Antifosfolipidni sindrom i njegovo značenje u trudnoći. Antifosfolipidni sindrom: značajke tijeka u trudnica i mogućnosti liječenja Fosfolipidni sindrom tijekom trudnoće

Nažalost, trudnoća ne završava uvijek rođenjem djeteta. Neke se žene suočavaju s takvom dijagnozom kao uobičajeni pobačaj. Često je to posljedica antifosfolipidnog sindroma. Ovo je ozbiljna i opasna bolest koja može dovesti do spontanog pobačaja, spontanog pobačaja, zastoja u rastu fetusa, smrti, abrupcije posteljice, preeklampsije itd.

Ako žena ne dobije medicinsku skrb tijekom trudnoće, tada u 95% slučajeva dijete umre. Međutim, uz pravilno liječenje, postaje moguće izdržati i roditi zdravo dijete.

Antifosfolipidni sindrom - što je to?

Antifosfolipidni sindrom (APS) ili Hughesov sindrom je autoimuni poremećaj koji rezultira stvaranjem protutijela usmjerenih na fosfolipide.

Fosfolipidi se nalaze u membranama ljudskih stanica. Pomažu transport masti i kolesterola te otapaju hidrofobne tvari. Fosfolipidi su potrebni za:

• održavanje plastičnosti membrana i njihovo obnavljanje u slučaju oštećenja;
• utječu na zgrušavanje krvi i regeneraciju tkiva.

Ako nema dovoljno fosfolipida, ne dolazi do oporavka stanica, što prijeti ozbiljnim poremećajima u tijelu.

Protutijela ne samo da mogu ispravno raditi, štiteći tako od virusa ili bakterija, već također napadaju prave elemente u tijelu. Djelujući na fosfolipide, oni najčešće remete stanične membrane krvnih žila ili trombocita. Posljedica može biti moždani udar, spontani pobačaj, intrauterino blijeđenje fetusa i druge bolesti.

Među glavnim razlozima koji mogu poslužiti kao razvoj APS-a je prisutnost:

• zarazne bolesti;
• poliarteritis;
• bolesti raka;
• eritematozni lupus;
• AIDS;
• neke vaskularne bolesti;
• genetska predispozicija;
• terapija jakim hormonskim ili psihotropnim lijekovima.

Najčešće se APS javlja kod žena u dobi od 20 do 40 godina, muškarci i djeca rjeđe pate od ove bolesti.

Kako se APS manifestira?

Često bolest možda nije popraćena nikakvim simptomima, pa osoba čak i ne shvaća da antitijela umjesto virusa počinju utjecati na fosfolipide. U ovom slučaju samo laboratorijski testovi mogu otkriti patologiju.

Među simptomima koji se pojavljuju su sljedeći:

• smanjen vid kao rezultat pojave krvnih ugrušaka u mrežnici;
• javlja se hipertenzija.
• razvija se zatajenje bubrega;
• protein se pojavljuje u mokraći;
• na tijelu se pojavljuje vaskularni uzorak, uglavnom na kukovima, gležnjevima ili stopalima;
• javljaju se pobačaji, izostala trudnoća, prijevremeni porodi.

Dijagnoza antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće

Za postavljanje dijagnoze APS-a tijekom trudnoće potrebna je laboratorijska potvrda kliničke manifestacije bolesti. Potonji se može izraziti u različitim patologijama trudnoće - ponovljenim spontanim pobačajima, smrznutim u bilo kojem trenutku trudnoće, preeklampsiji i eklampsiji.

Liječnik može posumnjati na antifosfolipidni sindrom ako žena u anamnezi ima:

• tri ili više spontanih pobačaja ili izostalih trudnoća do deset tjedana;
• više od jednom fetus je umro u razdoblju duljem od deset tjedana;
• prijevremeni porod prije 34 tjedna kao posljedica preeklampsije, eklampsije ili insuficijencije placente.

Da bi se potvrdila dijagnoza, provode se enzimski imunološki testovi:

• test krvi za antitijela na klase kardiolipina IgG i IgM;
• koagulogram s testovima za lupus antikoagulans;
• krvni test za antitijela na beta-2-glikoprotein 1;
• test krvi za homocistein.

