buniek sa určuje v krvi aj v endometriu. Okrem svojej cytotoxickej funkcie syntetizujú prozápalové cytokíny vrátane TNFa. V dôsledku nadbytku prozápalových cytokínov dochádza k narušeniu implantačných procesov, poškodeniu trofoblastových buniek, následne k rozvoju trofoblastovej a placentárnej insuficiencie a smrti embrya/plodu (podobné údaje získali aj iní autori).

2. sekcia kategórie V je spojená s aktiváciou CD19+5+ buniek. Hladina nad 10 % sa považuje za patologickú. Hlavný význam týchto buniek je spojený s tvorbou protilátok proti hormónom, ktoré sú nevyhnutné pre normálny vývoj tehotenstva: estradiol, progesterón, ľudský choriový gonadotropín. Okrem toho je možný výskyt protilátok proti hormónom štítnej žľazy, rastovým hormónom. Pri patologickej aktivácii CD 19+5+ vzniká insuficiencia luteálnej fázy, neadekvátna odpoveď na stimuláciu ovulácie, syndróm „rezistentných vaječníkov“, predčasné „starnutie“ vaječníkov, predčasná menopauza. Okrem priameho účinku na uvedené hormóny pri nadmernej aktivite týchto buniek chýbajú reakcie prípravné na implantáciu v endometriu a v myometriu, neskôr v deciduálnom tkanive. To je vyjadrené v zápalových a nekrotických procesoch v decidua, v rozpore s tvorbou fibrinoidu, v nadmernom ukladaní fibrínu.

Sekcia 3 je spojená s vysokým obsahom buniek CD 19+5+, ktoré produkujú protilátky proti neurotransmiterom, vrátane serotonínu, endorfínov a enkefalínov. Tieto protilátky prispievajú k odolnosti vaječníkov voči stimulácii, ovplyvňujú vývoj myometria a prispievajú k zníženiu krvného obehu v maternici počas implantácie. V prítomnosti týchto protilátok môžu mať pacienti depresiu, fibromyalgiu, poruchy spánku a paniku.

Takýto diferencovaný prístup umožňuje individuálny prístup k riešeniu otázky úlohy rôznych imunitných aspektov v genéze opakovaných tehotenských strát. Bohužiaľ, takéto jasné rozdelenie v klinickej praxi nefunguje. Najčastejšie môžu mať pacienti s antifosfolipidovým syndrómom protilátky proti hCG a antityroidné protilátky atď.

V posledných rokoch sa veľmi diskutovalo o probléme aloimunitných vzťahov týkajúcich sa kompatibility pre antigény systému HLA. Mnoho výskumníkov spochybňuje existenciu tohto problému vzhľadom na to, že HLA antigény nie sú exprimované na trofoblaste. Výskum na túto tému sa objavil už v 70-tych rokoch. Viacerí vedci sa domnievali, že senzibilizácia leukocytov, podobne ako senzibilizácia erytrocytov, je sprevádzaná spontánnym potratom. Pri Rh- a ABO-konfliktnom tehotenstve je najčastejšou komplikáciou priebehu tehotenstva hrozba jeho ukončenia. Ale aj bez senzibilizácie je hrozba prerušenia jeho najčastejšou komplikáciou. Aj pri ťažkom poškodení plodu a jeho smrti na hemolytickú chorobu často nedôjde k spontánnemu potratu. Nami vykonávaná práca počas niekoľkých rokov ukázala, že zvyčajný potrat spravidla nemá priamu etiologickú súvislosť so senzibilizáciou Rh a ABO. Časté prerušenia, najmä po 7-8 týždňoch (čas objavenia sa Rh faktora u plodu), môžu viesť k vzniku senzibilizácie, ktorá komplikuje priebeh tehotenstva. Pri zvládaní takéhoto tehotenstva vznikajú zložité problémy. Stojí za to preskúmať a liečiť zvyčajný potrat, ak má pacient Rh senzibilizáciu, pretože udržiavaním tehotenstva v počiatočných štádiách môžete neskôr získať plod s edematóznou formou hemolytickej choroby.

Osobitná pozornosť sa v literatúre venuje otázke úlohy histokompatibilných antigénov pri spontánnom potrate. Pravdepodobnosť alosenzibilizácie matky na fetálne leukocytové antigény je pomerne vysoká vzhľadom na ich skorú tvorbu a schopnosť prechádzať placentou. Otázka etiologickej úlohy senzibilizácie leukocytov sa považuje za mimoriadne kontroverznú. Mnohí výskumníci etiologicky spájajú leukosenzibilizáciu s potratom a odporúčajú imunosupresívnu liečbu.

