Antifoszfolipid szindróma és jelentősége a terhességben. Antifoszfolipid szindróma: a lefolyás jellemzői terhes nőknél és kezelési lehetőségek Foszfolipid szindróma terhesség alatt

Sajnos a terhesség nem mindig ér véget a gyermek születésével. Egyes nők olyan diagnózissal szembesülnek, mint a szokásos vetélés. Gyakran ez az antifoszfolipid szindróma következménye. Ez egy súlyos és veszélyes betegség, amely spontán vetéléshez, vetéléshez, magzati növekedési retardációhoz, halálhoz, placenta leváláshoz, preeclampsiához stb.

Ha egy nő nem kap orvosi ellátást a terhesség alatt, akkor az esetek 95% -ában a gyermek meghal. Megfelelő kezeléssel azonban lehetővé válik az egészséges baba elviselése és születése.

Antifoszfolipid szindróma - mi ez?

Az antifoszfolipid szindróma (APS) vagy a Hughes-szindróma egy autoimmun betegség, amely foszfolipidek elleni antitesteket eredményez.

A foszfolipidek az emberi sejtek membránjában találhatók. Segítik a zsírok és a koleszterin szállítását és a hidrofób anyagok oldását. A foszfolipidek szükségesek:

• a membránok plaszticitásának fenntartása és sérülés esetén helyreállítása;
• befolyásolja a véralvadást és a szövetek regenerálódását.

Ha nincs elég foszfolipid, akkor a sejtek nem regenerálódnak, ami súlyos zavarokkal fenyeget a szervezetben.

Az antitestek nem csak megfelelően működhetnek, ezáltal védenek a vírusok vagy baktériumok ellen, hanem megtámadják a szervezet megfelelő elemeit is. A foszfolipidekre hatva leggyakrabban az erekben vagy a vérlemezkékben lévő sejtmembránokat bontják fel. Az eredmény szélütés, spontán abortusz, méhen belüli magzati elhalványulás és egyéb betegségek lehetnek.

Az APS kialakulásának fő okai között szerepel a következők jelenléte:

• fertőző betegségek;
• polyarteritis;
• rákos betegségek;
• lupus erythematosus;
• AIDS;
• egyes érrendszeri betegségek;
• genetikai hajlam;
• terápia erős hormonális vagy pszichotróp gyógyszerekkel.

Az APS leggyakrabban 20-40 éves nőknél fordul elő, a férfiak és a gyermekek ritkábban szenvednek ettől a betegségtől.

Hogyan nyilvánul meg az APS?

A betegséget gyakran nem kísérik semmilyen tünet, így az ember észre sem veszi, hogy a vírusok helyett antitestek kezdik befolyásolni a foszfolipideket. Ebben az esetben csak laboratóriumi vizsgálatok mutathatják ki a patológiát.

A megjelenő tünetek között a következők szerepelnek:

• csökkent látás a retinában lévő vérrögök megjelenése következtében;
• magas vérnyomás lép fel.
• veseelégtelenség alakul ki;
• fehérje jelenik meg a vizeletben;
• érrendszeri mintázat jelenik meg a testen, főleg a csípőn, a bokán vagy a lábfejen;
• vetélések, elmulasztott terhességek, koraszülések fordulnak elő.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisa terhesség alatt

Az APS terhesség alatti diagnosztizálásához a betegség klinikai megnyilvánulásának laboratóriumi megerősítése szükséges. Ez utóbbi kifejezhető a terhesség különböző patológiáiban - ismételt spontán abortuszok, a terhesség bármely időpontjában lefagyva, preeclampsia és eclampsia.

Az orvos gyaníthatja az antifoszfolipid szindrómát, ha egy nő anamnézisében:

• három vagy több vetélés vagy elmulasztott terhesség legfeljebb tíz hétig;
• a magzat több mint tíz hétig meghalt;
• 34 hét előtti koraszülés preeclampsia, eclampsia vagy placenta elégtelenség következtében.

A diagnózis megerősítése érdekében enzimes immunológiai vizsgálatokat végeznek:

• vérvizsgálat az IgG és IgM kardiolipin osztályok elleni antitestek kimutatására;
• koagulogram lupus antikoaguláns tesztekkel;
• béta-2-glikoprotein 1 elleni antitestek vérvizsgálata;
• vérvizsgálat homociszteinre.

Ezeknek a vizsgálatoknak meg kell erősíteniük vagy cáfolniuk kell a betegséget. A terhesség alatt kétszer írják fel őket. Az első - legfeljebb 6 hétig, a második pedig - legkorábban 12 hétig, de általában a futamidő végén.

Mi a teendő, ha APS-t már terhesség alatt észlelnek?

Amint az antifoszfolipid szindrómát azonosították, a nő azonnal terápiát ír elő. Célja az anyagcsere javítása a gyermek különböző patológiáinak megelőzésére.

A kezelés olyan gyógyszereket és vitaminokat foglal magában, amelyek normalizálják a redox és az anyagcsere folyamatokat a sejtszinten. A tanfolyamot három-négy alkalommal hajtják végre a baba hordozása alatt. Az APS terápia során fontos a méhlepény és a gyermek állapotának rendszeres monitorozása Doppler ultrahang segítségével, hogy ne maradjon le romlásuk.

Az antifoszfolipid szindróma lefolyásának jellemzői a terhesség alatt

Az APS már a kezdetektől, vagyis a fogantatástól kezdve negatívan befolyásolhatja a terhességet. Az antitestek megzavarják mind az embrioblaszt, mind a trofoblaszt sejtjeit, ami az implantáció mélységének csökkenését eredményezi. Ezenkívül az antitestek a terhesség kihordásához szükséges progeszteron elégtelen termelését okozhatják.

A terhesség normális lefolyásának megsértését a következők okozhatják:

• eclampsia és preeclampsia;
• a placenta idő előtti leválása;
• thrombocytopenia;
• vénás thromboemboliás szövődmények;
• katasztrofális APS.

Egy gyermek számára az antifoszfolipid szindróma veszélyes:

• szokásos vetélés;
• koraszülés;
• belső halál;
• fejlesztési késedelem;
• magzati trombózis.

Ezenkívül a születés után a baba növeli a trombózis kockázatát, amelyet gyakran az autizmus, valamint a foszfolipidek elleni antitestek tünetmentes keringése kísér.

A terhesség kezelése antifoszfolipid szindrómában

Az antifoszfolipid-szindrómával szövődött terhesség kezeléséhez az orvos az enzim-immunvizsgálatok eredményei, valamint a szövődményes terhességek kórtörténete alapján választ taktikát.

Abban az esetben, ha az antifoszfolipid antitestekre és a lupus antikoagulánsra vonatkozó tesztek pozitívak, de a nőnek korábban nem volt trombózisa vagy terhességi problémája, aszpirint írnak fel a futamidő végéig.

Más esetekben, amikor a tesztek pozitívak, de voltak vetélések, vetélések, koraszülések, trombózisok, az orvos aszpirint és kis molekulatömegű heparint ír fel. Attól függően, hogy a terhességet komplikálta-e a trombózis vagy sem, a heparin adagolása attól függ.

Ha egy nőnek nemcsak APS-e, hanem lupus erythematosusa is van, akkor glükokortikoidokat is felírnak.

Ezeken a gyógyszereken kívül az orvos a terhes nő állapotától függően vaskészítményeket, Curantil-t és másokat is hozzáadhat.

Ha egy nőt heparinnal és aszpirinnel kezelnek, akkor immunglobulint kap, hogy megakadályozza a krónikus vagy új fertőzések aktiválódását. Ezenkívül a kalcium-utánpótláshoz kalcium- és D-vitamin-tartalmú készítményeket is kell használni.

Ha természetes szülést terveznek, akkor aszpirint írnak fel 37 hétig, heparint pedig összehúzódásokig. Császármetszés esetén az aszpirint a műtét előtt 10 nappal, a heparint a műtét előtti napon töröljük.

A gyógyszeres terápia mellett fontos elvégezni:

• legalább havonta egyszer ultrahangos vizsgálatok a méhlepény és a magzat állapotának felmérésére;
• kardiotokográfia, a harmadik trimesztertől kezdve, a gyermek hipoxiájának időben történő kimutatására;
• tesztek a foszfolipidek elleni antitestek szintjének meghatározására kétszer a terhesség teljes időtartama alatt;
• koagulogram, fontos a rendszeres véralvadási teszt elvégzése.

