Deja, nėštumas ne visada baigiasi vaiko gimimu. Kai kurios moterys susiduria su tokia diagnoze kaip įprastas persileidimas. Dažnai tai yra antifosfolipidinio sindromo pasekmė. Tai rimta ir pavojinga liga, galinti sukelti savaiminį abortą, persileidimą, vaisiaus augimo sulėtėjimą, mirtį, placentos atsiskyrimą, preeklampsiją ir kt.
Jei moteris nėštumo metu negauna medicininės priežiūros, tada 95% atvejų vaikas miršta. Tačiau tinkamai gydant tampa įmanoma ištverti ir pagimdyti sveiką kūdikį.
Antifosfolipidinis sindromas - kas tai?
Antifosfolipidinis sindromas (APS) arba Hughes sindromas yra autoimuninis sutrikimas, dėl kurio susidaro antikūnai, nukreipti prieš fosfolipidus.
Fosfolipidai randami žmogaus ląstelių membranose. Jie padeda pernešti riebalus ir cholesterolį bei tirpdyti hidrofobines medžiagas. Fosfolipidai reikalingi:
- išlaikyti membranų plastiškumą ir atkurti jas pažeidus;
- turi įtakos kraujo krešėjimui ir audinių regeneracijai.
Jei fosfolipidų nepakanka, ląstelės neatsistato, o tai gresia rimtais organizmo sutrikimais.
Antikūnai gali ne tik tinkamai veikti, taip apsisaugodami nuo virusų ar bakterijų, bet ir atakuoti reikiamus kūno elementus. Veikdami fosfolipidus, jie dažniausiai ardo kraujagyslių arba trombocitų ląstelių membranas. Rezultatas gali būti insultas, savaiminis abortas, intrauterinis vaisiaus išblukimas ir kitos ligos.
Viena iš pagrindinių priežasčių, dėl kurių gali išsivystyti APS, yra:
- užkrečiamos ligos;
- poliarteritas;
- vėžio ligos;
- raudonoji vilkligė;
- AIDS;
- kai kurios kraujagyslių ligos;
- genetinis polinkis;
- gydymas stipriais hormoniniais ar psichotropiniais vaistais.
Dažniausiai APS suserga 20–40 metų moterys, vyrai ir vaikai šia liga serga rečiau.
Kaip pasireiškia APS?
Dažnai liga gali nebūti lydima jokių simptomų, todėl žmogus net nesuvokia, kad fosfolipidus pradeda veikti ne virusai, o antikūnai. Šiuo atveju patologiją gali atskleisti tik laboratoriniai tyrimai.
Tarp pasireiškusių simptomų yra šie:
- sumažėjęs regėjimas dėl kraujo krešulių atsiradimo tinklainėje;
- atsiranda hipertenzija.
- išsivysto inkstų nepakankamumas;
- šlapime atsiranda baltymų;
- ant kūno atsiranda kraujagyslių raštas, daugiausia ant klubų, kulkšnių ar pėdų;
- pasitaiko persileidimų, praleistų nėštumų, priešlaikinių gimdymų.
Antifosfolipidinio sindromo diagnozė nėštumo metu
Norint diagnozuoti APS nėštumo metu, reikia laboratoriškai patvirtinti klinikinį ligos pasireiškimą. Pastaroji gali pasireikšti įvairiomis nėštumo patologijomis – pasikartojančiais savaiminiais persileidimais, nušalusiais bet kuriuo nėštumo metu, preeklampsija ir eklampsija.
Gydytojas gali įtarti antifosfolipidinį sindromą, jei moteris turi:
- trys ar daugiau persileidimų arba praleistų nėštumų iki dešimties savaičių;
- daugiau nei vieną kartą vaisius mirė ilgiau nei dešimt savaičių;
- priešlaikinis gimdymas iki 34 savaičių dėl preeklampsijos, eklampsijos ar placentos nepakankamumo.
Diagnozei patvirtinti atliekami fermentų imunologiniai tyrimai:
- kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš kardiolipinų klases IgG ir IgM;
- koagulograma su vilkligės antikoagulianto tyrimais;
- kraujo tyrimas dėl antikūnų prieš beta-2-glikoproteiną 1;
- kraujo tyrimas homocisteinui nustatyti.
Šie tyrimai turėtų patvirtinti arba paneigti ligą. Nėštumo metu jie skiriami du kartus. Pirmasis – iki 6 savaičių, o antrasis – ne anksčiau kaip po 12 savaičių, bet dažniausiai termino pabaigoje.
Ką daryti, jei APS nustatoma jau nėštumo metu?
Kai tik nustatomas antifosfolipidinis sindromas, moteriai nedelsiant skiriamas gydymas. Jo tikslas – pagerinti medžiagų apykaitą, kad būtų išvengta įvairių vaiko patologijų.
Gydymas apima vaistus ir vitaminus, kurie normalizuoja redokso ir medžiagų apykaitos procesus ląstelių lygiu. Kursas atliekamas tris ar keturis kartus kūdikio gimdymo metu. APS terapijos metu svarbu reguliariai stebėti placentos ir vaiko būklę naudojant Doplerio ultragarsą, kad nepraleistumėte jų pablogėjimo.
Antifosfolipidinio sindromo eigos ypatumai nėštumo metu
APS gali neigiamai paveikti nėštumą nuo pat pradžių, tai yra nuo pastojimo. Antikūnai ardo ir embrioblastų, ir trofoblastų ląsteles, todėl sumažėja implantacijos gylis. Be to, antikūnai gali sukelti nepakankamą progesterono, reikalingo nėštumui, gamybą.
Įprastos nėštumo eigos pažeidimus gali sukelti:
- eklampsija ir preeklampsija;
- priešlaikinis placentos atsiskyrimas;
- trombocitopenija;
- venų tromboembolinės komplikacijos;
- katastrofiškas APS.
Vaikams antifosfolipidinis sindromas yra pavojingas:
- įprastas persileidimas;
- priešlaikinis gimdymas;
- vidinė mirtis;
- vystymosi vėlavimas;
- vaisiaus trombozė.
Be to, po gimimo kūdikiui padidėja trombozės rizika, kurią dažnai lydi autizmas, taip pat besimptomė antikūnų prieš fosfolipidus cirkuliacija.
Nėštumo valdymas esant antifosfolipidiniam sindromui
Nėštumui, komplikuotam antifosfolipidiniu sindromu, valdyti gydytojas pasirenka taktiką, remdamasis fermentų imunologinių tyrimų rezultatais, taip pat komplikuotų nėštumų istorija.
Tuo atveju, jei antifosfolipidinių antikūnų ir vilkligės antikoagulianto tyrimai yra teigiami, tačiau moteris anksčiau neturėjo jokių trombozių ar nėštumo problemų, aspirinas skiriamas iki termino pabaigos.
Kitais atvejais, kai tyrimai teigiami, bet buvo persileidimų, persileidimų, priešlaikinių gimdymų, trombozių, gydytojas skiria aspiriną ir mažos molekulinės masės hepariną. Heparinų dozė priklauso nuo to, ar nėštumas komplikavosi tromboze, ar ne.
Jei moteris serga ne tik APS, bet ir raudonąja vilklige, tuomet papildomai skiriami gliukokortikoidai.
Be šių vaistų, gydytojas, atsižvelgdamas į nėščiosios būklę, gali pridėti geležies preparatų, Curantil ir kt.
Jei moteris gydoma heparinu ir aspirinu, jai skiriamas imunoglobulinas, kad būtų išvengta lėtinių ar naujų infekcijų suaktyvėjimo. Taip pat būtina papildomai vartoti kalcio ir vitamino D turinčius preparatus, papildančius kalcio atsargas.
Jei planuojamas natūralus gimdymas, tai aspirinas skiriamas iki 37 savaitės, o heparinai – iki sąrėmių. Atliekant cezario pjūvį, aspirinas atšaukiamas likus 10 dienų iki operacijos, o heparinai – dieną prieš operaciją.
Be vaistų terapijos, svarbu atlikti:
- ne rečiau kaip kartą per mėnesį atliekami ultragarsiniai tyrimai placentos ir vaisiaus būklei įvertinti;
- kardiotokografija, pradedant nuo trečiojo trimestro, siekiant laiku nustatyti vaiko hipoksiją;
- antikūnų prieš fosfolipidus kiekiui nustatyti tyrimai du kartus per visą nėštumo laikotarpį;
- koagulogramą, svarbu reguliariai atlikti kraujo krešėjimo tyrimą.