Analýza údajov ukázala, že u zdravých viacrodičiek sa antileukocytová senzibilizácia pozoruje oveľa častejšie ako u tehotných žien s opakovaným potratom (33,6 % a 14,9 %). Zároveň sa odhalilo množstvo znakov: u žien, ktoré mali viacpočetné tehotenstvo, ktoré sa skončilo normálnym pôrodom, bola leukosenzibilizácia 4-krát vyššia ako u tých, ktorých tehotenstvo bolo prerušené umelým potratom (33,6 % oproti 7,2 %). Častý nález týchto protilátok v krvi zdravých viacrodičiek svedčil o ich neškodnosti pre reprodukčné procesy. Na druhej strane zvýšenie frekvencie výskytu lymfocytotoxických a leukoaglutinačných protilátok v krvi zdravých žien s nárastom počtu normálne prebiehajúcich tehotenstiev kulminujúcich pôrodom naznačuje skôr fyziologický ako patologický význam tohto typu izosenzibilizácie. Produkcia antileukocytových protilátok je prirodzený proces, pretože plod nevyhnutne obsahuje transplantačné antigény, ktoré sú nezlučiteľné s matkou a zjavne chránia plod pred škodlivým účinkom imunitných lymfocytov matky.

Podľa štúdií pri štúdiu ukazovateľov bunkovej imunity u tehotných žien s potratom nebolo možné nájsť u nich badateľné rozdiely od žien s fyziologickým tehotenstvom. Významnosť transformačnej reakcie blastov s fytohemaglutinínom, intenzita reakcie transformácie blastov v zmiešanej kultúre lymfocytov a obsah sérových imunoglobulínov sa štatisticky nelíšili. Zároveň v prípade potratu sérum žien výrazne častejšie stimulovalo bunkovú imunitu a v nekomplikovanom tehotenstve bol zistený sérový blokujúci faktor. Vo fyziologickom priebehu tehotenstva malo 83,3 % žien senzibilizáciu lymfocytov na fetálne antigény. U tehotných žien s opakovaným potratom bola senzibilizácia buniek slabšia a menej častá a blokujúci účinok séra zvyčajne chýbal.

Odhalené rozdiely poukazujú na oslabenie blokujúcich vlastností séra tehotných žien s hroziacim spontánnym potratom. Rozhodujúcu úlohu vo vývoji tehotenstva zrejme zohrávajú imunoregulačné vlastnosti krvného séra. S poklesom blokujúcich vlastností séra sa aktivujú mechanizmy vedúce k potratu. Podobné údaje získali mnohí výskumníci.

Túto teóriu o úlohe blokujúcich vlastností séra pri udržiavaní tehotenstva mnohí výskumníci neuznávajú. Ich hlavnou motiváciou je, že existujú ženy s normálnym tehotenstvom, ktoré nemajú blokujúce protilátky.

Okrem toho metódy na detekciu blokujúcich protilátok nie sú štandardizované a majú nízku citlivosť na presné a v rôznych laboratóriách na získanie podobných výsledkov. Stanovenie blokujúcich protilátok reakciou zmiešanej kultúry lymfocytov má tiež množstvo chýb:

1. variabilita odpovedí medzi rôznymi pacientmi a dokonca rovnakými, ale vykonávanými v rôznych časoch;
2. ťažkosti pri posudzovaní stupňa potlačenia vo vzťahu k blokujúcej aktivite;
3. citlivosť metódy nie je známa;
4. neexistuje štandardizácia metódy a štandardov hodnotenia výsledku;
5. neexistuje jediná metóda interpretácie údajov.

Napriek tomu mnohé skupiny výskumníkov považujú tento problém za jeden z imunologických faktorov potratu. Predpokladá sa, že blokujúce protilátky môžu pôsobiť niekoľkými spôsobmi. Môžu byť namierené proti antigénovo špecifickým receptorom na materských lymfocytoch, čo bráni ich reakcii na antigény fetoplacentárnych tkanív; alebo môžu reagovať s antigénmi vo fetoplacentárnych tkanivách a blokovať ich rozpoznávanie materskými lymfocytmi. Tiež sa predpokladá, že blokujúce protilátky sú anti-idiotypické protilátky namierené proti antigén-špecifickým stranám (idiotypom) iných protilátok, tzn. receptorové antigény na povrchu T-lymfocytov môžu byť naviazané, a preto sa im môže zabrániť v pôsobení proti zárodku. Existuje dôkaz, že môžu byť spojené s anti-HLA-DR antigénmi a s receptormi anti-Fc protilátok.

Okrem blokujúcich protilátok existujú dôkazy o úlohe lymfocytotoxických protilátok proti lymfocytom manžela. Väčšina výskumníkov sa domnieva, že sú, podobne ako blokujúce protilátky, výsledkom normálneho tehotenstva. V 20 % sa zistia už po prvom normálnom tehotenstve a nachádzajú sa u 64 % mnohých a bezpečne rodiacich žien. U žien s opakovaným potratom sú oveľa menej časté (od 9 do 23%).