Ovi testovi bi trebali potvrditi ili opovrgnuti bolest. Propisuju se dva puta tijekom trudnoće. Prvi - do 6 tjedana, a drugi - ne prije 12 tjedana, ali obično na kraju termina.

Što učiniti ako se APS otkrije već tijekom trudnoće?

Čim se utvrdi antifosfolipidni sindrom, ženi se odmah propisuje terapija. Njegova je svrha poboljšati metabolizam za prevenciju različitih patologija kod djeteta.

Liječenje uključuje lijekove i vitamine koji normaliziraju redoks i metaboličke procese na staničnoj razini. Tečaj se provodi tri ili četiri puta tijekom nošenja djeteta. Važno je tijekom terapije APS-om redovito pratiti stanje posteljice i djeteta ultrazvukom Doppler kako ne bi izostalo njihovo pogoršanje.

Značajke tijeka antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće

APS može negativno utjecati na trudnoću od samog početka, odnosno od začeća. Antitijela ometaju stanice i embrioblasta i trofoblasta, što dovodi do smanjenja dubine implantacije. Osim toga, antitijela mogu uzrokovati nedovoljnu proizvodnju progesterona, koji je neophodan za nošenje trudnoće.

Poremećaji normalnog tijeka trudnoće mogu biti uzrokovani:

• eklampsija i preeklampsija;
• prerano odvajanje posteljice;
• trombocitopenija;
• venske tromboembolijske komplikacije;
• katastrofalni APS.

Za dijete je antifosfolipidni sindrom opasan:

• uobičajeni pobačaj;
• prerano rođenje;
• unutarnja smrt;
• kašnjenje u razvoju;
• fetalna tromboza.

Osim toga, nakon rođenja djeteta povećava se rizik od tromboze, koja je često praćena autizmom, kao i asimptomatsko kruženje antitijela na fosfolipide.

Vođenje trudnoće u antifosfolipidnom sindromu

Za upravljanje trudnoćom kompliciranom antifosfolipidnim sindromom, liječnik odabire taktiku na temelju rezultata enzimskih imunoloških testova, kao i povijesti kompliciranih trudnoća.

U slučaju da su testovi na antifosfolipidna antitijela i lupus antikoagulans pozitivni, a žena prethodno nije imala trombozu ili probleme s trudnoćom, propisuje se aspirin do kraja termina.

U drugim slučajevima, kada su testovi pozitivni, ali bilo je pobačaja, pobačaja, prijevremenih poroda, tromboze, liječnik propisuje aspirin i heparin niske molekularne težine. Ovisno o tome je li trudnoća bila komplicirana trombozom ili ne, ovisi doza heparina.

Ako žena ima ne samo APS, već i lupus erythematosus, tada se dodatno propisuju glukokortikoidi.

Uz ove lijekove liječnik, ovisno o stanju trudnice, može dodati i pripravke željeza, Curantil i druge.

Ako žena prima heparine i aspirine, tada joj se daje imunoglobulin kako bi se spriječila aktivacija kroničnih ili novih infekcija. Također je potrebno dodatno koristiti pripravke koji sadrže kalcij i vitamin D za popunjavanje zaliha kalcija.

Ako se planira prirodni porod, tada se do 37. tjedna propisuje aspirin, a do trudova heparin. Uz carski rez, aspirin se ukida 10 dana prije operacije, a heparini dan prije operacije.

Osim terapije lijekovima, važno je provoditi:

• ultrazvučni pregledi najmanje jednom mjesečno za procjenu stanja posteljice i fetusa;
• kardiotokografija, počevši od trećeg tromjesečja, za pravovremeno otkrivanje hipoksije u djeteta;
• testovi za određivanje razine antitijela na fosfolipide dva puta tijekom cijelog razdoblja trudnoće;
• koagulogram, važno je redovito uzimati test zgrušavanja krvi.