Antifoszfolipid szindróma a terhesség tervezése során

A fogantatásra való felkészülés során, ha APS gyanúja merül fel, véralvadási, antifoszfolipid antitest-szint és lupus antikoaguláns vizsgálatot kell végezni. Ha a diagnózis megerősítést nyer, az orvos a következő gyógyszerekkel történő kezelést írja elő:

• kis molekulatömegű heparin készítmények, például Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
• vérlemezke-ellenes szerek, például Clopidogrel, gyakrabban Aspirin;
• hormonális szerek, például Utrozhestan;
• magnézium, például Magne B-6 vagy Magnelis;
• folsav;
• omega 3-6-9-et tartalmazó készítmények (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Az alacsony molekulatömegű heparinnal és vérlemezke-gátló szerekkel végzett kezelést több hónapig végezzük, ha a tesztek nem javulnak, akkor plazmaferézist írnak elő. Ez az eljárás lehetővé teszi a vér tisztítását speciális eszközök segítségével.

A terápia eredményeként, amikor a tesztek normalizálódnak, egy nő teherbe eshet. Meg kell jegyezni, hogy a csecsemő fogantatására tett kísérletek során a kezelést úgy folytatják, hogy a placenta normálisan kialakuljon, és a magzati placenta elégtelenségének kockázata alacsony.

Végül

Az antifoszfolipid szindróma negatívan befolyásolja a fogantatás folyamatát már a magzati tojás beültetésétől kezdve. A jövőben egy nő a terhesség bármely szakaszában elveszítheti gyermekét. Ha azonban a betegséget időben észlelik és megfelelő terápián vesznek részt, amelyet már a fogantatásra való felkészülés során is javasolt elkezdeni, akkor a betegség kordában tartható. A legfontosabb dolog az, hogy gondosan kövesse a kezelőorvos ajánlásait, és higgyen a pozitív eredményben. Sok APS-ben szenvedő nő megtapasztalhatta az anyaság örömét.

Kifejezetten azért- Elena Kichak

A terhesség elmaradásának, az ismételt vetéléseknek (a terhesség minden trimeszterében), a terhesség elmulasztásának, a koraszülésnek az egyik oka az antifoszfolipid szindróma. Sajnos a legtöbb nő a terhesség alatt értesül az antifoszfolipid szindrómáról, miután több sikertelen gyermekvállalási kísérletet tett.

Az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun betegség, amelyben antifoszfolipid antitestek vannak jelen a vérplazmában, és bizonyos klinikai tünetek is jelen vannak. Ilyen megnyilvánulások lehetnek: trombózis, szülészeti patológia, thrombocytopenia, neurológiai rendellenességek.

Antifoszfolipid antitestek:

Az egészséges terhességgel rendelkező nők 2-4%-ában antifoszfolipid antitestek találhatók a vérben;

Az esetek 27-42%-ában az ismétlődő vetélésben vagy többes kimaradt terhességben szenvedő nők antifoszfolipid antitestekkel rendelkeznek;

A tromboembólia oka az esetek 10-15% -ában az antifoszfolipid antitestek;

A fiatal korban bekövetkezett stroke-ok 1/3-a szintén az antifoszfolipid antitestek működésének a következménye.

Az antifoszfolipid szindróma jelei

Az antifoszfolipid szindróma fő tünete a vénás vagy artériás trombózis. Vénás trombózis esetén az alsó lábszár vénái, artériás trombózis esetén pedig az agyi erek szenvednek nagyobb valószínűséggel.

Az antifoszfolipid szindróma diagnózisához a betegség klinikai megnyilvánulása és laboratóriumi megerősítés szükséges. Az antifoszfolipid szindróma terhesség alatti klinikai megnyilvánulása a terhesség patológiája, ismétlődő vetélések, a kórelőzményben előforduló kimaradt terhességek, preeclampsia és eclampsia, vaszkuláris trombózis.

A terhesség alatti APS laboratóriumi jele az antifoszfolipid antitestek magas titere a vérben.

Az antifoszfolipid antitestek markerei (típusai):
Lupus antikoaguláns (LA);
Kardiolipin elleni antitestek (aCL);
ß2-glikoprotein 1. osztályú (aß2-GP1) elleni antitestek.

Az antifoszfolipid antitestek autoimmun és fertőző eredetűek.

Az orvosok beszélhetnek egy lehetséges antifoszfolipid szindrómáról a terhesség alatt, ha:

A terhesség 10 hetét meghaladó időszak alatt egynél több gyermek halt meg;

Ha koraszülések voltak 34 hétnél rövidebb ideig eclampsia, preeclampsia vagy placenta diszfunkció miatt;

3 vagy több vetélés (elmaradt terhesség) 10 hétnél rövidebb ideig.

Ami az APS elemzését illeti, kétszer írják elő a diagnózis megerősítésére. A köztük lévő intervallumnak legalább 12 hétnek kell lennie (korábban az orvosok 6 hetet javasoltak). Az antitestek titerének magasnak kell lennie, több mint 40. De a laboratóriumokban sokkal kisebb értékeket kínálnak, például:

Ab IgM kardiolipinre 8-normál feletti U/mLAT IgG ß2-glikoproteinre 8-normál felett U/ml

Az antifoszfolipid szindróma típusai: elsődleges, másodlagos és katasztrofális.

Az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásai a terhesség alatt

Az alábbi diagram az antifoszfolipid szindróma megnyilvánulásait mutatja a terhesség alatt. Ezek spontán vetélések, vagyis a terhesség természetes megszakadása (vetélések); a magzati fejlődés késése; koraszülés, sőt méhen belüli magzati halál.

Az antifoszfolipid szindróma hatása a terhességre:

Az APS trombózist fejt ki - placenta vaszkuláris trombózis, magzati növekedési retardáció, visszatérő vetélés, preeclampsia.

Az antifoszfolipid szindróma nem trombotikus hatása - a progeszteron csökkenése, a hCG szintézis elnyomása, az embrió károsodása. Az APS-es terhesség nem a blasztociszta beültetésének megsértése miatt következik be (a fogantatás megtörtént, de nincs mód a baba szilárdan rögzítésére és fejlődésére).

Gyógyszerek az APS kezelésére terhesség alatt

A terhesség alatti antifoszfolipid szindrómát kezelni kell annak érdekében, hogy elviseljük és egészséges babát szüljünk. Számos gyógyszert írnak fel az orvosok:

glükokortikoidok;
Aszpirin kis adagokban;
nem frakcionált heparin;
Alacsony dózisú aszpirin + nem frakcionált heparin (hatékony);
Alacsony molekulatömegű heparin (hatékony);
Kis molekulatömegű heparin + aszpirin kis adagokban (hatékony);
Warfarin;
hidroxiklorokin;
Plazmaferezis (terhesség alatt nem javasolt).

Az antifoszfolipid szindróma a thrombophiliás szövődmények és az ezzel járó visszatérő terhességvesztés leggyakoribb oka. Vannak elsődleges antifoszfolipid szindróma és másodlagos - autoimmun betegség jelenlétében (leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus). A primer és másodlagos antifoszfolipid szindróma között nincs nagy különbség minden paraméterben, csak az autoimmun betegség tüneteit adják a szekunderhez. Van egy "katasztrofális antifoszfolipid szindróma" is.

Az antifoszfolipid szindróma oka máig tisztázatlan, vélhetően vírusfertőzések játszanak szerepet. Az antifoszfolipid szindróma patogenezise azzal függ össze, hogy a heterogén specificitású autoantitestek negatív töltésű foszfolipidek vagy foszfolipidkötő fehérjék ellen irányulnak.

Az e területen dolgozó szakértőkből álló munkacsoport számos tanulmánya alapján a legutóbbi, 2000. szeptemberi franciaországi szimpóziumon az antifoszfolipid szindróma alábbi kritériumait fogadták el, hogy össze lehessen hasonlítani a különböző országokban végzett vizsgálatokat.