Antifosfolipidinis sindromas planuojant nėštumą
Ruošiantis pastojimui, įtarus APS, būtina atlikti kraujo krešumo, antifosfolipidinių antikūnų lygio ir vilkligės antikoagulianto tyrimus. Jei diagnozė patvirtinama, gydytojas skiria gydymą šiais vaistais:
- mažos molekulinės masės heparino preparatai, pavyzdžiui, Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
- antitrombocitinės medžiagos, pavyzdžiui, klopidogrelis, dažniau aspirinas;
- hormoniniai vaistai, pavyzdžiui, Utrozhestan;
- magnio, pavyzdžiui, Magne B-6 arba Magnelis;
- folio rūgštis;
- preparatai, kurių sudėtyje yra omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).
Gydymas mažos molekulinės masės heparinu ir antitrombocitais vaistais atliekamas kelis mėnesius, jei tyrimai nepagerėja, skiriama plazmaferezė. Ši procedūra leidžia išvalyti kraują specialių prietaisų pagalba.
Dėl terapijos, kai testai normalizuojasi, moteris gali pastoti. Pažymėtina, kad bandant susilaukti kūdikio gydymas tęsiamas taip, kad placenta susiformuotų normaliai, o vaisiaus placentos nepakankamumo rizika būtų maža.
Pagaliau
Antifosfolipidinis sindromas neigiamai veikia pastojimo procesą net nuo vaisiaus kiaušinėlio implantacijos. Ateityje moteris gali prarasti vaiką bet kuriame nėštumo etape. Tačiau jei liga nustatoma laiku ir atliekama tinkama terapija, kurią rekomenduojama pradėti net ruošiantis pastojimui, liga gali būti kontroliuojama. Svarbiausia yra atidžiai laikytis gydančio gydytojo rekomendacijų ir tikėti teigiamu rezultatu. Daugelis moterų, sergančių APS, galėjo patirti motinystės džiaugsmą.
Specialiai už- Elena Kichak
Viena iš nestojimo, pasikartojančių persileidimų (visais nėštumo trimestrais), praleisto nėštumo, priešlaikinio gimdymo priežasčių yra antifosfolipidinis sindromas. Deja, dauguma moterų apie antifosfolipidinį sindromą sužino nėštumo metu po kelių nesėkmingų bandymų išnešioti vaiką.
Antifosfolipidinis sindromas (APS) yra autoimuninis sutrikimas, kai kraujo plazmoje yra antifosfolipidinių antikūnų ir pasireiškia tam tikros klinikinės apraiškos. Tokios apraiškos gali būti: trombozė, akušerinė patologija, trombocitopenija, neurologiniai sutrikimai.
Antifosfolipidiniai antikūnai:
2-4 % sveiko nėštumo moterų kraujyje randama antifosfolipidinių antikūnų;
Moterys, patyrusios pakartotinį persileidimą ar daugybinį nėštumą, 27–42% atvejų turi antifosfolipidinių antikūnų;
Tromboembolijos priežastis 10-15% atvejų yra antifosfolipidiniai antikūnai;
1/3 insultų jauname amžiuje taip pat yra antifosfolipidinių antikūnų veikimo pasekmė.
Antifosfolipidinio sindromo požymiai
Pagrindinis antifosfolipidinio sindromo simptomas yra venų ar arterijų trombozė. Sergant venų tromboze dažniau kenčia blauzdos venos, o sergant arterijų tromboze – galvos smegenų kraujagyslės.Norint diagnozuoti antifosfolipidinį sindromą, reikia klinikinio ligos pasireiškimo ir laboratorinio patvirtinimo. Klinikinis antifosfolipidinio sindromo pasireiškimas nėštumo metu yra nėštumo patologija, pakartotiniai persileidimai, praleistas nėštumas, preeklampsija ir eklampsija, kraujagyslių trombozė.
Laboratorinis APS požymis nėštumo metu yra didelis antifosfolipidinių antikūnų titras kraujyje.
Antifosfolipidinių antikūnų žymenys (tipai):
Lupus antikoaguliantas (LA);
Antikūnai prieš kardiolipiną (aCL);
Antikūnai prieš 1 klasės ß2-glikoproteinus (aß2-GP1).
Antifosfolipidiniai antikūnai yra autoimuniniai ir infekcinės kilmės.
Gydytojai gali kalbėti apie galimą antifosfolipidinį sindromą nėštumo metu, jei:
Per ilgesnį nei 10 nėštumo savaičių laikotarpį buvo daugiau nei viena vaiko mirtis;
Jei dėl eklampsijos, preeklampsijos ar placentos disfunkcijos buvo priešlaikiniai gimdymai trumpiau nei 34 savaites;
3 ar daugiau persileidimų (praleistų nėštumų) trumpiau nei 10 savaičių.
Kalbant apie APS analizę, ji skiriama du kartus diagnozei patvirtinti. Tarpas tarp jų turi būti bent 12 savaičių (anksčiau gydytojai rekomendavo 6 savaites). Antikūnų titras turi būti aukštas, didesnis nei 40. Tačiau laboratorijose jie siūlo daug mažesnes vertes, pavyzdžiui:
Ab IgM į kardiolipiną 8-virš normalaus U/mLAT IgG iki ß2-glikoproteino 8-virš normalaus U/ml
Antifosfolipidinio sindromo tipai yra pirminis, antrinis ir katastrofinis.
Antifosfolipidinio sindromo pasireiškimai nėštumo metu
Žemiau esančioje diagramoje parodytos antifosfolipidinio sindromo pasireiškimai nėštumo metu. Tai savaiminiai abortai, tai yra natūralus nėštumo nutraukimas (persileidimai); vaisiaus vystymosi vėlavimas; priešlaikinis gimdymas ir net intrauterinė vaisiaus mirtis.
Antifosfolipidinio sindromo poveikis nėštumui:
APS pasižymi tromboziniu poveikiu – placentos kraujagyslių trombozė, vaisiaus augimo sulėtėjimas, pasikartojantis persileidimas, preeklampsija.
Netrombozinis antifosfolipidinio sindromo poveikis - progesterono sumažėjimas, hCG sintezės slopinimas, embriono pažeidimas. Nėštumas su APS neįvyksta dėl blastocistos implantacijos pažeidimo (pastojas, tačiau kūdikiui nėra galimybės tvirtai prisitvirtinti ir vystytis).
Vaistai APS gydyti nėštumo metu
Norint ištverti ir pagimdyti sveiką kūdikį, nėštumo metu būtina gydyti antifosfolipidinį sindromą. Yra keletas vaistų, kuriuos skiria gydytojas:
gliukokortikoidai;
Aspirinas mažomis dozėmis;
nefrakcionuotas heparinas;
Mažos dozės aspirinas + nefrakcionuotas heparinas (veiksmingas);
Mažos molekulinės masės heparinas (veiksmingas);
Mažos molekulinės masės heparinas + aspirinas mažomis dozėmis (veiksmingas);
Varfarinas;
Hidroksichlorokvinas;
Plazmaferezė (nėštumo metu nerekomenduojama).
Antifosfolipidinis sindromas yra dažniausia trombofilinių komplikacijų ir su tuo susijusio pasikartojančio nėštumo praradimo priežastis. Yra pirminis antifosfolipidinis sindromas ir antrinis - esant autoimuninei ligai (dažniausiai tai yra sisteminė raudonoji vilkligė). Tarp pirminio ir antrinio antifosfolipidinio sindromo visų parametrų didelio skirtumo nėra, prie antrinio pridedami tik autoimuninės ligos simptomai. Taip pat yra „katastrofinis antifosfolipidinis sindromas“.
Antifosfolipidinio sindromo priežastis vis dar neaiški, manoma, kad tam įtakos turi virusinės infekcijos. Antifosfolipidinio sindromo patogenezė siejama su tuo, kad heterogeninio specifiškumo autoantikūnai yra nukreipti prieš neigiamai įkrautus fosfolipidus arba fosfolipidus surišančius baltymus.
Remiantis daugybe šios srities ekspertų darbo grupės tyrimų, paskutiniame simpoziume 2000 m. rugsėjo mėn. Prancūzijoje buvo priimti šie antifosfolipidinio sindromo kriterijai, kad būtų galima palyginti įvairiose šalyse atliktus tyrimus.