Antifosfolipidni sindrom u planiranju trudnoće

U pripremi za začeće, ako se sumnja na APS, potrebno je uzeti testove za zgrušavanje krvi, razinu antifosfolipidnih antitijela i lupus antikoagulans. Ako je dijagnoza potvrđena, liječnik propisuje liječenje sljedećim lijekovima:

• pripravci heparina niske molekularne težine, na primjer, Clexane, Fraxiparin, Fragmin;
• antitrombocitna sredstva, na primjer, klopidogrel, češće aspirin;
• hormonska sredstva, na primjer, Utrozhestan;
• magnezij, na primjer Magne B-6 ili Magnelis;
• folna kiselina;
• pripravci koji sadrže omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Liječenje heparinom niske molekulske mase i antitrombocitnim lijekovima provodi se nekoliko mjeseci, ako se testovi ne poprave, tada se propisuje plazmafereza. Ovaj postupak omogućuje pročišćavanje krvi uz pomoć posebnih uređaja.

Kao rezultat terapije, kada se testovi vrate u normalu, žena može zatrudnjeti. Treba napomenuti da se tijekom pokušaja začeća dijete nastavlja s liječenjem kako bi se posteljica normalno formirala, a rizik od fetoplacentalne insuficijencije je nizak.

Konačno

Antifosfolipidni sindrom negativno utječe na proces začeća čak i od implantacije fetalnog jajašca. U budućnosti žena može izgubiti dijete u bilo kojoj fazi trudnoće. Međutim, ako se bolest otkrije na vrijeme i podvrgne se odgovarajućoj terapiji, koju je preporučljivo započeti već tijekom pripreme za začeće, tada se bolest može držati pod kontrolom. Glavna stvar je pažljivo slijediti preporuke liječnika i vjerovati u pozitivan ishod. Mnoge žene s APS-om uspjele su iskusiti radost majčinstva.

Posebno za- Elena Kičak

Jedan od razloga nenastupanja trudnoće, ponovljenih pobačaja (u svim tromjesečjima trudnoće), izostanka trudnoće, prijevremenog poroda je antifosfolipidni sindrom. Nažalost, većina žena sazna za antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće nakon nekoliko neuspješnih pokušaja da nose dijete.

Antifosfolipidni sindrom (APS) je autoimuni poremećaj u kojem su prisutna antifosfolipidna protutijela u krvnoj plazmi i određene kliničke manifestacije. Takve manifestacije mogu biti: tromboza, opstetrička patologija, trombocitopenija, neurološki poremećaji.

Antifosfolipidna antitijela:

U 2-4% žena sa zdravom trudnoćom nalaze se antifosfolipidna protutijela u krvi;

Žene s ponovljenim pobačajima ili višestrukim propuštenim trudnoćama u 27-42% slučajeva imaju antifosfolipidna protutijela;

Uzrok tromboembolije u 10-15% slučajeva su antifosfolipidna protutijela;

1/3 moždanih udara u mlađoj dobi također je posljedica djelovanja antifosfolipidnih protutijela.

Znakovi antifosfolipidnog sindroma

Glavni simptom antifosfolipidnog sindroma je venska ili arterijska tromboza. Kod venske tromboze veća je vjerojatnost da će stradati vene potkoljenice, a kod arterijske tromboze cerebralne žile.

Za dijagnozu antifosfolipidnog sindroma potrebna je klinička manifestacija bolesti i laboratorijska potvrda. Klinička manifestacija antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće je patologija trudnoće, ponovljeni pobačaji, povijest propuštenih trudnoća, preeklampsija i eklampsija, vaskularna tromboza.

Laboratorijski znak APS-a tijekom trudnoće je prisutnost visokog titra antifosfolipidnih protutijela u krvi.

Markeri (vrste) antifosfolipidnih antitijela:
Lupus antikoagulans (LA);
Protutijela na kardiolipin (aCL);
Protutijela na ß2-glikoprotein klase 1 (aß2-GP1).

Antifosfolipidna protutijela su autoimuna i uzrokovana infekcijama.

Liječnici mogu govoriti o mogućem antifosfolipidnom sindromu tijekom trudnoće ako:

Bilo je više od jednog smrtnog slučaja djeteta u razdoblju dužem od 10 tjedana trudnoće;

Ako je bilo prijevremenih poroda u razdoblju kraćem od 34 tjedna zbog eklampsije, preeklampsije ili disfunkcije posteljice;

3 ili više pobačaja (propuštenih trudnoća) kraćih od 10 tjedana.