Spolu s tým existujú práce naznačujúce, že prítomnosť neutrofilných špecifických protilátok proti otcovským antigénom u matky môže byť sprevádzaná ťažkou neutropéniou u plodu. Neutrofily špecifické antigény NA1, NA2, NB1 a NC1 prvýkrát charakterizovali Lalezari et al. (1960). Ďalšie neutrofilné antigény NB2, ND1, NE1 objavili Lalezari et al. (1971), Verheugt F. a kol. (1978), ClaasF. a kol. (1979).

N antigény sú nezávislé od iných antigénov prítomných na povrchu neutrofilov, ako je HLA f. Najvýznamnejšími antigénmi, ktoré spôsobujú tvorbu protilátok, sú antigény NA 1 a NB1 Frekvencia detekcie protilátok špecifických pre neutrofily sa v rôznych štúdiách pohybuje od 0,2 % do 20 %. Tento rozdiel je spôsobený skutočnosťou, že metódy na detekciu týchto protilátok boli dostupné len nedávno a preto, že závažná neutropénia u novorodencov je zriedkavá. Najčastejšie sa u týchto detí vyvinie skorá infekcia a veľmi rýchlo prechádzajú do sepsy. Preto autori odporúčajú všetkým novorodencom s nejasnou neutropéniou, najmä predčasne narodeným deťom, vykonať krvné testy matky na prítomnosť protilátok proti neutrofilom. U matky prítomnosť protilátok proti neutrofilom nespôsobuje neutropéniu, ako sú Rh protilátky, za predpokladu, že nie sú autoimunitné.

U žien po potrate možno zistiť autoprotilátky proti vlastným lymfocytom - lymfocytotoxické autoprotilátky, ktoré sa u žien s opakovaným potratom zistia v 20,5% prípadov, pričom vo fyziologickej gravidite sa nezistia.

Zníženie blokujúcich vlastností séra je spojené s kompatibilitou manželov pre antigény systému HLA (Human leycocyteantigens). Systém HLA alebo starý názov „hlavný histokompatibilný komplex“ je skupina génov, ktorých proteíny slúžia ako markery identity na povrchu rôznych buniek, s ktorými T-lymfocyty interagujú prostredníctvom vlastných receptorov v imunitnej odpovedi. Prvýkrát boli identifikované pri odmietnutí transplantátu. HLA pozostáva zo skupiny génov triedy I, II a III umiestnených na 6. chromozóme. Tento systém má obrovský polymorfizmus a len v rámci jedného chromozómu je počet možných kombinácií jeho génov 3x106.

Trieda HLA I zahŕňa lokusy HLA-A-B a -C - tieto gény predstavujú rodinu peptidov, ktoré reagujú s T-cytotoxickými (CD8+) bunkami.

Trieda II zahŕňa lokusy HU \ DP, -DQ a DR - interagujú najmä s T-pomocníkmi (CD4+). Oblasť génov triedy III sa podieľa najmä na zápalových procesoch, obsahuje alely komponentov komplementu C2, C4 a Bf (faktor properdin), ako aj TNF (faktor nekrózy nádorov) a množstvo izoenzýmov. Okrem toho sa nedávno zistilo, že molekuly triedy I tiež interagujú s NK bunkami, čím bránia bunkovej lýze.

Na 19. chromozóme sa našla veľká skupina imunoglobulínov podobných NK bunkovým receptorom - ide o tzv. neklasické lokusy HLA-E, -F a G. Zúčastňujú sa aj imunitných reakcií a HLA-G lokus tzv. plod je exprimovaný na trofoblaste.

Alelické varianty génov majú rôznu frekvenciu výskytu. Frekvenčný znak alely sa používa ako genetický marker pre množstvo patologických stavov.

V posledných rokoch sa intenzívne skúmajú súvislosti medzi systémom HLA a rôznymi ochoreniami. Takže sa zistilo, že autoimunitné ochorenia, ako je artritída, Reiterova choroba v 95% sú pozorované u pacientov, ktorí majú alelu HLA B27, t.j. v populácii sa vyskytuje takmer 20-krát častejšie ako tento antigén.

U 86,4 % pacientov s antifosfolipidovým syndrómom sa stanovuje HLA DQ4. Ak má manžel HLA DQ 201, v 50% prípadov bude anembryónia.

Ak majú manželia HLA B14, je potrebné vyšetriť na prítomnosť génu adrenogenitálneho syndrómu; s HLA B18 je vysoká pravdepodobnosť, že dieťa bude mať vývojové anomálie.