API klasifikavimo ir apibrėžimo kriterijai
Klinikiniai kriterijai
Kraujagyslių trombozė – vienas ar keli klinikiniai arterijų, venų epizodai bet kuriame audinyje ar organe. Trombozė turi būti patvirtinta doplerografiniu arba histologiniu tyrimu, išskyrus paviršinių smulkių venų trombozę. Siekiant histologinio patvirtinimo, trombozės neturėtų lydėti uždegiminiai procesai kraujagyslių sienelėje.
Nėštumo metu:
- Viena ar daugiau neapibrėžtos morfologiškai normalaus vaisiaus, vyresnio nei 10 nėštumo savaičių, mirtis, kai normali morfologija nustatyta ultragarsu arba tiesioginiu vaisiaus tyrimu.
- Vienas ar daugiau priešlaikinių morfologiškai normalių naujagimių gimdymo iki 34 nėštumo savaitės dėl preeklampsijos ar eklampsijos arba sunkaus placentos nepakankamumo.
- Trys ar daugiau neaiškių spontaniškų persileidimų iki 10 nėštumo savaičių motinai priežastys, atmetus anatomines, hormonines ir genetines abortų priežastis.
Laboratoriniai kriterijai:
- IgG ir (arba) IgM izotipų antikardiolipininiai antikūnai kraujyje, vidutinis arba aukštas titras 2 ar daugiau kartų iš eilės, tiriant kas 6 savaites, tiriant standartiniu fermento imunologiniu tyrimu dėl beta2-glikoproteino-1 priklausomo antikardiolipino. antikūnų.
- Lupus antikoaguliantas, esantis plazmoje 2 ar daugiau kartų iš eilės, tirtas kas 6 savaites, tirtas pagal Tarptautinės trombozės ir hemostazės draugijos gaires taip:
- Nuo fosfolipidų priklausomos krešėjimo pailgėjimas krešėjimo tyrimuose: aktyvuoto dalinio tromboplastino laiko (APTT); krešėjimo laikas su ožka; tyrimai su gyvačių nuodais; protrombino laiko pailgėjimas, tekstarino laikas.
- Nepavyko pakoreguoti krešėjimo laiko atliekant atrankinį testą, sumaišytą su normalia trombocitų neturinčia plazma.
- Pailgėjusio krešėjimo laiko sutrumpinimas arba koregavimas pridedant fosfolipidų perteklių į atrankos testą.
- Kitų koagulopatijų išskyrimas, t.y. VIII faktoriaus inhibitorius, heparinas ir kt.
Laboratoriniai kriterijai atmetė tokius tyrimus kaip mažas antikardiolipino antikūnų kiekis, IgA antikardiolipino antikūnai, anti-beta2-glikoproteinas-1, antikūnai prieš protrombiną, aneksiną arba neutralius fosfolipidus, klaidingai teigiamas Wasserman testas.
Darbo grupė mano, kad šiuos metodus reikia toliau tirti. Kalbant apie anti-beta2-glikoproteiną-1, kuris, pasak daugumos tyrėjų, vaidina pagrindinį vaidmenį trombofilijos atsiradime, šį tyrimą reikia standartizuoti laboratorijoje ir patobulinti technines priemones. Galbūt ateityje šis tyrimas bus pagrindinis antifosfolipidinio sindromo diagnostikos kriterijus.
Šiuo metu buvo atlikti anti-beta2-glikoproteino-1 IgA ir IgG vaidmens antifosfolipidinio sindromo vystymuisi tyrimai. Moterų, turinčių klinikinį antifosfolipidinio sindromo vaizdą, nesant kardiolipino antikūnų ir VA, grupėse buvo nustatytas didelis šių antikūnų kiekis.
Literatūros duomenimis, antifosfolipidinio sindromo dažnis tarp pacienčių, kurių nėštumas kartojasi, yra 27-42 proc.
Šios būklės populiacijos dažnis mūsų šalyje netirtas, o JAV – 5 proc.
Yra dvi antifosfolipidinių antikūnų klasės, susidarančios veikiant endogeniniams dirgikliams:
- Antifosfolipidiniai antikūnai, pailginantys nuo fosfolipidų priklausomas krešėjimo reakcijas in vitro, darantys įtaką Ca 2+ - priklausomam protrombino ir faktorių Xa, Va jungimuisi protrombino aktyvatoriaus komplekso (protrombinazės) surinkimo metu - vilkligės antikoaguliantas (LA);
- Antifosfolipidiniai antikūnai, kurie nustatomi imunologiniais tyrimais remiantis kardiolipinu – antikardiolipininiai antikūnai (ACA).
Autoantikūnai prieš fosfolipidus gali atsirasti veikiami egzogeninių ir endogeninių dirgiklių. Egzogeniniai dirgikliai daugiausia siejami su infekciniais antigenais, dėl jų susidaro trumpalaikiai antikūnai, nesukeliantys tromboembolinių sutrikimų. Tokių egzogeninių antifosfolipidinių antikūnų pavyzdys yra antikūnai, aptikti Wassermano reakcija.
Antikūnai, susidarę veikiant endogeniniams dirgikliams, yra susiję su sutrikusia endotelio hemostaze. Šie antifosfolipidiniai antikūnai sukelia tromboembolinius sutrikimus, dažnai susijusius su insultu, jaunų žmonių širdies priepuoliais, su kitomis trombozėmis ir tromboembolija, Snedono sindromo išsivystymu. Šio reiškinio paaiškinimas buvo gautas pastaraisiais metais, kai buvo nustatyta, kad autoimuninėmis, bet ne infekcinėmis ligomis sergančių pacientų serume esančių antikūnų surišimas su kardiolipinu reikalauja plazmos komponento (kofaktoriaus), kuris buvo nustatytas kaip. beta-glikoproteinas-1 beta1-GP-1). Išsamesniu šio reiškinio tyrimu mokslininkai parodė, kad antikūnai prieš kardiolipiną, išskirti iš pacientų, sergančių autoimuninėmis ligomis, serumo, reagavo su kardiolipinu tik esant UGP-1, o antikūnų prisijungimas prie kardiolipino (ACA) susintetino pacientams, sergantiems įvairios infekcinės ligos (maliarija, infekcinė mononukleozė, tuberkuliozė, hepatitas A ir sifilis), kofaktoriaus sistemoje nereikėjo. Be to, beta2-GP-1 pridėjimas kai kuriais atvejais slopino infekcinėmis ligomis sergančių pacientų serumų sąveiką su kardiolipinu. Klinikinės gautų rezultatų analizės metu paaiškėjo, kad trombozinių komplikacijų išsivystymas buvo susijęs su nuo kofaktoriaus priklausomų antikūnų prieš kardiolipiną sinteze. Tačiau, remiantis kitais duomenimis, net ir pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, nepaisant beta2-GP-1, antikūnų prieš fosfolipidus (APA) gebėjimą sąveikauti su kardiolipinu taip pat lemia daugybė kitų veiksnių. Taigi, mažai aistringų antifosfolipidinių antikūnų prisijungimas prie kardiolipino labiau priklauso nuo kofaktoriaus buvimo sistemoje, nei reikia tuo atveju, jei pacientų serume yra daug aistrų antikūnų. Priešingai, A.E. Gharavi (1992) pabrėžia, kad priklausomybė nuo kofaktorių būdinga labai aistringiems antikūnams. Anksčiau tiriant pacientų, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, serumus, buvo įrodyta, kad be antifosfolipidinių antikūnų jų kraujo serume yra daug įvairių fosfolipidus rišančių baltymų, kurie reaguoja su anijoniniais fosfolipidais (apolipoproteinai, lipokortinai, placentos baltymai, antikoaguliantai). inhibitoriai, C reaktyvusis baltymas ir kt.).
Pirmiau pateikti duomenys rodo, kad yra bent dvi kardiolipiną jungiančių antikūnų populiacijos. Kai kurie iš jų („infekciniai“ antikūnai) gali tiesiogiai atpažinti neigiamo krūvio fosfolipidų epitopus, o kiti („autoimuniniai“ antikūnai) reaguoja su sudėtingu epitopu, susidedančiu iš fosfolipido ir beta2-GP-1 ir galbūt kitų fosfolipidus jungiančių elementų. baltymai.