Što se tiče analize za APS, propisana je dva puta za potvrdu dijagnoze. Razmak između njih trebao bi biti najmanje 12 tjedana (ranije su liječnici preporučivali 6 tjedana). Titar antitijela trebao bi biti visok, više od 40. Ali u laboratorijima nude mnogo manje vrijednosti, na primjer:

Ab IgM na kardiolipin 8-iznad normale U/mLAT IgG na ß2-glikoprotein 8-iznad normale U/ml

Vrste antifosfolipidnog sindroma su: primarni, sekundarni i katastrofalni.

Manifestacije antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće

Donji dijagram prikazuje manifestacije antifosfolipidnog sindroma tijekom trudnoće. To su spontani pobačaji, odnosno prirodni prekid trudnoće (spontani pobačaji); kašnjenje u razvoju fetusa; prijevremeni porod pa čak i intrauterina fetalna smrt.

Učinak antifosfolipidnog sindroma na trudnoću:

APS ima trombotski učinak - vaskularna tromboza placente, zastoj u rastu fetusa, ponovni pobačaj, preeklampsija.

Netrombotski učinak antifosfolipidnog sindroma - smanjenje progesterona, supresija sinteze hCG, oštećenje embrija. Trudnoća s APS-om ne dolazi zbog kršenja implantacije blastociste (došlo je do začeća, ali ne postoji način da se beba čvrsto pričvrsti i razvije).

Lijekovi za liječenje APS-a tijekom trudnoće

Antifosfolipidni sindrom tijekom trudnoće mora se liječiti kako bi izdržala i rodila zdravo dijete. Postoji nekoliko lijekova koje liječnik propisuje:

Glukokortikoidi;
Aspirin u malim dozama;
nefrakcionirani heparin;
Niska doza aspirina + nefrakcionirani heparin (učinkovito);
Heparin niske molekularne težine (učinkovit);
Niskomolekularni heparin + aspirin u malim dozama (učinkovit);
varfarin;
Hydroxychloroquine;
Plazmafereza (ne preporučuje se tijekom trudnoće).

Antifosfolipidni sindrom je najčešći uzrok trombofilnih komplikacija i povezanih ponovljenih prekida trudnoće. Postoje primarni antifosfolipidni sindrom i sekundarni - u prisutnosti autoimune bolesti (najčešće je to sistemski eritematozni lupus). Između primarnog i sekundarnog antifosfolipidnog sindroma nema velike razlike u svim parametrima, samo se sekundarnom dodaju simptomi autoimune bolesti. Postoji i "katastrofalni antifosfolipidni sindrom".

Uzrok antifosfolipidnog sindroma je još uvijek nejasan, vjeruje se da virusne infekcije igraju ulogu. Patogeneza antifosfolipidnog sindroma povezana je s činjenicom da su autoantitijela s heterogenom specifičnošću usmjerena protiv negativno nabijenih fosfolipida ili proteina koji vežu fosfolipide.

Na temelju brojnih istraživanja radne skupine stručnjaka iz ovog područja, na posljednjem simpoziju u rujnu 2000. u Francuskoj, usvojeni su sljedeći kriteriji za antifosfolipidni sindrom kako bi se mogla usporediti istraživanja provedena u različitim zemljama.

Kriteriji za klasifikaciju i definiciju API-ja

Klinički kriteriji

Vaskularna tromboza - jedna ili više kliničkih epizoda arterijske, venske u bilo kojem tkivu ili organu. Trombozu treba potvrditi dopplerom ili histološkim pregledom, osim tromboze površinskih malih vena. Za histološku potvrdu, tromboza ne bi trebala biti popraćena upalnim procesima u vaskularnoj stijenci.

Tijekom trudnoće:

• Jedna ili više neodređenih smrti morfološki normalnog fetusa starijeg od 10 tjedana gestacije, s normalnom morfologijom evidentiranom ultrazvukom ili izravnim pregledom fetusa.
• Jedan ili više prijevremenih poroda morfološki normalne novorođenčadi prije 34 tjedna gestacije zbog preeklampsije ili eklampsije ili teške insuficijencije placente.
• Tri ili više nejasnih uzroka spontanih pobačaja prije 10 tjedana trudnoće kod majke nakon isključivanja anatomskih, hormonalnih i genetskih uzroka pobačaja.