Az API osztályozásának és meghatározásának kritériumai

Klinikai kritériumok

Vaszkuláris trombózis - egy vagy több artériás, vénás klinikai epizód bármely szövetben vagy szervben. A trombózist doppler- vagy szövettani vizsgálattal kell igazolni, kivéve a felületes kisvénák trombózisát. Szövettani megerősítés céljából a trombózist nem kísérhetik gyulladásos folyamatok az érfalban.

Terhesség alatt:

• A morfológiailag normális magzat egy vagy több, 10 hetesnél idősebb, meghatározatlan halála, normál morfológiával ultrahanggal vagy a magzat közvetlen vizsgálatával.
• Egy vagy több koraszülés morfológiailag normális újszülötteknél a terhesség 34. hete előtt preeclampsia vagy eclampsia, vagy súlyos placenta-elégtelenség miatt.
• A 10 hetes terhesség előtti spontán vetélés három vagy több tisztázatlan oka az anyánál, miután kizárták az abortusz anatómiai, hormonális és genetikai okait.

Laboratóriumi kritériumok:

• IgG és/vagy IgM izotípusok antikardiolipin antitestei a vérben, átlagos vagy magas titerben 2 vagy több alkalommal egymás után, ha 6 hetes intervallumban vizsgálják, standard enzimes immunoassay vizsgálattal béta2-glikoprotein-1-függő antikardiolipin kimutatására antitestek.
• Lupus antikoaguláns jelenléte a plazmában legalább 2 egymást követő alkalommal, 6 hetes különbséggel, a Nemzetközi Trombózis- és Hemosztázis Társaság irányelvei szerint, az alábbiak szerint:
  • A foszfolipid-dependens koaguláció megnyúlása koagulációs tesztekben: aktivált parciális thromboplasztin idő (APTT); alvadási idő kecskével; kutatás kígyóméreggel; a protrombin idő megnyúlása, Textarin-idő.
  • A véralvadási idő korrigálásának elmulasztása normál vérlemezke-szegény plazmával kevert szűrőtesztben.
  • A megnyúlt alvadási idő lerövidítése vagy korrekciója felesleges foszfolipidek hozzáadásával a szűrővizsgálathoz.
  • Egyéb coagulopathiák kizárása, pl. VIII-as faktor inhibitor, heparin stb.

A laboratóriumi kritériumok kizárták az olyan teszteket, mint az antikardiolipin antitestek alacsony szintje, az IgA antikardiolipin antitestek, az anti-béta2-glikoprotein-1, a protrombin, az annexin vagy a semleges foszfolipidek elleni antitestek, a fals pozitív Wasserman-teszt.

A munkacsoport úgy véli, hogy ezek a módszerek további tanulmányozást igényelnek. Ami az anti-béta2-glikoprotein-1-et illeti, amely a legtöbb kutató szerint kulcsszerepet játszik a thrombophilia előfordulásában, ez a teszt laboratóriumon belüli szabványosítást és technikai fejlesztést igényel. Talán a jövőben ez a teszt lesz az antifoszfolipid szindróma diagnózisának fő kritériuma.

Jelenleg tanulmányok jelentek meg az anti-béta2-glikoprotein-1 IgA és IgG szerepéről az antifoszfolipid szindróma kialakulásában. Azokban a nők csoportjaiban, akiknél az antifoszfolipid szindróma klinikai képe kardiolipin antitestek és VA hiányában volt, ezen antitestek magas szintjét mutatták ki.

Irodalmi adatok szerint az antifoszfolipid szindróma incidenciája a visszatérő terhességi veszteséggel küzdő betegek körében 27-42%.

Ennek az állapotnak a lakossági gyakoriságát hazánkban nem vizsgálták, az USA-ban 5%.

Az endogén ingerek hatására képződő antifoszfolipid antitesteknek két osztálya van:

1. Antifoszfolipid antitestek, amelyek meghosszabbítják az in vitro foszfolipid-függő koagulációs reakciókat, befolyásolják a protrombin és a Xa, Va faktorok Ca 2+ -függő kötődését a protrombin-aktivátor komplex (protrombináz) - lupus antikoaguláns (LA) összeállítása során;
2. Antifoszfolipid antitestek, amelyeket immunológiai tesztek határoznak meg kardiolipin - antikardiolipin antitestek (ACA) alapján.

A foszfolipidek elleni autoantitestek exogén és endogén ingerek hatására keletkezhetnek. Az exogén ingerek főként fertőző antigénekhez kapcsolódnak, átmeneti antitestek képződéséhez vezetnek, amelyek nem okoznak thromboemboliás rendellenességeket. Ilyen exogén antifoszfolipid antitestek például a Wasserman-reakcióval kimutatott antitestek.

Az endogén ingerek hatására képződő antitestek károsodott endothel hemosztázishoz kapcsolódnak. Ezek az antifoszfolipid antitestek tromboembóliás rendellenességeket okoznak, amelyek gyakran társulnak stroke-hoz, szívinfarktushoz fiataloknál, egyéb trombózisokkal és thromboemboliákkal, valamint Snedon-szindróma kialakulásával. Erre a jelenségre az elmúlt években magyarázatot találtak, amikor kiderült, hogy az autoimmun, de nem fertőző betegségekben szenvedő betegek szérumában jelenlévő antitestek kardiolipinnel való megkötéséhez egy plazmakomponens (kofaktor) jelenléte szükséges, amelyet a következőképpen azonosítottak: béta-glikoprotein-1 béta1-GP-1). A jelenség részletesebb tanulmányozása során a tudósok kimutatták, hogy az autoimmun betegségekben szenvedő betegek szérumából izolált kardiolipin elleni antitestek csak UGP-1 jelenlétében reagáltak a kardiolipinnel, míg a kardiolipinhez (ACA) kötő antitestek szintetizálódtak olyan betegeknél, különböző fertőző betegségek (malária, fertőző mononukleózis, tuberkulózis, hepatitis A és szifilisz) nem igényeltek kofaktort a rendszerben. Ezenkívül a béta2-GP-1 hozzáadása bizonyos esetekben gátolta a fertőző betegségben szenvedő betegek szérumának kardiolipinnel való kölcsönhatását. A kapott eredmények klinikai elemzése során kiderült, hogy a trombotikus szövődmények kialakulása a kardiolipin elleni kofaktor-függő antitestek szintézisével függ össze. Más adatok szerint azonban még az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél is a béta2-GP-1 jelenléte ellenére a foszfolipidek (APA) elleni antitestek kardiolipinnel való kölcsönhatási képességét számos más tényező is meghatározza. Így az alacsony ingerlékenységű antifoszfolipid antitestek kardiolipinhez való kötődése nagyobb mértékben függ egy kofaktor jelenlététől a rendszerben, mint ami ahhoz szükséges, hogy a betegek szérumában magas avidumú antitestek jelen legyenek. Éppen ellenkezőleg, A.E. Gharavi (1992) hangsúlyozza, hogy a kofaktor-függőség a nagyon lelkes antitestekre jellemző. Korábban az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek szérumának vizsgálatakor kimutatták, hogy vérszérumuk az antifoszfolipid antitesteken kívül nagyszámú különböző foszfolipidkötő fehérjét tartalmaz, amelyek reakcióba lépnek anionos foszfolipidekkel (apolipoproteinek, lipokortinok, placenta véralvadásgátló fehérje). inhibitorok, C-reaktív fehérje stb.).

A fenti adatok a kardiolipint kötő antitestek legalább két populációjának jelenlétére utaltak. Egyesek ("fertőző" antitestek) képesek közvetlenül felismerni a foszfolipidek negatív töltésű epitópjait, míg mások ("autoimmun" antitestek) reagálnak egy komplex epitóppal, amely foszfolipidből és béta2-GP-1-ből, és esetleg más foszfolipidkötőkből áll. fehérjék.

A trombotikus szövődmények kialakulása az "autoimmun" (kofaktor-függő) antitestek szintéziséhez kapcsolódik.

A szülészeti gyakorlatban a lupus antikoaguláns nagy jelentőséggel bír. Úgy gondolják, hogy a lupus antikoaguláns kimutatása a vérben a foszfolipidek (kardiolipin, foszfatidil-etanol, foszfatidil-kolin, foszfatidil-szerin, foszfatidil-szerin, hemosztázis foszfatidilinazitol, hemosztázis) elleni bizonyos szintű autoantitestek foszfolipidekre gyakorolt ​​hatásának minőségi megnyilvánulása.