Trombozinių komplikacijų atsiradimas yra susijęs su „autoimuninių“ (nuo kofaktoriaus priklausomų) antikūnų sinteze.
Akušerijos praktikoje didelę reikšmę turi vilkligės antikoaguliantas. Manoma, kad raudonosios vilkligės antikoagulianto aptikimas kraujyje yra kokybinis tam tikrų autoantikūnų prieš fosfolipidus (kardiolipinas, fosfatidiletanolis, fosfatidilcholinas, fosfatidilserinas, hemostazinis fosfatidilinazitolis, fosfatidilinazitolis, fosfoso būsenos rūgštis) poveikio pasireiškimas.
Itin įdomus persileidimo imunologinių aspektų aiškinimo būdas pateiktas A.Beer ir J.Kwak (1999, 2000) darbuose. Autoriai nustato 5 imuninių sutrikimų kategorijas, kurios yra pasikartojančio persileidimo, IVF nesėkmių ir kai kurių nevaisingumo formų priežastis.
- I kategorija – sutuoktinių suderinamumas pagal HLA sistemą ir šiuo metu žinomų HLA sistemos antigenų ryšys su sutrikusia reprodukcine funkcija. Anot autorių, suderinamumas su ŽLA sukelia neveiksmingą placentos „užmaskavimą“ ir padaro ją prieinamą motinos imuniniam atakai.
- II kategorija – antifosfolipidinis sindromas, susijęs su antifosfolipidinių antikūnų cirkuliacija. Antifosfolipidinio sindromo dažnis tarp pacientų, kuriems pasikartojantis persileidimas, yra 27-42%. Patogenetinis nesėkmingo nėštumo užbaigimo APS pagrindas yra trombozinės komplikacijos, atsirandančios gimdos placentos baseino lygyje. Be to, fosfatidilserinas ir fosfatidiletanalaminas atlieka svarbų vaidmenį implantavimo procese, kaip „molekuliniai klijai“. Esant antikūnams prieš šiuos fosfolipidus, gali sutrikti citotrofoblastų diferenciacija į sincitiotrofoblastus, o tai lemia nėštumo mirtį ankstyvosiose stadijose.
- III kategorijos imunologiniai sutrikimai apima antinuklearinius, antihistoninius antikūnus, kurie sudaro 22% imuninės kilmės persileidimų. Esant šiems antikūnams, autoimuninių ligų apraiškų gali ir nebūti, tačiau placentoje aptinkami uždegiminiai pakitimai.
- IV kategorija - antisperminių antikūnų buvimas. Šios kategorijos imunologiniai sutrikimai pasireiškia 10% pacientų, kuriems pasikartojantis persileidimas ir nevaisingumas. Antispermo antikūnai aptinkami, kai moterys turi antifosfolipidinių antikūnų prieš seriną arba etanolaminą.
- V kategorija yra pati sunkiausia, jai priklauso 45% moterų, kurių IVF nepavyko su implantacijos nesėkme. Ši kategorija turi keletą skyrių.
1 skyrius yra susijęs su natūralių žudikų CD 56 kiekio padidėjimu kraujyje daugiau nei 12%. Autorių teigimu, CD 56+ padaugėjus virš 18%, embriono mirtis visada įvyksta. Šio tipo ląstelės nustatomos tiek kraujyje, tiek endometriume. Be citotoksinės funkcijos, jie sintetina priešuždegiminius citokinus, įskaitant TNFa. Dėl uždegimą skatinančių citokinų pertekliaus sutrinka implantacijos procesai, pažeidžiamos trofoblastų ląstelės, vėliau išsivysto trofoblastas ir placentos nepakankamumas bei embriono/vaisiaus mirtis (panašius duomenis gavo ir kiti autoriai).
2-oji V kategorijos dalis yra susijusi su CD19+5+ ląstelių aktyvavimu. Virš 10% lygis laikomas patologiniu. Pagrindinė šių ląstelių reikšmė siejama su antikūnų gamyba prieš hormonus, būtinus normaliam nėštumo vystymuisi: estradioliui, progesteronui, žmogaus chorioniniam gonadotropinui. Be to, gali atsirasti antikūnų prieš skydliaukės hormonus, augimo hormonus. Patologiškai suaktyvėjus CD 19+5+, išsivysto liuteininės fazės nepakankamumas, neadekvatus atsakas į ovuliacijos stimuliavimą, „atsparių kiaušidžių“ sindromas, ankstyvas kiaušidžių „senėjimas“, ankstyva menopauzė. Be tiesioginio poveikio išvardytiems hormonams, esant per dideliam šių ląstelių aktyvumui, trūksta paruošiamųjų implantacijai reakcijų endometriume ir miometriume, o vėliau ir decidualiniame audinyje. Tai išreiškiama uždegiminiais ir nekroziniais procesais decidua, pažeidžiant fibrinoido susidarymą, per didelį fibrino nusėdimą.
3 skyrius yra susijęs su dideliu kiekiu CD 19+5+ ląstelių, kurios gamina antikūnus prieš neurotransmiterius, įskaitant serotoniną, endorfinus ir enkefalinus. Šie antikūnai prisideda prie kiaušidžių atsparumo stimuliacijai, veikia miometriumo vystymąsi ir prisideda prie kraujotakos gimdoje sumažėjimo implantacijos metu. Esant šiems antikūnams, pacientams gali pasireikšti depresija, fibromialgija, miego sutrikimai ir panika.
Toks diferencijuotas požiūris leidžia individualiai spręsti klausimą dėl įvairių imuninių aspektų vaidmens pasikartojančio nėštumo praradimo genezėje. Deja, toks aiškus skirstymas klinikinėje praktikoje nepasiteisina. Dažniausiai pacientams, sergantiems antifosfolipidiniu sindromu, gali būti antikūnų prieš hCG ir antitiroidinius antikūnus ir kt.
Pastaraisiais metais labai plačiai aptarinėjama aloimuninių santykių, susijusių su HLA sistemos antigenų suderinamumu, problema. Daugelis tyrinėtojų abejoja šios problemos egzistavimu, nes ŽLA antigenai nėra išreikšti trofoblastuose. Tyrimai šia tema buvo iškelti dar aštuntajame dešimtmetyje. Nemažai tyrėjų manė, kad leukocitų jautrinimą, kaip ir eritrocitų jautrinimą, lydi savaiminis persileidimas. Esant Rh ir ABO konfliktiniam nėštumui, dažniausia nėštumo eigos komplikacija yra jo nutraukimo grėsmė. Tačiau net ir be jautrinimo, pertraukimo grėsmė yra dažniausia jo komplikacija. Net ir esant dideliam vaisiaus pažeidimui ir mirus nuo hemolizinės ligos, abortas dažnai neįvyksta savaime. Daugelį metų mūsų atliktas darbas parodė, kad įprastas persileidimas, kaip taisyklė, neturi tiesioginio etiologinio ryšio su Rh ir ABO jautrinimu. Dažni pertraukimai, ypač po 7–8 savaičių (Rh faktoriaus atsiradimo vaisiui laikas), gali sukelti jautrumą, o tai apsunkina nėštumo eigą. Valdant tokį nėštumą, iškyla sudėtingų problemų. Ar verta tirti ir gydyti įprastą persileidimą, jei pacientas turi Rh įjautrinimą, nes išlaikant nėštumą ankstyvosiose stadijose, vėliau galima užsikrėsti vaisiumi su edemine hemolizinės ligos forma.
Ypatingas dėmesys literatūroje skiriamas histokompatibilumo antigenų vaidmens persileidimui klausimui. Motinos alosensibilizacijos tikimybė vaisiaus leukocitų antigenams yra gana didelė, atsižvelgiant į ankstyvą jų susidarymą ir gebėjimą prasiskverbti per placentą. Leukocitų jautrinimo etiologinio vaidmens klausimas laikomas itin prieštaringu. Daugelis mokslininkų leukosensibilizaciją etiologiškai sieja su persileidimu ir rekomenduoja imunosupresinį gydymą.