Laboratorijski kriteriji:

• Antikardiolipinska protutijela IgG i/ili IgM izotipova u krvi, u prosječnom ili visokom titru 2 ili više puta za redom kada se proučavaju u razmaku od 6 tjedana, istražuju se standardnim enzimskim imunotestom na beta2-glikoprotein-1-ovisan antikardiolipin protutijela.
• Lupus antikoagulans prisutan u plazmi 2 ili više uzastopnih puta, analiziran u razmaku od 6 tjedana, analiziran prema smjernicama Međunarodnog društva za trombozu i hemostazu kako slijedi:
  • Produljenje koagulacije ovisne o fosfolipidima u koagulacijskim testovima: aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT); vrijeme zgrušavanja s kozom; istraživanje sa zmijskim otrovom; produljenje protrombinskog vremena, Textarin-vrijeme.
  • Neispravljanje vremena zgrušavanja u testu probira pomiješanom s normalnom plazmom siromašnom trombocitima.
  • Skraćivanje ili korekcija produljenog vremena koagulacije dodavanjem viška fosfolipida u test probira.
  • Isključivanje drugih koagulopatije, tj. inhibitor faktora VIII, heparin itd.

Laboratorijski kriteriji isključili su testove kao što su niske razine antikardiolipinskih antitijela, IgA antikardiolipinskih antitijela, anti-beta2-glikoprotein-1, antitijela na protrombin, aneksin ili neutralne fosfolipide, lažno pozitivan Wassermanov test.

Radna skupina vjeruje da ove metode zahtijevaju daljnje proučavanje. Što se tiče anti-beta2-glikoproteina-1, koji prema većini istraživača ima ključnu ulogu u nastanku trombofilije, ovaj test treba unutarlaboratorijsku standardizaciju i tehničko poboljšanje. Možda će u budućnosti ovaj test biti glavni kriterij u dijagnostici antifosfolipidnog sindroma.

Trenutno su se pojavile studije o ulozi anti-beta2-glikoprotein-1 IgA i IgG u razvoju antifosfolipidnog sindroma. U skupinama žena s kliničkom slikom antifosfolipidnog sindroma u nedostatku kardiolipinskih protutijela i VA utvrđena je visoka razina ovih protutijela.

Prema literaturnim podacima, incidencija antifosfolipidnog sindroma među bolesnicama s ponovnim prekidom trudnoće je 27-42%.

Populacijska učestalost ovog stanja kod nas nije proučavana, au SAD-u iznosi 5%.

Postoje dvije klase antifosfolipidnih protutijela koja nastaju pod utjecajem endogenih podražaja:

1. Antifosfolipidna protutijela koja produljuju in vitro reakcije koagulacije ovisne o fosfolipidima, utječući na Ca 2+ - ovisno vezanje protrombina i faktora Xa, Va tijekom sastavljanja kompleksa protrombin-aktivator (protrombinaza) - lupus antikoagulans (LA);
2. Antifosfolipidna antitijela, koja se određuju imunološkim testovima na bazi kardiolipina – antikardiolipinska antitijela (ACA).

Autoantitijela na fosfolipide mogu nastati pod utjecajem egzogenih i endogenih podražaja. Egzogeni podražaji povezani su uglavnom s infektivnim antigenima, dovode do stvaranja prolaznih protutijela koja ne uzrokuju tromboembolijske poremećaje. Primjer takvih egzogenih antifosfolipidnih protutijela su protutijela otkrivena Wassermanovom reakcijom.