A vetélés immunológiai vonatkozásai értelmezésének rendkívül érdekes megközelítését mutatják be A.Beer és J.Kwak (1999, 2000) munkái. A szerzők az immunrendszeri rendellenességek 5 kategóriáját azonosítják, amelyek a visszatérő vetélés, az IVF sikertelensége és a meddőség bizonyos formái okozói.

1. I. kategória - a házastársak kompatibilitása a HLA rendszer szerint és a HLA rendszer jelenleg ismert antigénjeinek kapcsolata a károsodott reproduktív funkcióval. A szerzők szerint a HLA-kompatibilitás a placenta hatástalan "álcázásához" vezet, és elérhetővé teszi azt az anya immuntámadása számára.
2. II. kategória - az antifoszfolipid antitestek keringésével kapcsolatos antifoszfolipid szindróma. Az antifoszfolipid szindróma incidenciája a visszatérő vetélésben szenvedő betegek körében 27-42%. A terhesség sikertelen befejezésének patogenetikai alapja APS-ben az uteroplacentális medence szintjén fellépő trombotikus szövődmények. Ezenkívül a foszfatidil-szerin és a foszfatidil-etanol-amin fontos szerepet tölt be a beültetési folyamatban, mint "molekuláris ragasztó". Ezen foszfolipidek elleni antitestek jelenlétében a citotrofoblasztok szincitiotrofoblasztokká történő differenciálódása megszakadhat, ami a terhesség korai stádiumában bekövetkező halálához vezet.
3. A III. kategóriába tartozó immunológiai rendellenességek közé tartoznak az antinukleáris, antihiszton antitestek, amelyek az immun eredetű vetélések 22%-át teszik ki. Ezen antitestek jelenlétében előfordulhat, hogy nem jelentkeznek autoimmun betegségek, de gyulladásos elváltozások találhatók a placentában.
4. IV kategória - spermiumellenes antitestek jelenléte. Az immunológiai rendellenességek ezen kategóriája a visszatérő vetélésben és meddőségben szenvedő betegek 10% -ában fordul elő. A spermiumellenes antitesteket akkor mutatják ki, ha a nőkben szerin vagy etanol-amin elleni antifoszfolipid antitestek vannak.
5. Az V. kategória a legsúlyosabb, ide tartozik a beültetési kudarccal járó IVF sikertelen nők 45%-a. Ez a kategória több részből áll.

Az 1. szakasz a természetes gyilkos CD 56 tartalom 12% feletti növekedésével jár a vérben. A szerzők szerint a CD 56+ 18% feletti növekedése esetén az embrió elhalása mindig bekövetkezik. Az ilyen típusú sejteket mind a vérben, mind az endometriumban határozzák meg. Citotoxikus funkciójukon kívül proinflammatorikus citokineket szintetizálnak, beleértve a TNFa-t is. A pro-inflammatorikus citokinek feleslege következtében a beágyazódási folyamatok felborulnak, a trofoblaszt sejtek károsodnak, ezt követi a trofoblaszt és a placenta elégtelenség kialakulása és az embrió/magzat elhalása (hasonló adatokat más szerzők is szereztek).

Az V. kategória 2. szekciója a CD19+5+ sejtek aktivációjához kapcsolódik. A 10% feletti szint patológiásnak minősül. E sejtek fő jelentősége a terhesség normális fejlődéséhez nélkülözhetetlen hormonok elleni antitestek termelésével függ össze: ösztradiol, progeszteron, humán koriongonadotropin. Ezenkívül lehetséges a pajzsmirigyhormonok, növekedési hormonok elleni antitestek megjelenése. A CD 19+5+ kóros aktivációjával luteális fázis elégtelenség alakul ki, nem megfelelő válasz az ovuláció stimulációra, "rezisztens petefészek" szindróma, a petefészkek idő előtti "elöregedése", korai menopauza. A felsorolt ​​hormonokra gyakorolt ​​közvetlen hatás mellett e sejtek túlzott aktivitása mellett hiányoznak a beágyazódást előkészítő reakciók az endometriumban és a myometriumban, később pedig a deciduális szövetben. Ez a decidua gyulladásos és nekrotikus folyamataiban, a fibrinoid képződésének megsértésében, a fibrin túlzott lerakódásában fejeződik ki.

A 3. szakasz a CD 19+5+ sejtek magas tartalmához kapcsolódik, amelyek neurotranszmitterek, köztük szerotonin, endorfinok és enkefalinok ellen termelnek antitesteket. Ezek az antitestek hozzájárulnak a petefészkek stimulációval szembeni rezisztenciájához, befolyásolják a myometrium fejlődését, és hozzájárulnak a méh vérkeringésének csökkenéséhez a beültetés során. Ezen antitestek jelenlétében a betegek depressziót, fibromyalgiát, alvászavarokat és pánikot okozhatnak.

Egy ilyen differenciált megközelítés egyéni megközelítést tesz lehetővé annak a kérdésnek a megoldásában, hogy a különböző immunaspektusok milyen szerepet játszanak a visszatérő terhességi veszteség kialakulásában. Sajnos a klinikai gyakorlat ilyen egyértelmű felosztása nem működik. Leggyakrabban az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél lehetnek hCG és pajzsmirigy-ellenes antitestek stb.

Az utóbbi években nagyon széles körben vitatták meg az alloimmun kapcsolatok problémáját a HLA-rendszer antigénjeivel való kompatibilitás tekintetében. Sok kutató megkérdőjelezi a probléma létezését, mivel a HLA antigének nem expresszálódnak a trofoblasztokon. A témával kapcsolatos kutatások már a 70-es években felmerültek. Számos kutató úgy vélte, hogy a leukocita-szenzitizációt, akárcsak a vörösvértest-szenzitizációt, spontán vetélés kíséri. Rh- és ABO-konfliktusos terhesség esetén a terhesség lefolyásának leggyakoribb szövődménye a megszakítás veszélye. De még érzékenyítés nélkül is a megszakítás veszélye jelenti a leggyakoribb szövődményt. Még a magzat súlyos károsodása és hemolitikus betegség okozta halála esetén is gyakran nem következik be spontán az abortusz. Az általunk végzett több éves munka azt mutatta, hogy a szokásos vetélésnek általában nincs közvetlen etiológiai kapcsolata az Rh és ABO szenzibilizációval. A gyakori megszakítások, különösen 7-8 hét után (az Rh-faktor megjelenésének ideje a magzatban), szenzibilizáció megjelenéséhez vezethetnek, ami megnehezíti a terhesség lefolyását. Egy ilyen terhesség kezelése során összetett problémák merülnek fel. Érdemes-e kivizsgálni és kezelni a szokásos vetélést, ha a beteg Rh-szenzibilizációban szenved, hiszen a terhesség korai stádiumban való fenntartásával a későbbiekben a hemolitikus betegség ödémás formájával rendelkező magzatot kaphat.

A szakirodalom különös figyelmet szentel a hisztokompatibilitási antigének vetélésben betöltött szerepének kérdésének. A magzati leukocita antigénekkel szembeni anyai alloszenzitizáció valószínűsége meglehetősen magas, tekintettel azok korai kialakulására és a placentán való átjutásra. A leukocita szenzibilizáció etiológiai szerepének kérdése rendkívül vitatott. Sok kutató etiológiailag a leukoszenzitizációt a vetéléshez köti, és immunszuppresszív terápiát javasol.