Duomenų analizė parodė, kad sveikoms, daug gimdžiusioms moterims jautrinimas leukocitams pastebimas daug dažniau nei nėščiosioms, kurių persileidimas kartojasi (atitinkamai 33,6 proc. ir 14,9 proc.). Kartu atskleidžiama nemažai bruožų: moterims, kurios turėjo daugiavaisį nėštumą, pasibaigusį normaliu gimdymu, leukosensibilizacija buvo 4 kartus didesnė nei toms, kurių nėštumą nutraukė dirbtinis abortas (atitinkamai 33,6 proc., palyginti su 7,2 proc.). Dažnas šių antikūnų aptikimas sveikų, daug gimdančių moterų kraujyje liudijo apie jų nekenksmingumą dauginimosi procesams. Kita vertus, limfocitotoksinių ir leukoagliutinuojančių antikūnų atsiradimo sveikų moterų kraujyje dažnio padidėjimas kartu su normaliai besitęsiančių nėštumų, kurių kulminacija baigiasi gimdymu, skaičiumi rodo fiziologinę, o ne patologinę šio tipo izosensibilizacijos reikšmę. Antileukocitų antikūnų gamyba yra natūralus procesas, nes vaisiui būtinai yra su motina nesuderinamų transplantacijos antigenų, kurie, matyt, apsaugo vaisius nuo žalingo motinos imuninių limfocitų poveikio.
Tyrimų duomenimis, tiriant ląstelinio imuniteto rodiklius nėščioms moterims, patyrusioms persileidimą, nebuvo galima rasti pastebimų skirtumų tarp moterų, kurių nėštumas buvo fiziologinis. Blastinės transformacijos reakcijos su fitohemagliutininu reikšmė, blastinės transformacijos reakcijos intensyvumas mišrioje limfocitų kultūroje ir serumo imunoglobulinų kiekis statistiškai nesiskyrė. Tuo pačiu metu persileidimo atveju moterų serumas žymiai dažniau stimuliavo ląstelinį imunitetą, o serumą blokuojantis faktorius buvo nustatytas nekomplikuoto nėštumo metu. Fiziologinės nėštumo eigos metu 83,3 % moterų limfocitai buvo jautrūs vaisiaus antigenams. Nėščioms moterims, patyrusioms pasikartojantį persileidimą, ląstelių jautrinimas buvo silpnesnis ir retesnis, o serumo blokuojančio poveikio paprastai nebuvo.
Atskleisti skirtumai rodo, kad nėščių moterų serumo blokuojančios savybės susilpnėja, kai gresia savaiminis persileidimas. Matyt, lemiamą vaidmenį nėštumo vystymuisi turi kraujo serumo imunoreguliacinės savybės. Sumažėjus serumo blokuojančioms savybėms, suaktyvėja abortą lemiantys mechanizmai. Panašių duomenų gavo daugelis tyrinėtojų.
Šios teorijos apie serumo blokavimo savybių vaidmenį palaikant nėštumą daugelis mokslininkų nepripažįsta. Pagrindinė jų motyvacija yra ta, kad yra normaliai nėščių moterų, kurios neturi blokuojančių antikūnų.
Be to, blokuojančių antikūnų nustatymo metodai nėra standartizuoti ir yra mažai jautrūs tiksliai ir skirtingose laboratorijose, kad būtų gauti panašūs rezultatai. Blokuojančių antikūnų nustatymas mišrios limfocitų kultūros reakcijos būdu taip pat turi keletą trūkumų:
- skirtingų pacientų atsakymų kintamumas ir netgi tie patys, bet atliekami skirtingu laiku;
- sunkumai įvertinant slopinimo laipsnį, palyginti su blokuojančia veikla;
- metodo jautrumas nežinomas;
- nėra rezultato vertinimo metodo ir standartų standartizavimo;
- nėra vieno duomenų interpretavimo metodo.
Nepaisant to, daugelis mokslininkų grupių šią problemą laiko viena iš imunologinių persileidimo veiksnių. Manoma, kad blokuojantys antikūnai gali veikti keliais būdais. Jie gali būti nukreipti prieš antigenui specifinius motinos limfocitų receptorius, o tai neleidžia jiems reaguoti į fetoplacentinių audinių antigenus; arba jie gali reaguoti su antigenais vaisiaus placentos audiniuose ir blokuoti jų atpažinimą motinos limfocitams. Taip pat manoma, kad blokuojantys antikūnai yra anti-idiotipiniai antikūnai, nukreipti prieš kitų antikūnų antigenui specifines puses (idiotipus), t. T-limfocitų paviršiuje esantys receptorių antigenai gali būti surišti, todėl jiems neleidžiama veikti prieš mikrobus. Yra įrodymų, kad jie gali būti susiję su anti-HLA-DR antigenais ir anti-Fc antikūnų receptoriais.
Be antikūnų blokavimo, yra įrodymų apie limfocitoksinių antikūnų vaidmenį prieš vyro limfocitus. Dauguma mokslininkų mano, kad jie, kaip ir blokuojantys antikūnai, yra normalaus nėštumo rezultatas. 20 proc. jos nustatomos po pirmojo normalaus nėštumo, o 64 proc. daugelio ir saugiai gimdančių moterų. Moterims, kurioms persileidimas kartojasi, jie pasitaiko daug rečiau (nuo 9 iki 23 proc.).
Be to, yra darbų, rodančių, kad neutrofilams specifinių antikūnų prieš tėvo antigenus buvimą motinoje gali lydėti sunki vaisiaus neutropenija. Neutrofilams specifinius antigenus NA1, NA2, NB1 ir NC1 pirmą kartą apibūdino Lalezari ir kt. (1960). Kitus neutrofilų antigenus NB2, ND1, NE1 atrado Lalezari ir kt. (1971), Verheugt F. ir kt. (1978), ClaasF. ir kt. (1979) atitinkamai.
N antigenai nepriklauso nuo kitų neutrofilų paviršiuje esančių antigenų, tokių kaip HLA f. Reikšmingiausi antigenai, sukeliantys antikūnų gamybą, yra NA 1 ir NB1 antigenai.Neutrofilams specifinių antikūnų aptikimo dažnis įvairiuose tyrimuose svyruoja nuo 0,2% iki 20%. Šis skirtumas atsirado dėl to, kad šių antikūnų nustatymo metodai atsirado visai neseniai ir dėl to, kad naujagimių sunki neutropenija yra reta. Dažniausiai šie vaikai suserga ankstyva infekcija ir labai greitai virsta sepsiu. Todėl autoriai rekomenduoja visiems naujagimiams, kuriems nustatyta neaiški neutropenija, ypač neišnešiotiems naujagimiams, atlikti motinos kraujo tyrimus dėl antikūnų prieš neutrofilus. Motinos antikūnai prieš neutrofilus nesukelia neutropenijos, kaip ir Rh antikūnai, jei jie nėra autoimuniniai.
Moterims, patyrusioms persileidimą, gali būti aptikti autoantikūnai prieš savo limfocitus – limfocitotoksiniai autoantikūnai, kurių moterims, patyrusioms persileidimą, nustatoma 20,5 proc., o fiziologinio nėštumo metu jų neaptinkama.
Serumo blokuojamųjų savybių sumažėjimas yra susijęs su sutuoktinių suderinamumu su HLA sistemos antigenais (žmogaus leycocyteantigens). HLA sistema arba senasis pavadinimas „didysis histokompatibilumo kompleksas“ – tai grupė genų, kurių baltymai tarnauja kaip tapatybės žymenys įvairių ląstelių paviršiuje, su kuriomis T-limfocitai sąveikauja per savo receptorius imuninio atsako metu. Jie pirmą kartą buvo nustatyti transplantacijos atmetimo atveju. HLA susideda iš I, II ir III klasės genų grupės, esančios 6-oje chromosomoje. Ši sistema turi didžiulį polimorfizmą ir tik vienoje chromosomoje galimų jos genų kombinacijų skaičius yra 3x10 6 .
ŽLA I klasė apima HLA-A-B ir -C lokusus – šie genai atstovauja peptidų šeimai, kuri reaguoja su T-citotoksinėmis (CD8+) ląstelėmis.
II klasė apima lokusus HU \ DP, -DQ ir DR - jie daugiausia sąveikauja su T pagalbininkais (CD4+). III klasės genų sritis daugiausia dalyvauja uždegiminiuose procesuose, jame yra komplemento komponentų C2, C4 ir Bf (properdino faktoriaus) alelių, taip pat TNF (naviko nekrozės faktoriaus) ir nemažai izofermentų. Be to, neseniai buvo atrasta, kad I klasės molekulės taip pat sąveikauja su NK ląstelėmis, užkertant kelią ląstelių lizei.