Protutijela nastala pod utjecajem endogenih podražaja povezana su s poremećenom endotelnom hemostazom. Ova antifosfolipidna protutijela uzrokuju tromboembolijske poremećaje, često povezane s moždanim udarima, srčanim udarima kod mladih ljudi, s drugim trombozama i tromboembolijama, razvojem Snedonovog sindroma. Objašnjenje za ovaj fenomen dobiveno je posljednjih godina, kada je utvrđeno da je za vezanje antitijela prisutnih u serumu bolesnika s autoimunim, ali ne i zaraznim bolestima, s kardiolipinom potrebna prisutnost komponente plazme (kofaktora), koja je identificirana kao beta-glikoprotein-1 beta1-GP-1). U detaljnijem proučavanju ovog fenomena znanstvenici su pokazali da protutijela na kardiolipin izolirana iz seruma bolesnika s autoimunim bolestima reagiraju s kardiolipinom samo u prisutnosti UGP-1, dok je vezanje protutijela na kardiolipin (ACA) sintetiziranih u bolesnika s razne zarazne bolesti (malarija, infektivna mononukleoza, tuberkuloza, hepatitis A i sifilis), nisu zahtijevali kofaktor u sustavu. Štoviše, dodatak beta2-GP-1 u nekim je slučajevima inhibirao interakciju seruma bolesnika s infektivnim bolestima s kardiolipinom. Kliničkom analizom dobivenih rezultata pokazalo se da je razvoj trombotičkih komplikacija povezan sa sintezom kofaktorski ovisnih protutijela na kardiolipin. Međutim, prema drugim podacima, čak iu bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, unatoč prisutnosti beta2-GP-1, sposobnost protutijela na fosfolipide (APA) za interakciju s kardiolipinom također je određena nizom drugih čimbenika. Dakle, vezanje antifosfolipidnih protutijela s niskim avidom na kardiolipin ovisi u većoj mjeri o prisutnosti kofaktora u sustavu nego što je potrebno u slučaju prisutnosti antitijela s visokim avidom u serumima pacijenata. Naprotiv, A.E. Gharavi (1992) naglašava da je ovisnost o kofaktoru karakteristična za visoko avidna antitijela. Ranije, pri proučavanju seruma bolesnika s antifosfolipidnim sindromom, pokazalo se da njihov krvni serum osim antifosfolipidnih protutijela sadrži veliki broj različitih proteina koji vežu fosfolipide koji reagiraju s anionskim fosfolipidima (apolipoproteini, lipokortini, antikoagulantni proteini placente, koagulacijski proteini). inhibitori, C-reaktivni protein itd.).

Gore navedeni podaci upućuju na prisutnost najmanje dvije populacije antitijela koja vežu kardiolipin. Neka od njih ("infektivna" protutijela) imaju sposobnost izravnog prepoznavanja negativno nabijenih epitopa fosfolipida, dok druga ("autoimuna" protutijela) reagiraju sa složenim epitopom koji se sastoji od fosfolipida i beta2-GP-1, a možda i drugih fosfolipidnih veza bjelančevine.

Razvoj trombotičkih komplikacija povezan je sa sintezom "autoimunih" (ovisnih o kofaktoru) protutijela.

U opstetričkoj praksi lupus antikoagulans je od velike važnosti. Vjeruje se da je otkrivanje lupusnog antikoagulansa u krvi kvalitativna manifestacija učinka određenih razina autoantitijela na fosfolipide (kardiolipin, fosfatidiletanol, fosfatidilkolin, fosfatidilserin, fosfatidilinazitol, fosfotidilna kiselina) na stanje hemostaze.

Izuzetno zanimljiv pristup tumačenju imunoloških aspekata spontanog pobačaja prikazan je u radovima A.Beera i J.Kwaka (1999, 2000). Autori identificiraju 5 kategorija imunoloških poremećaja koji su uzrok ponovljenih pobačaja, neuspjeha IVF-a i nekih oblika neplodnosti.

1. I kategorija - kompatibilnost supružnika prema HLA sustavu i odnos trenutno poznatih antigena HLA sustava s oštećenom reproduktivnom funkcijom. HLA kompatibilnost, prema autorima, dovodi do neučinkovite "kamuflaže" posteljice i čini je dostupnom imunološkom napadu majke.
2. Kategorija II - antifosfolipidni sindrom povezan s cirkulacijom antifosfolipidnih protutijela. Učestalost antifosfolipidnog sindroma među pacijenticama s ponovnim pobačajem je 27-42%. Patogenetska osnova za neuspješan završetak trudnoće u APS-u su trombotičke komplikacije koje se javljaju na razini uteroplacentalnog bazena. Osim toga, fosfatidilserin i fosfatidiletanalamin igraju važnu ulogu u procesu implantacije, kao "molekularno ljepilo". U prisutnosti protutijela na te fosfolipide može doći do poremećaja diferencijacije citotrofoblasta u sinciciotrofoblast, što dovodi do smrti trudnoće u ranim stadijima.
3. Imunološki poremećaji kategorije III uključuju antinuklearna, antihistonska protutijela, koja čine 22% spontanih pobačaja imunološkog porijekla. U prisutnosti ovih antitijela ne mora biti manifestacija autoimunih bolesti, ali se mogu naći upalne promjene u placenti.
4. IV kategorija - prisutnost antispermalnih protutijela. Ova kategorija imunoloških poremećaja javlja se u 10% bolesnica s ponovnim pobačajem i neplodnošću. Antispermalna protutijela otkrivaju se kada žene imaju antifosfolipidna protutijela na serin ili etanolamin.
5. Kategorija V je najteža, uključuje 45% žena s neuspjelim IVF-om s neuspješnom implantacijom. Ova kategorija ima nekoliko odjeljaka.