Az adatok elemzése azt mutatta, hogy egészséges többszüléses nőknél a leukocita-szenzitizáció sokkal gyakrabban figyelhető meg, mint a visszatérő vetélésben szenvedő terhes nőknél (33,6%, illetve 14,9%). Ugyanakkor számos jellemzőre derül fény: azoknál a nőknél, akiknek többes terhességük normális szüléssel végződött, a leukosenzitizáció 4-szer nagyobb valószínűséggel fordult elő, mint azoknál, akiknek terhességét művi abortusz szakította meg (33,6% versus 7,2%). Ezeknek az antitesteknek a gyakori kimutatása az egészséges, többszülős nők vérében a szaporodási folyamatok ártalmatlanságáról tanúskodott. Másrészt a limfocitotoxikus és leukoagglutináló antitestek előfordulási gyakoriságának növekedése az egészséges nők vérében a normálisan lezajló terhességek számának növekedésével, amely a szülésbe torkollik, az ilyen típusú izosenzitizáció fiziológiai, nem pedig patológiai jelentőségét jelzi. A leukocita antitestek termelése természetes folyamat, hiszen a magzat szükségszerűen tartalmaz olyan transzplantációs antigéneket, amelyek nem kompatibilisek az anyával, és ezek láthatóan megvédik a magzatot az anya immunlimfocitáinak károsító hatásától.

Tanulmányok szerint a vetélésen átesett terhes nők sejtes immunitásának mutatóinak tanulmányozásakor nem lehetett észrevehető különbséget találni a fiziológiás terhességben szenvedő nőkhöz képest. A fitohemagglutininnel való blaszttranszformációs reakció jelentősége, a blast transzformációs reakció intenzitása vegyes limfocitatenyészetben és a szérum immunglobulin tartalma statisztikailag nem különbözött. Ugyanakkor vetélés esetén a nők széruma szignifikánsan gyakrabban serkentette a sejtes immunitást, a szérumblokkoló faktort pedig szövődménymentes terhességben mutatták ki. A terhesség fiziológiás lefolyása során a nők 83,3%-ánál volt limfocita szenzibilizáció a magzati antigénekkel szemben. A visszatérő vetélésben szenvedő terhes nőknél a sejtszenzitizáció gyengébb és ritkább volt, és a szérum blokkoló hatása általában hiányzott.

A feltárt eltérések a spontán vetélést fenyegető terhes nők szérum blokkoló tulajdonságainak gyengülését jelzik. Nyilvánvalóan a vérszérum immunszabályozó tulajdonságai döntő szerepet játszanak a terhesség kialakulásában. A szérum blokkoló tulajdonságainak csökkenésével aktiválódnak az abortuszhoz vezető mechanizmusok. Hasonló adatokra sok kutató jutott.

Ezt az elméletet a szérumblokkoló tulajdonságok szerepéről a terhesség fenntartásában sok kutató nem ismeri el. Fő motivációjuk az, hogy vannak olyan normális terhességű nők, akiknél nincs blokkoló antitest.

Ezenkívül a blokkoló antitestek kimutatására szolgáló módszerek nem szabványosítottak, és alacsony érzékenységgel rendelkeznek, hogy pontosan és különböző laboratóriumokban hasonló eredményeket kapjanak. A blokkoló antitestek limfocita vegyes kultúra reakciójával történő meghatározása szintén számos hibával jár:

1. a válaszok változatossága a különböző betegek között, sőt ugyanazok, de különböző időpontokban;
2. nehézségek az elnyomás mértékének a blokkoló aktivitáshoz viszonyított értékelésében;
3. a módszer érzékenysége ismeretlen;
4. az eredmény értékelésének módszere és szabványai nincsenek szabványosítva;
5. nincs egyetlen módszer az adatértelmezésben.

Ennek ellenére számos kutatócsoport ezt a problémát a vetélés immunológiai tényezői között tartja számon. Úgy gondolják, hogy a blokkoló antitestek többféle módon hatnak. Az anyai limfociták antigén-specifikus receptorai ellen irányulhatnak, ami megakadályozza a magzati placentális szövetek antigénjeivel szembeni reakciójukat; vagy reagálhatnak a magzati placenta szöveteiben lévő antigénekkel, és blokkolhatják azok felismerését az anyai limfociták által. Azt is gondolják, hogy a blokkoló antitestek anti-idiotípusos antitestek, amelyek más antitestek antigén-specifikus oldalai (idiotípusai) ellen irányulnak, pl. A T-limfociták felszínén lévő receptor antigének megköthetők, és így megakadályozható, hogy a csíra ellen hatnak. Bizonyíték van arra, hogy összefüggésbe hozhatók anti-HLA-DR antigénekkel és anti-Fc antitest-receptorokkal.

Az antitestek blokkolása mellett bizonyíték van a limfocitoxikus antitestek szerepére a férj limfocitáival szemben. A legtöbb kutató úgy véli, hogy ezek, akárcsak a blokkoló antitestek, normális terhesség következményei. 20%-ban az első normális terhesség után észlelik, és a sok és biztonságosan szülő nők 64%-ánál találhatók meg. A visszatérő vetélésben szenvedő nőknél sokkal ritkábban fordulnak elő (9-23%).

Ezzel együtt vannak olyan munkák, amelyek arra utalnak, hogy az apai antigének elleni neutrofil-specifikus antitestek anyában való jelenléte a magzatban súlyos neutropeniával járhat. A neutrofil-specifikus NA1, NA2, NB1 és NC1 antigéneket először Lalezari és munkatársai jellemezték. (1960). Más neutrofil antigéneket, az NB2, ND1, NE1, Lalezari és munkatársai fedeztek fel. (1971), Verheugt F. et al. (1978), ClaasF. et al. (1979), ill.

Az N antigének függetlenek a neutrofilek felszínén jelenlévő egyéb antigénektől, mint például a HLA f. A legjelentősebb antitestek termelődését okozó antigének az NA 1 és NB1 antigének A neutrofil-specifikus antitestek kimutatási gyakorisága a különböző vizsgálatokban 0,2% és 20% között változik. Ez a különbség abból adódik, hogy ezen antitestek kimutatására szolgáló módszerek csak a közelmúltban váltak elérhetővé, valamint az újszülötteknél előforduló súlyos neutropenia ritka. Leggyakrabban ezeknél a gyermekeknél korai fertőzés alakul ki, és nagyon gyorsan szepszissé válik. Ezért a szerzők azt javasolják, hogy minden tisztázatlan neutropeniában szenvedő újszülöttnél, különösen a koraszülötteknél, végezzenek anyai vérvizsgálatot a neutrofilek elleni antitestek jelenlétére. Az anyában a neutrofilek elleni antitestek jelenléte nem okoz neutropeniát, mint az Rh-antitestek, feltéve, hogy nem autoimmun eredetűek.

A vetélésen átesett nőknél kimutathatók a saját limfocitáik elleni autoantitestek - limfocitotoxikus autoantitestek, amelyeket a visszatérő vetélésben szenvedő nőknél az esetek 20,5%-ában mutatnak ki, míg fiziológiás terhességben nem.

A szérum blokkoló tulajdonságainak csökkenése a házastársak HLA-rendszer antigénjeivel (humán leycocyteantigens) való kompatibilitásával jár. A HLA rendszer vagy a régi elnevezés "fő hisztokompatibilitási komplex" olyan gének csoportja, amelyek fehérjéi azonosságmarkerként szolgálnak különböző sejtek felszínén, amelyekkel a T-limfociták saját receptoraikon keresztül kölcsönhatásba lépnek az immunválasz során. Először a transzplantációs kilökődésben azonosították őket. A HLA a 6. kromoszómán található I., II. és III. osztályú gének egy csoportjából áll. Ez a rendszer hatalmas polimorfizmussal rendelkezik, és csak egy kromoszómán belül 3x10 6 a lehetséges génkombinációk száma.

A HLA I. osztályba tartoznak a HLA-A-B és -C lókuszok – ezek a gének a T-citotoxikus (CD8+) sejtekkel reagáló peptidek családját képviselik.

A II. osztályba tartoznak a HU \ DP, -DQ és DR lókuszok – ezek főleg a T-helperekkel (CD4+) lépnek kölcsönhatásba. A gének III. osztályú régiója elsősorban gyulladásos folyamatokban vesz részt, C2, C4 és Bf (properdin faktor) komplement komponensek alléljeit, valamint TNF-et (tumor necrosis faktor) és számos izoenzimet tartalmaz. Ezenkívül nemrégiben felfedezték, hogy az I. osztályú molekulák NK-sejtekkel is kölcsönhatásba lépnek, megakadályozva a sejtlízist.