Pri habituálnom potrate bol zaznamenaný nárast frekvencie výskytu niektorých alel a HLA fenotypov: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, ich výskyt je 19 %, 9,5 %, 19 %, 17,5 %, 22,2 % , 69,6 % a 39,1 % oproti 6,3 %, 3,8 %, 10,3 %, 16,7 %, 29,9 % a 22,7 % u žien s nekomplikovaným tehotenstvom.

Okrem HLA fenotypu sa mnohí výskumníci domnievajú, že veľmi dôležitú úlohu hrá kompatibilita manželov pre HLA antigény. Hlavnou myšlienkou je, že pri HLA kompatibilite sa protilátky, ktoré zohrávajú úlohu blokujúceho faktora, nevyvíjajú. Ak sú manželia kompatibilní pre viac ako 2 antigény HLA, riziko potratu je takmer 100%.

Kompatibilita manželov podľa systému HLA a jej význam v reprodukcii zostáva dlhodobo v oblasti pozornosti imunológov a pôrodníkov. Existuje celý rad výskumov o úlohe lymfocytoterapie pri liečbe opakovaného potratu pomocou otcovských alebo darcovských lymfocytov alebo oboch. Priaznivcov tejto terapie je veľa.

Zároveň existuje veľa odporcov tejto terapie, ktorí sa domnievajú, že kompatibilita pravdepodobne nehrá žiadnu úlohu a lymfocytoterapia nedáva rovnaký účinok, aký sa dosahuje u prívržencov tejto terapie.

Z metodicky odlišných prístupov k riešeniu tohto problému sa získali rôzne výsledky: rôzne skupiny pacientov, rôzne počty injikovaných lymfocytov, rôzne obdobia tehotenstva, v ktorých sa terapia uskutočňuje atď.

V literatúre existuje aj originálny názor na systém HLA.Podľa Chiristiansena O.B. a kol. (1996), účinok kompatibility rodičovských antigénov môže byť neimunologického pôvodu. V experimentoch na myších embryách autori preukázali existenciu letálneho recesívneho génu úzko spojeného s HLA.Myšie embryá, ktoré sú homozygotné pre určité alely HLA, umierajú v rôznych štádiách embryogenézy. HLA podobný komplex môže byť u ľudí. Ak áno, rodičovská HLA kompatibilita môže byť sekundárna, čo odráža homozygotnosť embrya pre letálny gén spojený s HLA.

Fosfolipidový syndróm je pomerne bežná patológia autoimunitného pôvodu. Na pozadí ochorenia sa často pozorujú lézie krvných ciev, obličiek, kostí a iných orgánov. Pri absencii terapie môže choroba viesť k nebezpečným komplikáciám až po smrť pacienta. Okrem toho sa ochorenie často zistí u žien počas tehotenstva, čo ohrozuje zdravie matky a dieťaťa.

Samozrejme, veľa ľudí hľadá dodatočné informácie kladením otázok o príčinách vývoja ochorenia. Na aké príznaky by ste si mali dávať pozor? Existuje analýza fosfolipidového syndrómu? Môže medicína ponúknuť účinnú liečbu?

Fosfolipidový syndróm: čo to je?

Po prvýkrát bola táto choroba opísaná nie tak dávno. Oficiálne informácie o ňom boli zverejnené v 80. rokoch. Keďže na štúdii pracoval anglický reumatológ Graham Hughes, toto ochorenie sa často nazýva Hughesov syndróm. Existujú aj iné názvy - antifosfolipidový syndróm a syndróm

Fosfolipidový syndróm je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém začne produkovať protilátky, ktoré napádajú telu vlastné fosfolipidy. Keďže tieto látky sú súčasťou membránových stien mnohých buniek, lézie pri takejto chorobe sú významné:

• Protilátky napádajú zdravé endotelové bunky, čím znižujú syntézu rastových faktorov a prostacyklínu, ktorý je zodpovedný za expanziu stien krvných ciev. Na pozadí ochorenia dochádza k porušeniu agregácie krvných doštičiek.
• Fosfolipidy sú obsiahnuté aj v stenách samotných krvných doštičiek, čo vedie k zvýšenému zhlukovaniu krvných doštičiek, ako aj k rýchlej deštrukcii.
• V prítomnosti protilátok sa pozoruje aj oslabenie aktivity heparínu.
• Proces deštrukcie neobchádza nervové bunky.

Krv sa začne zrážať v cievach, tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré narúšajú prietok krvi a následne aj funkcie rôznych orgánov – tak vzniká fosfolipidový syndróm. Príčiny a príznaky tohto ochorenia sú predmetom záujmu mnohých ľudí. Koniec koncov, čím skôr sa ochorenie zistí, tým menej komplikácií sa u pacienta vyvinie.