Odjeljak 1 povezan je s povećanjem sadržaja prirodnih ubojica CD 56 u krvi za više od 12%. Prema autorima, s porastom CD 56+ iznad 18% uvijek dolazi do smrti embrija. Ova vrsta stanica određena je iu krvi iu endometriju. Uz njihovu citotoksičnu funkciju, sintetiziraju proupalne citokine, uključujući TNFa. Kao rezultat viška proupalnih citokina dolazi do poremećaja implantacijskih procesa, oštećenja stanica trofoblasta, praćenog razvojem trofoblastne i placentne insuficijencije i smrti embrija/fetusa (slične podatke dobili su i drugi autori).

2. dio kategorije V povezan je s aktivacijom CD19+5+ stanica. Razina iznad 10% smatra se patološkom. Glavni značaj ovih stanica povezan je sa stvaranjem antitijela na hormone koji su neophodni za normalan razvoj trudnoće: estradiol, progesteron, humani korionski gonadotropin. Osim toga, moguća je pojava antitijela na hormone štitnjače, hormone rasta. Patološkom aktivacijom CD 19+5+ razvija se insuficijencija lutealne faze, neadekvatan odgovor na stimulaciju ovulacije, sindrom "rezistentnog jajnika", prerano "starenje" jajnika, preuranjena menopauza. Osim izravnog djelovanja na navedene hormone, kod prekomjerne aktivnosti ovih stanica dolazi do izostanka reakcija pripreme implantacije u endometrij iu miometrij, a kasnije i u decidualno tkivo. To se izražava u upalnim i nekrotičnim procesima u decidui, u kršenju stvaranja fibrinoida, u prekomjernom taloženju fibrina.

Odjeljak 3 povezan je s visokim sadržajem CD 19+5+ stanica, koje proizvode protutijela na neurotransmitere, uključujući serotonin, endorfine i enkefaline. Ova antitijela doprinose otpornosti jajnika na stimulaciju, utječu na razvoj miometrija i doprinose smanjenju cirkulacije krvi u maternici tijekom implantacije. U prisutnosti ovih protutijela, pacijenti mogu imati depresiju, fibromialgiju, poremećaje spavanja i paniku.

Takav diferencirani pristup omogućuje individualan pristup rješavanju pitanja uloge različitih imunoloških aspekata u nastanku ponovljenog gubitka trudnoće. Nažalost, takva jasna podjela u kliničkoj praksi ne funkcionira. Najčešće, pacijenti s antifosfolipidnim sindromom mogu imati antitijela na hCG i antitireoidna antitijela itd.

Posljednjih godina vrlo se naširoko raspravlja o problemu aloimunoloških odnosa u pogledu kompatibilnosti za antigene HLA sustava. Mnogi istraživači dovode u pitanje postojanje ovog problema, s obzirom da HLA antigeni nisu izraženi na trofoblastu. Istraživanja na ovu temu pokrenuta su još 70-ih godina prošlog stoljeća. Brojni istraživači vjeruju da je senzibilizacija leukocita, kao i senzibilizacija eritrocita, popraćena spontanim pobačajem. S Rh- i ABO-konfliktnom trudnoćom, najčešća komplikacija tijeka trudnoće je prijetnja njezinog prekida. Ali čak i bez senzibilizacije, opasnost od prekida je njegova najčešća komplikacija. Čak i kod teškog oštećenja fetusa i njegove smrti od hemolitičke bolesti, pobačaj često ne dolazi spontano. Rad koji smo provodili tijekom niza godina pokazao je da uobičajeni pobačaj, u pravilu, nema izravnu etiološku vezu s Rh i ABO senzibilizacijom. Česti prekidi, osobito nakon 7-8 tjedana (vrijeme pojave Rh faktora u fetusu), mogu dovesti do pojave senzibilizacije, što komplicira tijek trudnoće. Kod vođenja takve trudnoće nastaju složeni problemi. Vrijedi li pregledati i liječiti uobičajeni pobačaj ako pacijent ima Rh senzibilizaciju, budući da održavanjem trudnoće u ranim fazama možete kasnije dobiti fetus s edematoznim oblikom hemolitičke bolesti.