Az NK sejt receptorokhoz hasonló immunglobulinok nagy csoportját találták a 19-es kromoszómán - ezek az úgynevezett nem klasszikus HLA-E, -F és G lókuszok. Ezek is részt vesznek az immunreakciókban, és a HLA-G lókusz a magzat a trofoblaszton expresszálódik.

A gének allélváltozatai eltérő előfordulási gyakorisággal rendelkeznek. Az allélfrekvenciás tulajdonságot számos kóros állapot genetikai markereként használják.

Az elmúlt években intenzíven tanulmányozták a HLA-rendszer és a különböző betegségek közötti összefüggéseket. Tehát azt találták, hogy az olyan autoimmun betegségek, mint az ízületi gyulladás, a Reiter-kór 95%-ban olyan betegeknél figyelhetők meg, akiknél a HLA B27 allél, azaz csaknem 20-szor gyakoribb, mint ez az antigén a lakosságban.

Az antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek 86,4%-ában HLA DQ4-et határoznak meg. Ha a férjnek HLA DQ 201-je van, akkor az esetek 50%-ában lesz anembriónia.

Ha a házastársak HLA B14-esek, meg kell vizsgálni az adrenogenitális szindróma gén jelenlétét; HLA B18 esetén nagy a valószínűsége annak, hogy fejlődési rendellenességekkel küzdő gyermeke születik.

Szokásos vetélés esetén egyes allélok és HLA fenotípusok előfordulási gyakoriságának növekedését figyelték meg: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, előfordulásuk 19%, 9,5%, 19%, 17,5%, 22,2 % , 69,6% és 39,1%, szemben a 6,3%, 3,8%, 10,3%, 16,7%, 29,9% és 22,7% -kal a szövődménymentes terhességben szenvedő nőknél.

A HLA fenotípus mellett sok kutató úgy véli, hogy nagyon fontos szerepet játszik a házastársak HLA antigénekkel való kompatibilitása. A fő gondolat az, hogy a HLA-kompatibilitás mellett a blokkoló faktor szerepét betöltő antitestek nem fejlődnek ki. Ha a házastársak több mint 2 HLA antigénnel kompatibilisek, a vetélés kockázata majdnem 100%.

A házastársak HLA-rendszer szerinti kompatibilitása és reprodukciós jelentősége hosszú ideig az immunológusok és szülészorvosok figyelmébe tartozik. Kutatások egész sora foglalkozik a limfocitoterápia szerepével a visszatérő vetélések kezelésében apai vagy donor limfocitákkal, vagy mindkettővel. Sok támogatója van ennek a terápiának.

Ugyanakkor számos ellenzője van ennek a terápiának, akik úgy vélik, hogy a kompatibilitás valószínűleg nem játszik szerepet, és a limfocitoterápia nem hoz ugyanolyan hatást, mint a terápia követőitől.

Különféle eredmények születtek a probléma megoldásának módszertanilag eltérő megközelítéseiből: különböző betegcsoportok, különböző számú injektált limfociták, különböző terhességi időszakok, amikor a terápiát végzik, stb.

A HLA-rendszerrel kapcsolatos szakirodalomban is van egy eredeti álláspont.Chiristiansen O.B. et al. (1996) szerint a szülői antigének kompatibilitási hatása nem immunológiai eredetű lehet. Egér embriókon végzett kísérletek során a szerzők kimutatták a HLA-hoz szorosan kapcsolódó halálos recesszív gén létezését.Azok az egérembriók, amelyek bizonyos HLA allélek tekintetében homozigóták, az embriogenezis különböző szakaszaiban pusztulnak el. HLA hasonló komplex lehet az emberben. Ha igen, a szülői HLA-kompatibilitás másodlagos lehet, ami az embrió homozigótaságát tükrözi a HLA-asszociált letális gén tekintetében.

A foszfolipid szindróma viszonylag gyakori autoimmun eredetű patológia. A betegség hátterében gyakran megfigyelhetők az erek, a vesék, a csontok és más szervek elváltozásai. Terápia hiányában a betegség veszélyes szövődményekhez vezethet a beteg haláláig. Sőt, gyakran a terhesség alatt észlelik a betegséget a nőknél, ami veszélyezteti az anya és a gyermek egészségét.

Természetesen sokan keresnek további információkat azzal, hogy kérdéseket tesznek fel a betegség kialakulásának okairól. Milyen tünetekre kell figyelni? Van-e elemzés a foszfolipid szindrómára? Az orvostudomány kínálhat hatékony kezelést?

Foszfolipid szindróma: mi ez?

Ezt a betegséget először nem olyan régen írták le. Hivatalos információkat az 1980-as években tettek közzé róla. Mivel Graham Hughes angol reumatológus dolgozott a tanulmányon, a betegséget gyakran Hughes-szindrómának nevezik. Vannak más nevek is - antifoszfolipid szindróma és szindróma

A foszfolipid szindróma egy autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer elkezd antitesteket termelni, amelyek megtámadják a szervezet saját foszfolipidjeit. Mivel ezek az anyagok számos sejt membránfalának részét képezik, az ilyen betegségekben előforduló elváltozások jelentősek:

• Az antitestek megtámadják az egészséges endothel sejteket, csökkentve a növekedési faktorok és a prosztaciklin szintézisét, amely az erek falának tágulásáért felelős. A betegség hátterében a vérlemezke-aggregáció megsértése áll fenn.
• A foszfolipidek magukban a vérlemezkék falában is megtalálhatók, ami a vérlemezkék fokozott aggregációjához, valamint gyors pusztulásához vezet.
• Antitestek jelenlétében a heparin aktivitásának gyengülése is megfigyelhető.
• A pusztulás folyamata nem kerüli meg az idegsejteket.

A vér elkezd alvadni az erekben, vérrögöket képezve, amelyek megzavarják a véráramlást, és ennek következtében a különböző szervek működését - így alakul ki a foszfolipid szindróma. Ennek a betegségnek az okai és tünetei sok ember számára érdekesek. Végtére is, minél korábban észlelik a betegséget, annál kevesebb szövődmény alakul ki a betegben.

A betegség kialakulásának fő okai

Miért alakul ki embereknél foszfolipid szindróma? Az okok eltérőek lehetnek. Ismeretes, hogy a betegek gyakran genetikai hajlamokkal rendelkeznek. A betegség az immunrendszer hibás működése esetén alakul ki, amely ilyen vagy olyan okból ellenanyagot kezd termelni saját testének sejtjei ellen. Mindenesetre a betegséget valaminek ki kell provokálnia. A mai napig a tudósok számos kockázati tényezőt azonosítottak:

• Gyakran a foszfolipid szindróma a mikroangiopátia, különösen a trobocitopénia, a hemolitikus-urémiás szindróma hátterében alakul ki.
• A kockázati tényezők közé tartoznak más autoimmun betegségek, mint például a lupus erythematosus, a vasculitis és a scleroderma.
• A betegség gyakran rosszindulatú daganatok jelenlétében alakul ki a beteg szervezetében.
• A kockázati tényezők közé tartoznak a fertőző betegségek. Különös veszélyt jelent a fertőző mononukleózis és az AIDS.
• Az antitestek megjelenhetnek a DIC-ben.
• Ismeretes, hogy a betegség bizonyos gyógyszerek szedése közben alakulhat ki, beleértve a hormonális fogamzásgátlókat, a pszichotróp gyógyszereket, a Novocainamidot stb.

Természetesen fontos kideríteni, hogy a betegnél miért alakult ki foszfolipid szindróma. A diagnózisnak és a kezelésnek meg kell határoznia és lehetőség szerint meg kell szüntetnie a betegség kiváltó okát.

Kardiovaszkuláris elváltozások foszfolipid szindrómában

A vér és az erek az első "célpontok", amelyeket a foszfolipid szindróma érint. Tünetei a betegség fejlődési stádiumától függenek. A trombusok általában először a végtagok kis ereiben képződnek. Megzavarják a véráramlást, amit szöveti ischaemia kísér. Az érintett végtag érintése mindig hidegebb, a bőr elsápad, az izmok fokozatosan sorvadnak. A hosszan tartó szöveti alultápláltság nekrózishoz és ezt követő gangrénához vezet.