Hlavné príčiny vývoja ochorenia

Prečo sa u ľudí vyvinie fosfolipidový syndróm? Dôvody môžu byť rôzne. Je známe, že pacienti majú pomerne často genetickú predispozíciu. Choroba sa vyvíja v prípade nesprávneho fungovania imunitného systému, ktorý z jedného alebo druhého dôvodu začne produkovať protilátky proti bunkám vlastného tela. V každom prípade musí byť choroba niečím vyprovokovaná. Doteraz vedci dokázali identifikovať niekoľko rizikových faktorov:

• Fosfolipidový syndróm sa často vyvíja na pozadí mikroangiopatie, najmä trobocytopénie, hemolyticko-uremického syndrómu.
• Rizikové faktory zahŕňajú iné autoimunitné ochorenia, ako je lupus erythematosus, vaskulitída a sklerodermia.
• Choroba sa často vyvíja v prítomnosti malígnych nádorov v tele pacienta.
• Medzi rizikové faktory patria infekčné ochorenia. Zvlášť nebezpečné je infekčná mononukleóza a AIDS.
• V DIC sa môžu objaviť protilátky.
• Je známe, že ochorenie sa môže vyvinúť pri užívaní určitých liekov, vrátane hormonálnej antikoncepcie, psychotropných liekov, Novokainamidu atď.

Prirodzene je dôležité zistiť, prečo sa u pacienta vyvinul fosfolipidový syndróm. Diagnóza a liečba by mali identifikovať a ak je to možné, odstrániť hlavnú príčinu ochorenia.

Kardiovaskulárne lézie pri fosfolipidovom syndróme

Krv a cievy sú prvé „ciele“, ktoré fosfolipidový syndróm ovplyvňuje. Jeho príznaky závisia od štádia vývoja ochorenia. Tromby sa zvyčajne tvoria najskôr v malých cievach končatín. Narúšajú prietok krvi, ktorý je sprevádzaný ischémiou tkaniva. Postihnutá končatina je na dotyk vždy chladnejšia, koža bledne, svaly postupne atrofujú. Dlhodobá podvýživa tkaniva vedie k nekróze a následnej gangréne.

Je tiež možná hlboká žilová trombóza končatín, ktorá je sprevádzaná výskytom edému, bolesti a zhoršenej pohyblivosti. Fosfolipidový syndróm môže byť komplikovaný tromboflebitídou (zápalom cievnych stien), ktorá je sprevádzaná horúčkou, zimnicou, začervenaním kože v postihnutej oblasti a akútnou, ostrou bolesťou.

Tvorba krvných zrazenín vo veľkých cievach môže viesť k rozvoju nasledujúcich patológií:

• aortálny syndróm (sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku v cievach hornej časti tela);
• syndróm (tento stav je charakterizovaný opuchom, cyanózou kože, krvácaním z nosa, priedušnice a pažeráka);
• (sprevádzané poruchou obehu v dolnej časti tela, opuchom končatín, bolesťou nôh, zadku, brušnej dutiny a slabín).

Trombóza ovplyvňuje aj činnosť srdca. Často je choroba sprevádzaná rozvojom angíny pectoris, pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie, infarktu myokardu.

Poškodenie obličiek a hlavné príznaky

Tvorba krvných zrazenín vedie k narušeniu krvného obehu nielen v končatinách - trpia aj vnútorné orgány, najmä obličky. Pri dlhotrvajúcom vývoji fosfolipidového syndrómu je možný takzvaný infarkt obličiek. Tento stav je sprevádzaný bolesťou v dolnej časti chrbta, znížením množstva moču a prítomnosťou krvných nečistôt v ňom.

Trombus môže zablokovať renálnu artériu, čo je sprevádzané silnou bolesťou, nevoľnosťou a vracaním. Ide o nebezpečný stav – ak sa nelieči, môže sa vyvinúť nekrotický proces. K nebezpečným následkom fosfolipidového syndrómu patrí renálna mikroangiopatia, pri ktorej sa tvoria malé krvné zrazeniny priamo v obličkových glomeruloch. Tento stav často vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Niekedy dochádza k porušeniu krvného obehu v nadobličkách, čo vedie k porušeniu hormonálneho zázemia.

Aké ďalšie orgány môžu byť ovplyvnené?

Fosfolipidový syndróm je ochorenie, ktoré postihuje mnoho orgánov. Ako už bolo spomenuté, protilátky ovplyvňujú membrány nervových buniek, čo sa nezaobíde bez následkov. Mnohí pacienti sa sťažujú na neustále silné bolesti hlavy, ktoré sú často sprevádzané závratmi, nevoľnosťou a vracaním. Existuje možnosť rozvoja rôznych duševných porúch.