19 chromosomoje rasta didelė grupė imunoglobulinų, panašių į NK ląstelių receptorius – tai vadinamieji neklasikiniai lokusai HLA-E, -F ir G. Jie taip pat dalyvauja imuninėse reakcijose, o HLA-G lokusas vaisius yra išreikštas trofoblastu.
Aleliniai genų variantai turi skirtingą pasireiškimo dažnį. Alelio dažnio bruožas naudojamas kaip genetinis žymeklis daugeliui patologinių būklių.
Pastaraisiais metais intensyviai tiriamos ŽLA sistemos sąsajos su įvairiomis ligomis. Taigi buvo nustatyta, kad autoimuninės ligos, tokios kaip artritas, Reiterio liga, 95% stebimos pacientams, turintiems HLA B27 alelį, t.y. populiacijoje pasitaiko beveik 20 kartų dažniau nei šis antigenas.
86,4% pacientų, sergančių antifosfolipidiniu sindromu, nustatomas HLA DQ4. Jei vyras turi HLA DQ 201, 50% atvejų bus anembrionija.
Jei sutuoktiniai turi ŽLA B14, būtina ištirti, ar nėra adrenogenitalinio sindromo geno; su ŽLA B18 yra didelė tikimybė susilaukti vaiko su raidos anomalijomis.
Įprasto persileidimo metu buvo pastebėtas kai kurių alelių ir ŽLA fenotipų dažnio padidėjimas: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, jų pasireiškimas yra 19%, 9,5%, 19%, 17,5%, 22,2 % , 69,6 % ir 39,1 %, palyginti su 6,3 %, 3,8 %, 10,3 %, 16,7 %, 29,9 % ir 22,7 % nekomplikuoto nėštumo atveju.
Be HLA fenotipo, daugelis mokslininkų mano, kad sutuoktinių suderinamumas su HLA antigenais vaidina labai svarbų vaidmenį. Pagrindinė idėja yra ta, kad esant HLA suderinamumui, antikūnai, kurie atlieka blokavimo faktorių, nesivysto. Jei sutuoktiniai yra suderinami su daugiau nei 2 ŽLA antigenais, persileidimo rizika yra beveik 100%.
Sutuoktinių suderinamumas pagal HLA sistemą ir jo svarba reprodukcijai ilgą laiką išlieka imunologų ir akušerių dėmesio lauke. Yra daugybė tyrimų apie limfocitoterapijos vaidmenį gydant pasikartojančius persileidimus naudojant tėvo ar donoro limfocitus arba abu. Yra daug šios terapijos šalininkų.
Tuo pačiu metu yra daug šios terapijos priešininkų, manančių, kad suderinamumas vargu ar vaidins svarbų vaidmenį, o limfocitoterapija nesuteikia tokio poveikio, koks gautas iš šios terapijos šalininkų.
Metodologiškai skirtingų šios problemos sprendimo būdų gauti skirtingi rezultatai: skirtingos pacientų grupės, skirtingas suleistų limfocitų skaičius, skirtingi nėštumo laikotarpiai, kuriais atliekama terapija ir kt.
Literatūroje taip pat yra originalus požiūris apie HLA sistemą.Pasak Chiristiansen O.B. ir kt. (1996), tėvų antigenų suderinamumo poveikis gali būti neimunologinės kilmės. Atlikdami eksperimentus su pelių embrionais, autoriai įrodė, kad egzistuoja mirtinas recesyvinis genas, glaudžiai susijęs su ŽLA.Pelių embrionai, kurie yra homozigotiniai tam tikriems HLA aleliams, miršta skirtinguose embriogenezės etapuose. Panašus HLA kompleksas gali būti ir žmonėms. Jei taip, tėvų HLA suderinamumas gali būti antrinis, atspindintis embriono homozigotiškumą su ŽLA susijusiam mirtinam genui.
Fosfolipidinis sindromas yra gana dažna autoimuninės kilmės patologija. Ligos fone dažnai pastebimi kraujagyslių, inkstų, kaulų ir kitų organų pažeidimai. Nesant gydymo, liga gali sukelti pavojingų komplikacijų iki paciento mirties. Be to, dažnai liga moterims nustatoma nėštumo metu, o tai kelia pavojų motinos ir vaiko sveikatai.
Žinoma, daugelis žmonių ieško papildomos informacijos, užduodami klausimus apie ligos išsivystymo priežastis. Į kokius simptomus reikėtų atkreipti dėmesį? Ar yra fosfolipidinio sindromo analizė? Ar medicina gali pasiūlyti veiksmingą gydymą?
Fosfolipidinis sindromas: kas tai?
Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta ne taip seniai. Oficiali informacija apie jį buvo paskelbta devintajame dešimtmetyje. Kadangi tyrime dirbo anglų reumatologas Grahamas Hughesas, liga dažnai vadinama Hugheso sindromu. Yra ir kitų pavadinimų – antifosfolipidinis sindromas ir sindromas
Fosfolipidų sindromas yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus, kurie atakuoja paties organizmo fosfolipidus. Kadangi šios medžiagos yra daugelio ląstelių membranų sienelių dalis, tokios ligos pažeidimai yra reikšmingi:
- Antikūnai atakuoja sveikas endotelio ląsteles, sumažindami augimo faktorių ir prostaciklino, atsakingo už kraujagyslių sienelių išsiplėtimą, sintezę. Ligos fone yra trombocitų agregacijos pažeidimas.
- Fosfolipidai taip pat yra pačių trombocitų sienelėse, todėl padidėja trombocitų agregacija ir greitas sunaikinimas.
- Esant antikūnams, taip pat pastebimas heparino aktyvumo susilpnėjimas.
- Naikinimo procesas neaplenkia nervinių ląstelių.
Kraujagyslėse pradeda krešėti kraujas, susidaro kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujotaką, taigi ir įvairių organų funkcijas – taip išsivysto fosfolipidų sindromas. Šios ligos priežastys ir simptomai domina daugelį žmonių. Juk kuo anksčiau liga bus nustatyta, tuo mažiau pacientui išsivystys komplikacijų.
Pagrindinės ligos vystymosi priežastys
Kodėl žmonėms išsivysto fosfolipidų sindromas? Priežastys gali būti skirtingos. Yra žinoma, kad gana dažnai pacientai turi genetinį polinkį. Liga išsivysto sutrikus imuninės sistemos veiklai, kuri dėl vienokių ar kitokių priežasčių pradeda gaminti antikūnus prieš savo organizmo ląsteles. Bet kokiu atveju ligą turi kažkas išprovokuoti. Iki šiol mokslininkai sugebėjo nustatyti kelis rizikos veiksnius:
- Dažnai fosfolipidų sindromas išsivysto mikroangiopatijos, ypač trobocitopenijos, hemolizinio-ureminio sindromo, fone.
- Rizikos veiksniai yra kitos autoimuninės ligos, tokios kaip raudonoji vilkligė, vaskulitas ir sklerodermija.
- Liga dažnai išsivysto esant piktybiniams navikams paciento organizme.
- Rizikos veiksniai yra infekcinės ligos. Ypatingą pavojų kelia infekcinė mononukleozė ir AIDS.
- DIC gali atsirasti antikūnų.
- Yra žinoma, kad liga gali išsivystyti vartojant tam tikrus vaistus, įskaitant hormoninius kontraceptikus, psichotropinius vaistus, novokainamidą ir kt.
Natūralu, kad svarbu išsiaiškinti, kodėl pacientui išsivystė fosfolipidinis sindromas. Diagnozė ir gydymas turėtų nustatyti ir, jei įmanoma, pašalinti pagrindinę ligos priežastį.
Širdies ir kraujagyslių pažeidimai esant fosfolipidiniam sindromui
Kraujas ir kraujagyslės yra pirmieji „taikiniai“, kuriuos paveikia fosfolipidų sindromas. Jos simptomai priklauso nuo ligos vystymosi stadijos. Paprastai trombai pirmiausia susidaro mažuose galūnių kraujagyslėse. Jie sutrikdo kraujotaką, kurią lydi audinių išemija. Pažeista galūnė visada šaltesnė liesti, oda blyški, raumenys palaipsniui atrofuojasi. Ilgalaikis audinių nepakankamumas sukelia nekrozę ir vėliau gangreną.