A végtagok mélyvénás trombózisa is lehetséges, amelyet ödéma, fájdalom és mozgáskorlátozottság kísér. A foszfolipid szindrómát thrombophlebitis (az érfalak gyulladása) bonyolíthatja, amelyet láz, hidegrázás, az érintett terület bőrpírja és akut, éles fájdalom kísér.

A vérrögök kialakulása a nagy erekben a következő patológiák kialakulásához vezethet:

• aorta szindróma (a felső test edényeiben tapasztalható éles nyomásnövekedés kíséretében);
• szindróma (ezt az állapotot a bőr duzzanata, cianózisa, orr-, légcső- és nyelőcsővérzés jellemzi);
• (amit az alsó test keringési zavara, a végtagok duzzanata, a lábak, a fenék, a hasüreg és az ágyék fájdalma kísér).

A trombózis a szív munkáját is befolyásolja. Gyakran a betegséget angina pectoris, tartós artériás magas vérnyomás, szívinfarktus kíséri.

Vesekárosodás és főbb tünetek

A vérrögképződés nemcsak a végtagok vérkeringésének megsértéséhez vezet - a belső szervek, különösen a vesék is szenvednek. A foszfolipid szindróma elhúzódó kialakulásával lehetséges az úgynevezett veseinfarktus. Ezt az állapotot a hát alsó részének fájdalma, a vizelet mennyiségének csökkenése és a vérszennyeződések jelenléte kíséri.

A trombus elzárhatja a veseartériát, amit súlyos fájdalom, hányinger és hányás kísér. Ez veszélyes állapot – ha nem kezelik, nekrotikus folyamat alakulhat ki. A foszfolipid szindróma veszélyes következményei közé tartozik a vese mikroangiopátia, amelyben kis vérrögök képződnek közvetlenül a vese glomerulusaiban. Ez az állapot gyakran krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet.

Néha megsértik a vérkeringést a mellékvesékben, ami a hormonális háttér megsértéséhez vezet.

Milyen egyéb szerveket érinthet?

A foszfolipid szindróma olyan betegség, amely számos szervet érint. Amint már említettük, az antitestek befolyásolják az idegsejtek membránjait, ami nem nélkülözheti következményeket. Sok beteg állandó erős fejfájásra panaszkodik, amelyet gyakran szédülés, hányinger és hányás kísér. Lehetőség van különféle mentális zavarok kialakulására.

Egyes betegeknél vérrögök találhatók azokban az erekben, amelyek a vizuális analizátort vérrel látják el. A tartós oxigén- és tápanyaghiány a látóideg sorvadásához vezet. Lehetséges a retina ereinek trombózisa, későbbi vérzéssel. A szempatológiák egy része sajnos visszafordíthatatlan: a látássérülések egy életen át a betegnél maradnak.

A csontok is részt vehetnek a kóros folyamatban. Az embereket gyakran diagnosztizálják reverzibilis csontritkulással, amely csontváz deformációval és gyakori törésekkel jár. Veszélyesebb az aszeptikus csontnekrózis.

A bőrelváltozások is jellemzőek a betegségre. Gyakran pókvénák alakulnak ki a felső és alsó végtagok bőrén. Néha nagyon jellegzetes bőrkiütést észlelhet, amely apró, pontos vérzésekre emlékeztet. Egyes betegeknél bőrpír alakul ki a talpon és a tenyéren. A körömlemez alatt gyakran alakulnak ki szubkután hematómák (nyilvánvaló ok nélkül) és vérzések. A szöveti trofizmus hosszú távú megsértése fekélyek megjelenéséhez vezet, amelyek hosszú ideig gyógyulnak és nehezen kezelhetők.

Megtudtuk, mi a foszfolipid szindróma. A betegség okai és tünetei rendkívül fontos kérdések. Végül is az orvos által választott kezelési rend ezektől a tényezőktől függ.

Foszfolipid szindróma: diagnózis

Természetesen ebben az esetben rendkívül fontos a betegség jelenlétének időben történő észlelése. Az orvos az anamnézis gyűjtése során is gyanakodhat foszfolipid szindrómára. A trombózis és a trofikus fekélyek jelenléte a betegben, gyakori vetélések, vérszegénység jelei vezethetnek ehhez a gondolathoz. Természetesen a jövőben további vizsgálatokra is sor kerül.

A foszfolipid szindróma elemzése abból áll, hogy meghatározzák a foszfolipidek elleni antitestek szintjét a betegek vérében. Az általános vérvizsgálat során a vérlemezkék szintjének csökkenését, az ESR növekedését, a leukociták számának növekedését észlelheti. A szindrómát gyakran hemolitikus anémia kíséri, amely laboratóriumi vizsgálat során is megfigyelhető.

Ezenkívül vért vesznek. A betegeknél megnövekszik a gamma-globulinok mennyisége. Ha a máj a patológia hátterében károsodott, akkor a bilirubin és az alkalikus foszfatáz mennyisége nő a vérben. Vesebetegség jelenlétében a kreatinin és a karbamid szintjének emelkedése figyelhető meg.

Néhány betegnek specifikus immunológiai vérvizsgálatot is javasolnak. Például laboratóriumi vizsgálatokat lehet végezni a rheumatoid faktor és a lupus koaguláns meghatározására. Foszfolipid szindrómával a vérben, az eritrociták elleni antitestek jelenléte, a limfociták szintjének növekedése észlelhető. Ha a máj, a vese, a csontok súlyos károsodásának gyanúja merül fel, akkor műszeres vizsgálatokat végeznek, beleértve a röntgent, az ultrahangot, a tomográfiát.

Milyen szövődmények társulnak a betegséghez?

Kezelés nélkül a foszfolipid szindróma rendkívül veszélyes szövődményekhez vezethet. A betegség hátterében vérrögök képződnek az edényekben, ami önmagában veszélyes. A vérrögök eltömítik az ereket, megzavarják a normális vérkeringést – a szövetek és szervek nem kapnak elegendő tápanyagot és oxigént.

Gyakran előfordul, hogy egy betegség hátterében a betegek stroke-ot és miokardiális infarktust kapnak. A végtagok ereinek elzáródása gangréna kialakulásához vezethet. Mint fentebb említettük, a betegek vese- és mellékveseműködése károsodott. A legveszélyesebb következmény a tüdőembólia - ez a patológia akut módon alakul ki, és nem minden esetben lehet a beteget időben kórházba szállítani.

Terhesség foszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél

Mint már említettük, a foszfolipid szindrómát terhesség alatt diagnosztizálják. Mi a betegség veszélye, és mit kell tenni ilyen helyzetben?

A foszfolipid szindróma miatt az erekben vérrögök képződnek, amelyek eltömítik a méhlepénybe vért szállító artériákat. Az embrió nem kap elegendő oxigént és tápanyagot, az esetek 95%-ában ez vetéléshez vezet. Még ha a terhesség megszakítása sem történik meg, fennáll a korai placenta-leválás és a késői gestosis kialakulásának veszélye, ami nagyon veszélyes az anyára és a gyermekre egyaránt.

Ideális esetben egy nőt már a tervezési szakaszban tesztelni kell. A foszfolipid szindrómát azonban gyakran terhesség alatt diagnosztizálják. Ilyen esetekben nagyon fontos, hogy időben észrevegyék a betegség jelenlétét, és megtegyék a szükséges intézkedéseket. A várandós anya számára kis dózisú véralvadásgátló szerek írhatók fel. Ezenkívül a nőknek rendszeresen vizsgálatokat kell végezniük, hogy az orvos időben észrevehesse a placenta leválásának kezdetét. A kismamák néhány havonta átesnek egy általános erősítő terápia kúrán, vitaminokat, ásványi anyagokat és antioxidánsokat tartalmazó készítményeket szednek. A megfelelő megközelítéssel a terhesség gyakran boldogan végződik.

Hogyan néz ki a kezelés?