U niektorých pacientov sa krvné zrazeniny nachádzajú v cievach, ktoré zásobujú vizuálny analyzátor krvou. Dlhodobý nedostatok kyslíka a živín vedie k atrofii zrakového nervu. Možná trombóza sietnicových ciev s následným krvácaním. Niektoré očné patológie sú, žiaľ, nezvratné: poruchy zraku zostávajú pacientovi po celý život.

Kosti môžu byť tiež zapojené do patologického procesu. Ľuďom je často diagnostikovaná reverzibilná osteoporóza, ktorá je sprevádzaná deformáciou kostry a častými zlomeninami. Nebezpečnejšia je aseptická kostná nekróza.

Pre ochorenie sú charakteristické aj kožné lézie. Často sa na koži horných a dolných končatín tvoria pavúčie žily. Niekedy si môžete všimnúť veľmi charakteristickú vyrážku, ktorá pripomína malé, presné krvácanie. U niektorých pacientov vzniká erytém na chodidlách a dlaniach. Častá je tvorba podkožných hematómov (bez zjavného dôvodu) a krvácania pod nechtovou platničkou. Dlhodobé porušovanie tkanivového trofizmu vedie k vzniku vredov, ktoré sa dlho hoja a ťažko sa liečia.

Zistili sme, čo predstavuje fosfolipidový syndróm. Príčiny a príznaky ochorenia sú mimoriadne dôležité otázky. Koniec koncov, liečebný režim zvolený lekárom bude závisieť od týchto faktorov.

Fosfolipidový syndróm: Diagnóza

Samozrejme, v tomto prípade je mimoriadne dôležité včas odhaliť prítomnosť ochorenia. Lekár môže mať podozrenie na fosfolipidový syndróm aj pri odbere anamnézy. Prítomnosť trombózy a trofických vredov u pacienta, časté potraty, príznaky anémie môžu viesť k tejto myšlienke. V budúcnosti sa samozrejme vykonávajú ďalšie vyšetrenia.

Analýza fosfolipidového syndrómu spočíva v stanovení hladiny protilátok proti fosfolipidom v krvi pacientov. Vo všeobecnom krvnom teste si môžete všimnúť zníženie hladiny krvných doštičiek, zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov. Často je syndróm sprevádzaný hemolytickou anémiou, ktorú možno pozorovať aj počas laboratórnej štúdie.

Okrem toho sa odoberá krv. Pacienti majú zvýšené množstvo gamaglobulínov. Ak bola pečeň poškodená na pozadí patológie, potom sa v krvi zvyšuje množstvo bilirubínu a alkalickej fosfatázy. V prítomnosti ochorenia obličiek možno pozorovať zvýšenie hladiny kreatinínu a močoviny.

Niektorým pacientom sa odporúčajú aj špecifické imunologické krvné testy. Napríklad sa môžu vykonať laboratórne testy na stanovenie reumatoidného faktora a lupus koagulantu. Pri fosfolipidovom syndróme v krvi je možné zistiť prítomnosť protilátok proti erytrocytom, zvýšenie hladiny lymfocytov. Ak existujú podozrenia na vážne poškodenie pečene, obličiek, kostí, vykonajú sa inštrumentálne vyšetrenia vrátane röntgenu, ultrazvuku, tomografie.

Aké komplikácie sú spojené s ochorením?

Ak sa fosfolipidový syndróm nelieči, môže viesť k mimoriadne nebezpečným komplikáciám. Na pozadí ochorenia sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, čo je samo o sebe nebezpečné. Krvné zrazeniny upchávajú cievy, narúšajú normálny krvný obeh – tkanivá a orgány nedostávajú dostatok živín a kyslíka.

Na pozadí choroby sa u pacientov často vyvinie mŕtvica a infarkt myokardu. Upchatie ciev končatín môže viesť k rozvoju gangrény. Ako bolo uvedené vyššie, pacienti majú zhoršenú funkciu obličiek a nadobličiek. Najnebezpečnejším dôsledkom je pľúcna embólia - táto patológia sa vyvíja akútne a nie vo všetkých prípadoch môže byť pacient doručený do nemocnice včas.

Tehotenstvo u pacientok s fosfolipidovým syndrómom

Ako už bolo uvedené, fosfolipidový syndróm je diagnostikovaný počas tehotenstva. Aké je nebezpečenstvo choroby a čo robiť v takejto situácii?

V dôsledku fosfolipidového syndrómu sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, ktoré upchávajú tepny vedúce krv do placenty. Embryo nedostáva dostatok kyslíka a živín, v 95% prípadov to vedie k potratu. Aj keď sa tehotenstvo nepreruší, hrozí skoré odlúčenie placenty a rozvoj neskorej gestózy, ktorá je veľmi nebezpečná pre matku aj dieťa.