Taip pat galima giliųjų galūnių venų trombozė, kurią lydi edema, skausmas ir judrumo sutrikimas. Fosfolipidinis sindromas gali komplikuotis tromboflebitu (kraujagyslių sienelių uždegimu), kurį lydi karščiavimas, šaltkrėtis, pažeistos vietos odos paraudimas ir ūmus, aštrus skausmas.
Kraujo krešulių susidarymas dideliuose induose gali sukelti šių patologijų vystymąsi:
- aortos sindromas (kartu su staigiu slėgio padidėjimu viršutinės kūno dalies kraujagyslėse);
- sindromas (šiai būklei būdingas patinimas, odos cianozė, kraujavimas iš nosies, trachėjos ir stemplės);
- (lydimas sutrikusia kraujotaka apatinėje kūno dalyje, galūnių patinimas, kojų, sėdmenų, pilvo ertmės ir kirkšnių skausmas).
Trombozė paveikia ir širdies darbą. Dažnai ligą lydi krūtinės angina, nuolatinė arterinė hipertenzija, miokardo infarktas.
Inkstų pažeidimas ir pagrindiniai simptomai
Dėl kraujo krešulių susidarymo pažeidžiama ne tik galūnių kraujotaka - kenčia ir vidaus organai, ypač inkstai. Ilgai vystantis fosfolipidiniam sindromui, galimas vadinamasis inkstų infarktas. Šią būklę lydi skausmas apatinėje nugaros dalyje, šlapimo kiekio sumažėjimas ir kraujo priemaišų buvimas jame.
Trombas gali užblokuoti inkstų arteriją, kurią lydi stiprus skausmas, pykinimas ir vėmimas. Tai pavojinga būklė – negydoma gali išsivystyti nekrozinis procesas. Pavojingos fosfolipidinio sindromo pasekmės yra inkstų mikroangiopatija, kai maži kraujo krešuliai susidaro tiesiai inkstų glomeruluose. Ši būklė dažnai sukelia lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi.
Kartais yra antinksčių kraujotakos pažeidimas, dėl kurio pažeidžiamas hormoninis fonas.
Kokie kiti organai gali būti paveikti?
Fosfolipidinis sindromas yra liga, pažeidžianti daugelį organų. Kaip jau minėta, antikūnai veikia nervų ląstelių membranas, o tai negali išsiversti be pasekmių. Daugelis pacientų skundžiasi nuolatiniais stipriais galvos skausmais, kuriuos dažnai lydi galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas. Yra galimybė susirgti įvairiais psichikos sutrikimais.
Kai kuriems pacientams kraujo krešuliai randami kraujagyslėse, kurios aprūpina regimąjį analizatorių krauju. Ilgalaikis deguonies ir maistinių medžiagų trūkumas sukelia regos nervo atrofiją. Galima tinklainės kraujagyslių trombozė su vėlesniu kraujavimu. Kai kurios akių patologijos, deja, yra negrįžtamos: regos sutrikimai lieka pacientui visą gyvenimą.
Kaulai taip pat gali būti įtraukti į patologinį procesą. Žmonėms dažnai diagnozuojama grįžtama osteoporozė, kurią lydi skeleto deformacija ir dažni lūžiai. Pavojingesnė yra aseptinė kaulų nekrozė.
Ligai būdingi ir odos pažeidimai. Dažnai voratinklinės venos susidaro ant viršutinių ir apatinių galūnių odos. Kartais galite pastebėti labai būdingą bėrimą, primenantį mažus, tikslius kraujavimus. Kai kuriems pacientams atsiranda eritema ant padų ir delnų. Po nago plokštele dažnai susidaro poodinės hematomos (be aiškios priežasties) ir kraujavimas. Ilgalaikis audinių trofizmo pažeidimas sukelia opų, kurios ilgai gyja ir kurias sunku gydyti, atsiradimą.
Mes išsiaiškinome, kas yra fosfolipidų sindromas. Ligos priežastys ir simptomai yra nepaprastai svarbūs klausimai. Juk nuo šių faktorių priklausys gydytojo pasirinktas gydymo režimas.
Fosfolipidų sindromas: diagnozė
Žinoma, šiuo atveju itin svarbu laiku nustatyti ligos buvimą. Gydytojas gali įtarti fosfolipidinį sindromą net rinkdamas anamnezę. Tokią mintį gali sukelti paciento trombozės ir trofinių opų buvimas, dažni persileidimai, anemijos požymiai. Žinoma, ateityje bus atliekami tolesni tyrimai.
Fosfolipidinio sindromo analizė apima antikūnų prieš fosfolipidus kiekį pacientų kraujyje. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, galite pastebėti trombocitų kiekio sumažėjimą, ESR padidėjimą, leukocitų skaičiaus padidėjimą. Dažnai sindromą lydi hemolizinė anemija, kurią galima pastebėti ir laboratorinio tyrimo metu.
Be to, imamas kraujas. Pacientams padidėja gama globulinų kiekis. Jei kepenys buvo pažeistos patologijos fone, kraujyje padidėja bilirubino ir šarminės fosfatazės kiekis. Esant inkstų ligai, gali padidėti kreatinino ir karbamido kiekis.
Kai kuriems pacientams taip pat rekomenduojami specifiniai imunologiniai kraujo tyrimai. Pavyzdžiui, gali būti atliekami laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti reumatoidinį faktorių ir vilkligės koaguliantą. Esant fosfolipidų sindromui kraujyje, galima nustatyti antikūnų prieš eritrocitus buvimą, padidėjusį limfocitų kiekį. Jei yra įtarimų dėl didelio kepenų, inkstų, kaulų pažeidimo, atliekami instrumentiniai tyrimai, įskaitant rentgeną, ultragarsą, tomografiją.
Kokios komplikacijos yra susijusios su liga?
Negydomas fosfolipidų sindromas gali sukelti itin pavojingų komplikacijų. Atsižvelgiant į ligą, kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, o tai savaime yra pavojinga. Kraujo krešuliai užkemša kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką – audiniai ir organai negauna pakankamai maistinių medžiagų ir deguonies.
Dažnai ligos fone pacientus ištinka insultas ir miokardo infarktas. Galūnių kraujagyslių užsikimšimas gali sukelti gangrenos vystymąsi. Kaip minėta aukščiau, pacientams sutrikusi inkstų ir antinksčių veikla. Pavojingiausia pasekmė yra plaučių embolija – ši patologija vystosi ūmiai, ir ne visais atvejais pacientą galima laiku pristatyti į ligoninę.
Nėštumas pacientams, sergantiems fosfolipidų sindromu
Kaip jau minėta, fosfolipidų sindromas diagnozuojamas nėštumo metu. Koks yra ligos pavojus ir ką daryti tokioje situacijoje?
Dėl fosfolipidinio sindromo kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, kurie užkemša arterijas, pernešančias kraują į placentą. Embrionas negauna pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų, 95% atvejų tai sukelia persileidimą. Net jei nėštumas nenutrūksta, gresia ankstyvas placentos atsiskyrimas ir vėlyvosios gestozės išsivystymas, o tai labai pavojinga tiek mamai, tiek vaikui.
Idealiu atveju moteris turėtų būti išbandyta planavimo etape. Tačiau fosfolipidų sindromas dažnai diagnozuojamas nėštumo metu. Tokiais atvejais labai svarbu laiku pastebėti ligos buvimą ir imtis reikiamų priemonių. Būsimai mamai gali būti skiriamos nedidelės antikoaguliantų dozės. Be to, moteris turėtų reguliariai tikrintis, kad gydytojas galėtų laiku pastebėti prasidėjusį placentos atsiskyrimą. Kas kelis mėnesius besilaukiančioms mamoms taikomas bendras stiprinamosios terapijos kursas, vartojamas vitaminų, mineralų ir antioksidantų turinčių preparatų. Taikant tinkamą požiūrį, nėštumas dažnai baigiasi laimingai.
Kaip atrodo gydymas?
Ką daryti, jei žmogus turi fosfolipidų sindromą? Gydymas šiuo atveju yra sudėtingas ir priklauso nuo tam tikrų komplikacijų buvimo pacientui. Kadangi ligos fone susidaro kraujo krešuliai, terapija visų pirma skirta kraujo skiedimui. Gydymo režimas, kaip taisyklė, apima kelių vaistų grupių vartojimą:
- Visų pirma, skiriami netiesioginio veikimo antikoaguliantai ir antitrombocitai ("Aspirinas", "Varfarinas").