Mi a teendő, ha egy személy foszfolipid szindrómában szenved? A kezelés ebben az esetben összetett, és bizonyos szövődmények jelenlététől függ a betegben. Mivel a betegség hátterében vérrögök képződnek, a terápia elsősorban a vér hígítására irányul. A kezelési rend általában több gyógyszercsoport használatát foglalja magában:

• Mindenekelőtt közvetett hatású antikoagulánsokat és vérlemezke-gátló szereket ("Aspirin", "Warfarin") írnak fel.
• A terápia gyakran tartalmaz szelektív nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket, különösen a nimesulidet vagy a celekoxibot.
• Ha a betegség szisztémás lupus erythematosusszal és néhány más autoimmun betegséggel jár, az orvos glükokortikoidokat (hormonális gyulladáscsökkentő szereket) írhat fel. Ezzel együtt az immunszuppresszív gyógyszerek az immunrendszer aktivitásának elnyomására és a veszélyes antitestek termelésének csökkentésére használhatók.
• Az immunglobulint néha intravénásan adják be terhes nőknek.
• A betegek rendszeresen szednek B-vitamint tartalmazó gyógyszereket.
• Az általános egészségi állapot javítására, az erek és a sejtmembránok védelmére antioxidáns gyógyszereket, valamint többszörösen telítetlen zsírsavak komplexét (Omacor, Mexicor) tartalmazó gyógyszereket használnak.

Az elektroforézis eljárások jótékony hatással vannak a beteg állapotára. Amikor a másodlagos foszfolipid szindrómáról van szó, fontos az elsődleges betegség ellenőrzése. Például a vasculitisben és lupusban szenvedő betegeknek megfelelő kezelést kell kapniuk ezekre a patológiákra. Szintén fontos a fertőző betegségek időben történő felismerése és a megfelelő terápia elvégzése a teljes gyógyulásig (ha lehetséges).

Betegek előrejelzései

Ha a foszfolipid szindrómát időben diagnosztizálták, és a beteg megkapta a szükséges segítséget, akkor a prognózis nagyon kedvező. Sajnos nem lehet örökre megszabadulni a betegségtől, de gyógyszerek segítségével ellenőrizhető a súlyosbodása, és elvégezhető a trombózis megelőző kezelése. Veszélyesnek minősülnek azok a helyzetek, amelyekben a betegség thrombocytopeniával és magas vérnyomással jár.

Mindenesetre minden foszfolipid szindrómával diagnosztizált betegnek reumatológus felügyelete alatt kell állnia. Hányszor ismétlik meg az elemzést, milyen gyakran kell más orvosokkal vizsgálatot végeznie, milyen gyógyszereket kell szednie, hogyan kell nyomon követni saját testének állapotát - a kezelőorvos elmondja mindezt.

Az olyan kellemetlen állapot, mint az antifoszfolipid szindróma, vagy ahogyan Hughes-szindrómának is nevezik, meglehetősen gyakori betegségnek számít azoknál a nőknél, akik már többször vagy akár többször is nem vállalnak normális terhességet. Meg kell jegyezni, hogy ennek a szindrómának a nő testében történő kialakulásával antitestek képződhetnek a sejtfal speciális komponensei (vagy pontosabban a foszfolipidek) ellen, és ennek eredményeként vérrögök képződhetnek közvetlenül a sejtfalak során. placenta erek kialakulása. És akkor minden alakul, finoman szólva nem túl kellemes. Általában ez maga a magzat fejlődésének valódi késleltetéséhez, sőt néha akár halálához is vezethet. Ezt a terhesség egyéb szövődményei követik.

Meg kell mondani, hogy az antifoszfolipid szindróma mindenekelőtt különféle betegségek kialakulása miatt fordulhat elő - ez lehet lupus erythematosus, szisztémás scleroderma és még ízületi gyulladás is. Ennek a rendkívül kellemetlen és veszélyes szindrómának a valódi okai különböző krónikus fertőzések, sőt rosszindulatú daganatok is lehetnek. Az összes felsorolt ​​betegség közül leggyakrabban, nevezetesen az esetek több mint 70% -ában, a foszfolipid testek pontosan olyan betegségekben keletkeznek, mint a szisztémás lupus erythematosus.

Akkor lesz a legjobb, amikor az ilyen rendkívül kellemetlen következmények elkerülése érdekében a legteljesebb és legminőségesebben megy keresztül, beleértve természetesen ennek a szindrómának a jelenlétét. Leggyakrabban azonban sajnos kiderül, hogy ezt a betegséget a fogantatás után találják meg egy nőben. És akkor ebben az esetben a magzat megmentése érdekében a tapasztalt orvosok egy teljesen speciális terápiát írnak elő. Rendszerint a segítségével még mindig lehetséges némileg javítani az anyagcserét, mivel ez a terápiás intézkedéscsomag különféle gyógyszereket és vitaminokat tartalmaz, amelyek szinte teljesen normalizálhatják az összes redox folyamatot sejtszinten. Azt kell mondanom, hogy ez az egész eljárás meglehetősen bonyolult és felelősségteljes folyamat, amelyben a születendő baba vérkeringését és az anyai méhlepényt is feltétlenül ellenőrizni kell. Általában a teljes terápia három vagy akár négy szakaszból áll a terhesség alatt.

Azonban siettünk megnyugtatni - az olyan diagnózis, mint az antifoszfolipid szindróma, egyáltalán nem jelenti azt, hogy Ön nem képes vagy nem lesz képes teljesen egészséges, normálisan fejlett gyermek születésére. Azokban az esetekben, amikor a betegséget időben észlelik, és maga a nő kész szinte megkérdőjelezhetetlenül betartani az orvosok összes ajánlását, akkor valószínűleg mind a terhesség, mind a szülés sikeres lesz.

De az antifoszfolipid szindróma fő jelei sok különböző tényezőtől függenek. Sőt, ennek a szindrómának a legfontosabb tünete, hogy egy nagyon vékony érhálózat válik észrevehetővé közvetlenül a nő bőrén, ami sokkal tisztábban és erősebben látható a hidegben. És egyéb tünetek mellett - ezek krónikus fekélyek a lábakon és még a perifériás gangréna is.

Az orvosok körében szokás az antifoszfolipid szindrómát az egyes formákra osztani. Általában elsődleges és másodlagos szindrómákra oszlik. Elmondhatjuk, hogy általában véve nincs különösebb nagy különbség köztük. A másodlagos szindróma azonban szükségszerűen egy adott autoimmun betegség tüneteivel jár. Ezenkívül néha előfordul, hogy egyszerűen katasztrofális antifoszfolipid szindróma kezd kialakulni. És már egy ilyen állapot általában hirtelen következik be, és többszörös szervi elégtelenséggel jellemezhető.

Emellett fontos tudni, hogy a pontosan abban megnyilvánuló antifoszfolipid szindróma a legközvetlenebb negatív, sőt káros hatással lehet magára a magzati tojásra. Általában ez egy későbbi teljesen spontán vagy vetéléshez vezethet.

De a szindróma egyértelmű diagnosztizálása érdekében átfogó minősített értékelést kell végezni mind az anamnesztikus, mind a klinikai és természetesen a laboratóriumi adatokról. És ezekben az esetekben, ha még mindig vannak foszfolipid antitestek, ne essen pánikba, csak azonnal forduljon tapasztalt szakemberhez. Ezután szó szerint figyelnie kell téged a terhesség alatt. Emellett képes lesz nyomon követni az úgynevezett autoimmun folyamat aktivitását, valamint a teljes véralvadási rendszer állapotát. Egy ilyen szakemberrel időben elvégezheti a megelőzést, a diagnózist és az összes lehetséges rendellenesség szükséges megfelelő kezelését.

Ne feledje, hogy a megfigyelés és a kezelés során az összes korábbi terhesség lefolyása nagy jelentőséggel bír. Főleg, ha korábban a terhesség tizedik hete előtt bekövetkező spontán vetéléseket tapasztalt, amelyek okai akkor még nem tisztázottak egyértelműen. Illetve azokban az esetekben, amikor túl súlyos preeclampsia vagy placenta elégtelenség miatt jelentkeztek.

Mindenesetre egy terhes nő számára a legfontosabb, hogy ne essen azonnal pánikba, ha például ilyen kellemetlen antifoszfolipid szindrómája van. Ne feledje, a modern technológiák valóban lehetővé teszik, hogy az összes szükséges orvosi ajánlás pontos és gondos betartásával teljesen egészséges gyermek szülessen, és a legkisebb szövődmények nélkül.

Visszatérés