V ideálnom prípade by mala byť žena testovaná vo fáze plánovania. Fosfolipidový syndróm je však často diagnostikovaný počas tehotenstva. V takýchto prípadoch je veľmi dôležité včas upozorniť na prítomnosť ochorenia a prijať potrebné opatrenia. Pre budúcu matku môžu byť predpísané malé dávky antikoagulancií. Okrem toho by žena mala pravidelne podstupovať vyšetrenia, aby si lekár včas všimol začínajúce odtrhnutie placenty. Každých pár mesiacov budúce matky absolvujú kurz všeobecnej posilňovacej terapie, pričom užívajú prípravky obsahujúce vitamíny, minerály a antioxidanty. Pri správnom prístupe sa tehotenstvo často končí bezpečne.

Ako vyzerá liečba?

Čo robiť, ak má človek fosfolipidový syndróm? Liečba je v tomto prípade zložitá a závisí od prítomnosti určitých komplikácií u pacienta. Keďže krvné zrazeniny sa tvoria na pozadí ochorenia, terapia je primárne zameraná na zriedenie krvi. Liečebný režim spravidla zahŕňa použitie niekoľkých skupín liekov:

• Predovšetkým sú predpísané antikoagulanciá nepriameho účinku a protidoštičkové látky ("Aspirín", "Warfarín").
• Terapia často zahŕňa selektívne nesteroidné protizápalové lieky, najmä nimesulid alebo celekoxib.
• Ak je ochorenie spojené so systémovým lupus erythematosus a niektorými ďalšími autoimunitnými ochoreniami, lekár môže predpísať glukokortikoidy (hormonálne protizápalové lieky). Spolu s tým možno použiť imunosupresívne lieky na potlačenie aktivity imunitného systému a zníženie tvorby nebezpečných protilátok.
• Imunoglobulín sa niekedy podáva tehotným ženám intravenózne.
• Pacienti pravidelne užívajú lieky obsahujúce vitamíny B.
• Na celkové zlepšenie zdravotného stavu, ochranu ciev a bunkových membrán sa používajú antioxidačné lieky, ale aj lieky, ktoré obsahujú komplex polynenasýtených mastných kyselín (Omacor, Mexicor).

Postupy elektroforézy majú priaznivý vplyv na stav pacienta. Pokiaľ ide o sekundárny fosfolipidový syndróm, je dôležité kontrolovať primárne ochorenie. Napríklad pacienti s vaskulitídou a lupusom by mali dostať adekvátnu liečbu týchto patológií. Je tiež dôležité včas odhaliť infekčné ochorenia a vykonať vhodnú terapiu až do úplného zotavenia (ak je to možné).

Predpovede pacienta

Ak bol fosfolipidový syndróm diagnostikovaný včas a pacient dostal potrebnú pomoc, potom je prognóza veľmi priaznivá. Bohužiaľ je nemožné zbaviť sa choroby navždy, ale pomocou liekov je možné kontrolovať jej exacerbácie a vykonávať preventívnu liečbu trombózy. Za nebezpečné sa považujú situácie, v ktorých je ochorenie spojené s trombocytopéniou a vysokým krvným tlakom.

V každom prípade by všetci pacienti s diagnózou fosfolipidového syndrómu mali byť pod kontrolou reumatológa. Koľkokrát sa analýza opakuje, ako často musíte absolvovať vyšetrenia u iných lekárov, aké lieky musíte užívať, ako sledovať stav vlastného tela - o tom všetkom vám povie ošetrujúci lekár.

Taký nepríjemný stav, ako je antifosfolipidový syndróm, alebo ako sa tiež nazýva Hughesov syndróm, sa považuje za pomerne bežné ochorenie u žien, ktoré už opakovane alebo dokonca niekoľkokrát nemajú normálne tehotenstvo. Je potrebné poznamenať, že s rozvojom tohto syndrómu v tele ženy sa môžu vytvárať protilátky proti špeciálnym zložkám bunkových stien (alebo presnejšie povedané proti fosfolipidom) a v dôsledku toho sa môžu krvné zrazeniny vytvárať priamo počas tvorba placentárnych ciev. A potom sa všetko vyvinie, mierne povedané, nie veľmi príjemné. Zvyčajne to môže viesť k skutočnému oneskoreniu vo vývoji samotného plodu a niekedy dokonca k jeho smrti. Nasledujú ďalšie komplikácie tohto tehotenstva.

Malo by sa povedať, že antifosfolipidový syndróm sa môže v prvom rade vyskytnúť v dôsledku vývoja rôznych chorôb - môže to byť lupus erythematosus, systémová sklerodermia a dokonca aj artritída. Taktiež skutočnými príčinami tohto mimoriadne nepríjemného a nebezpečného syndrómu môžu byť rôzne chronické infekcie, ba dokonca aj zhubné nádory. Zo všetkých uvedených chorôb sa najčastejšie, konkrétne vo viac ako 70% všetkých prípadov, budú fosfolipidové telieska produkovať práve pri takej chorobe, ako je systémový lupus erythematosus.