- Dažnai gydymas apima selektyvius nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, ypač nimesulidą arba celekoksibą.
- Jei liga susijusi su sistemine raudonąja vilklige ir kai kuriomis kitomis autoimuninėmis ligomis, gydytojas gali skirti gliukokortikoidų (hormoninių vaistų nuo uždegimo). Be to, imunosupresiniai vaistai gali būti naudojami imuninės sistemos veiklai slopinti ir pavojingų antikūnų gamybai sumažinti.
- Nėščioms moterims kartais skiriamas imunoglobulinas į veną.
- Pacientai periodiškai vartoja vaistus, kurių sudėtyje yra B grupės vitaminų.
- Bendram sveikatos gerinimui, kraujagyslių ir ląstelių membranų apsaugai naudojami antioksidaciniai vaistai, taip pat vaistai, kuriuose yra polinesočiųjų riebalų rūgščių komplekso (Omacor, Mexicor).
Elektroforezės procedūros teigiamai veikia paciento būklę. Kalbant apie antrinį fosfolipidų sindromą, svarbu kontroliuoti pirminę ligą. Pavyzdžiui, pacientai, sergantys vaskulitu ir vilklige, turėtų gauti tinkamą šių patologijų gydymą. Taip pat svarbu laiku nustatyti infekcines ligas ir atlikti tinkamą gydymą iki visiško pasveikimo (jei įmanoma).
Paciento prognozės
Jei fosfolipidinis sindromas buvo diagnozuotas laiku ir pacientas gavo reikiamą pagalbą, prognozė yra labai palanki. Deja, amžinai ligos atsikratyti neįmanoma, tačiau vaistų pagalba galima suvaldyti jos paūmėjimus ir atlikti profilaktinį trombozės gydymą. Pavojingomis laikomos situacijos, kai liga siejama su trombocitopenija ir aukštu kraujospūdžiu.
Bet kokiu atveju visi pacientai, kuriems diagnozuotas fosfolipidų sindromas, turi būti prižiūrimi reumatologo. Kiek kartų analizė kartojama, kaip dažnai reikia atlikti tyrimus pas kitus gydytojus, kokius vaistus reikia vartoti, kaip stebėti savo kūno būklę - apie visa tai jums pasakys gydantis gydytojas.
Tokia nemaloni būklė, kaip antifosfolipidinis sindromas, arba kaip jis dar vadinamas Hugheso sindromu, yra laikoma gana dažna liga tarp tų moterų, kurios jau ne kartą ar net kelis kartus nenešioja normalaus nėštumo. Pažymėtina, kad moters organizme vystantis šiam sindromui, gali susidaryti antikūnai prieš specialius ląstelių sienelių komponentus (arba, tiksliau, prieš fosfolipidus), todėl kraujo krešuliai gali susidaryti tiesiogiai jo metu. placentos kraujagyslių susidarymas. Ir tada viskas vystysis, švelniai tariant, nelabai maloniai. Paprastai tai gali sukelti realų paties vaisiaus vystymosi vėlavimą, o kartais net ir jo mirtį. Po to seka kitos šio nėštumo komplikacijos.
Reikia pasakyti, kad antifosfolipidinis sindromas, visų pirma, gali atsirasti dėl įvairių ligų išsivystymo – tai gali būti raudonoji vilkligė, sisteminė sklerodermija, netgi artritas. Taip pat tikrosios šio itin nemalonaus ir pavojingo sindromo priežastys gali būti įvairios lėtinės infekcijos, netgi piktybiniai navikai. Tarp visų išvardytų ligų dažniausiai, būtent daugiau nei 70% visų atvejų, fosfolipidų kūnai bus gaminami būtent sergant tokia liga kaip sisteminė raudonoji vilkligė.
Tai bus geriausia tuo metu, kai, norėdami išvengti tokių itin nemalonių pasekmių, išgyvensite maksimaliai ir kokybiškai, įskaitant, žinoma, šio sindromo buvimą. Tačiau dažniausiai, deja, paaiškėja, kad ši liga randama moteriai po pastojimo. Ir tada šiuo atveju, norėdami išsaugoti vaisių, patyrę gydytojai paskiria visiškai specialią terapiją. Paprastai su jo pagalba vis dar galima šiek tiek pagerinti medžiagų apykaitą, nes šis terapinių priemonių rinkinys apima įvairius vaistus ir vitaminus, kurie gali beveik visiškai normalizuoti visus redokso procesus ląstelių lygiu. Turiu pasakyti, kad visa ši procedūra yra gana sudėtingas ir atsakingas procesas, kurio metu taip pat reikės nuolat stebėti negimusio kūdikio kraujotaką ir motinos placentą. Paprastai visas terapijos kursas susideda iš trijų ar net keturių etapų viso nėštumo metu.
Tačiau skubame jus nuraminti – tokia diagnozė kaip antifosfolipidinis sindromas visiškai nereiškia, kad jūs negalite ar negalėsite pagimdyti absoliučiai sveiko, normaliai išsivysčiusio vaiko. Tais atvejais, kai liga nustatoma laiku, o pati moteris yra pasirengusi beveik neabejotinai laikytis visų savo gydytojų rekomendacijų, tikėtina, kad nėštumas ir gimdymas bus sėkmingi.
Tačiau pagrindiniai antifosfolipidinio sindromo požymiai priklausys nuo daugybės skirtingų veiksnių. Be to, svarbiausias šio sindromo požymis yra tai, kad tiesiai ant moters odos tampa pastebimas labai plonas kraujagyslių tinklas, kuris daug aiškiau ir stipriau matomas būtent šaltyje. Ir tarp kitų simptomų - tai lėtinės opos ant kojų ir net periferinė gangrena.
Tarp gydytojų įprasta suskirstyti antifosfolipidinį sindromą į atskiras formas. Paprastai jis skirstomas į pirminius ir antrinius sindromus. Galime pasakyti, kad apskritai tarp jų nėra didelio skirtumo. Tačiau būtent antrinis sindromas būtinai turės konkrečios autoimuninės ligos simptomus. Be to, kartais nutinka taip, kad pradeda vystytis tiesiog katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas. Ir jau tokia būsena dažniausiai pasireiškia staiga ir gali būti apibūdinta daugelio organų nepakankamumu.
Be to, svarbu žinoti, kad būtent antifosfolipidinis sindromas gali turėti tiesioginį neigiamą ir net žalingą poveikį pačiam vaisiaus kiaušiniui. Paprastai tai gali sukelti vėlesnį visiškai spontanišką ar persileidimą.
Tačiau norint aiškiai diagnozuoti šį sindromą, reikės atlikti išsamų kvalifikuotą anamnezės, klinikinių ir, žinoma, laboratorinių duomenų vertinimą. O tokiais atvejais, jei vis dar turite fosfolipidinių antikūnų, neskubėkite panikuoti, tiesiog nedelsdami kreipkitės į patyrusį specialistą. Tada jis turės jus stebėti pažodžiui viso nėštumo metu. Jis taip pat galės stebėti vadinamojo autoimuninio proceso veiklą, taip pat visos kraujo krešėjimo sistemos būklę. Turėdami tokį specialistą, galėsite laiku atlikti visų galimų sutrikimų prevenciją, diagnozę ir reikiamą adekvatų gydymą.
Jūs turite atsiminti, kad stebėjimo metu, taip pat gydymo metu, visų jūsų ankstesnių nėštumų eiga bus labai svarbi. Ypač jei anksčiau patyrėte savaiminius abortus, kurie įvyksta iki dešimtos nėštumo savaitės, kurių priežastys tada nebuvo aiškiai išaiškintos. Arba tais atvejais, kai sirgote dėl per sunkios preeklampsijos arba dėl placentos nepakankamumo.
Bet kuriuo atveju nėščiajai svarbiausia nepanikuoti iš karto, jei, pavyzdžiui, turite tokį nemalonų antifosfolipidinį sindromą. Atminkite, kad šiuolaikinės technologijos tikrai leidžia, tiksliai ir atidžiai laikantis visų būtinų medicininių rekomendacijų, pagimdyti visiškai sveiką vaiką ir be menkiausių komplikacijų.