Najlepšie to bude v čase, keď si, aby ste sa vyhli takýmto mimoriadne nepríjemným následkom, prejdete tým najkompletnejším a najkvalitnejším, samozrejme, vrátane prítomnosti tohto syndrómu. Najčastejšie sa však, bohužiaľ, ukáže, že táto choroba sa nachádza u ženy po počatí. A potom v tomto prípade, aby sa podarilo zachrániť plod, skúsení lekári predpisujú úplne špeciálnu terapiu. Spravidla je s jeho pomocou stále možné trochu zlepšiť metabolizmus, pretože tento súbor terapeutických opatrení zahŕňa rôzne lieky a vitamíny, ktoré môžu takmer úplne normalizovať všetky redoxné procesy na bunkovej úrovni. Musím povedať, že celý tento postup je dosť komplikovaný a zodpovedný proces, pri ktorom bude treba bezpodmienečne sledovať aj krvný obeh nenarodeného bábätka a materskú placentu. Úplný priebeh liečby zvyčajne pozostáva z troch alebo dokonca štyroch fáz počas tehotenstva.

Ponáhľame sa vás však upokojiť – taká diagnóza ako antifosfolipidový syndróm vôbec neznamená, že nie ste schopná alebo nebudete schopná porodiť absolútne zdravé, normálne vyvinuté dieťa. V prípadoch, keď je choroba zistená včas a samotná žena je pripravená takmer bez pochybností dodržiavať všetky odporúčania svojich lekárov, je pravdepodobné, že tehotenstvo aj pôrod budú úspešné.

Ale hlavné príznaky antifosfolipidového syndrómu budú závisieť od toľkých rôznych faktorov. Navyše, najdôležitejším príznakom tohto syndrómu je, že priamo na koži ženy je viditeľná veľmi tenká sieť ciev, ktorá je oveľa jasnejšia a silnejšia práve v chlade. A okrem iných príznakov - to sú chronické vredy na nohách a dokonca aj periférna gangréna.

Medzi lekármi je zvykom deliť antifosfolipidový syndróm na jeho jednotlivé formy. Spravidla sa delí na primárne a sekundárne syndrómy. Môžeme povedať, že medzi nimi vo všeobecnosti nie je žiadny zvláštny veľký rozdiel. Je to však sekundárny syndróm, ktorý bude mať nevyhnutne príznaky špecifického autoimunitného ochorenia. Navyše sa niekedy stane, že sa začne rozvíjať jednoducho katastrofický antifosfolipidový syndróm. A už takýto stav zvyčajne prebieha náhle a môže byť charakterizovaný zlyhaním viacerých orgánov.

Okrem toho je dôležité vedieť, že antifosfolipidový syndróm prejavujúci sa práve v môže mať najpriamejší negatívny a dokonca škodlivý vplyv na samotné plodové vajíčko. Spravidla to môže viesť k následnému úplne spontánnemu alebo potratu.

Ale na jednoznačnú diagnostiku tohto syndrómu bude potrebné vykonať komplexné kvalifikované posúdenie anamnestických, klinických a samozrejme laboratórnych údajov. A v týchto prípadoch, ak máte stále fosfolipidové protilátky, neponáhľajte sa s panikou, len sa ihneď obráťte na skúseného odborníka. Potom vás bude musieť pozorovať doslova počas celého tehotenstva. Bude môcť sledovať aj aktivitu takzvaného autoimunitného procesu, ako aj stav celého systému zrážania krvi. S takýmto odborníkom budete môcť včas vykonávať prevenciu, diagnostiku a potrebnú adekvátnu liečbu všetkých možných porúch.

Pre seba musíte pamätať na to, že počas pozorovania, ako aj počas liečby, bude mať veľký význam priebeh všetkých vašich doterajších tehotenstiev. Najmä ak ste už predtým zažili samovoľné potraty, ktoré sa vyskytujú pred desiatym týždňom tehotenstva, ktorých príčiny neboli vtedy jednoznačne objasnené. Alebo v tých prípadoch, keď ste mali tie, ktoré sa vyskytli v dôsledku príliš závažnej preeklampsie alebo v dôsledku placentárnej nedostatočnosti.

V každom prípade je pre tehotnú ženu najdôležitejšie neprepadať hneď panike, ak máte napríklad takýto nepríjemný antifosfolipidový syndróm. Pamätajte, že moderné technológie skutočne umožňujú pri presnom a dôslednom dodržiavaní všetkých potrebných lekárskych odporúčaní porodiť absolútne zdravé dieťa a bez najmenších komplikácií.

Návrat