Posebna se pozornost u literaturi posvećuje pitanju uloge antigena histokompatibilnosti u pobačaju. Vjerojatnost alosenzibilizacije majke na fetalne leukocitne antigene prilično je velika, s obzirom na njihovo rano formiranje i sposobnost prolaska kroz placentu. Pitanje etiološke uloge senzibilizacije leukocita smatra se vrlo kontroverznim. Mnogi istraživači leukosenzibilizaciju etiološki povezuju s pobačajem i preporučuju imunosupresivnu terapiju.

Analiza podataka pokazala je da se u zdravih višerotkinja antileukocitarna senzibilizacija uočava znatno češće nego u trudnica s ponovljenim pobačajem (33,6% odnosno 14,9%). Istodobno se otkrivaju brojne značajke: u žena koje su imale višestruke trudnoće koje su završile normalnim porodom, leukosenzibilizacija je bila 4 puta veća nego u onih čija je trudnoća prekinuta induciranim pobačajem (33,6% prema 7,2%, respektivno). Česta detekcija ovih protutijela u krvi zdravih višerotkinja svjedoči o njihovoj neškodljivosti za reproduktivne procese. S druge strane, povećanje učestalosti pojave limfocitotoksičnih i leukoaglutinirajućih protutijela u krvi zdravih žena s povećanjem broja normalno tijeka trudnoća koje kulminiraju porodom ukazuje na fiziološko, a ne patološko značenje ove vrste izosenzibilizacije. Stvaranje antileukocitnih protutijela prirodni je proces, budući da fetus nužno sadrži transplantacijske antigene koji su nekompatibilni s majkom, a oni očito štite fetus od štetnog djelovanja majčinih imunoloških limfocita.

Prema studijama, proučavajući pokazatelje stanične imunosti kod trudnica s pobačajem, nije bilo moguće pronaći primjetne razlike u njima od žena s fiziološkom trudnoćom. Značaj reakcije blast transformacije s fitohemaglutininom, intenzitet reakcije blast transformacije u mješovitoj kulturi limfocita i sadržaj serumskih imunoglobulina nisu se statistički razlikovali. Istodobno, u slučaju spontanog pobačaja, serum žena značajno češće stimulira staničnu imunost, a serumski blokirajući faktor otkriven je u nekompliciranoj trudnoći. U fiziološkom tijeku trudnoće 83,3% žena imalo je senzibilizaciju limfocita na fetalne antigene. U trudnica s ponovnim pobačajem senzibilizacija stanica bila je slabija i rjeđa, a blokirajući učinak seruma obično je izostao.

Otkrivene razlike ukazuju na slabljenje blokirajućih svojstava seruma trudnica s prijetećim spontanim pobačajem. Čini se da imunoregulacijska svojstva krvnog seruma igraju odlučujuću ulogu u razvoju trudnoće. Sa smanjenjem blokirajućih svojstava seruma, aktiviraju se mehanizmi koji dovode do pobačaja. Do sličnih podataka došli su mnogi istraživači.

Ovu teoriju o ulozi svojstava blokiranja seruma u održavanju trudnoće mnogi istraživači ne priznaju. Njihova glavna motivacija je da postoje žene s normalnom trudnoćom koje nemaju blokirajuća antitijela.

Štoviše, metode za otkrivanje blokirajućih antitijela nisu standardizirane i imaju nisku osjetljivost da bi se točno iu različitim laboratorijima dobili slični rezultati. Određivanje blokirajućih protutijela reakcijom miješane kulture limfocita također ima niz nedostataka:

1. varijabilnost odgovora među različitim pacijentima, pa čak i isti, ali provedeni u različito vrijeme;
2. poteškoće u procjeni stupnja supresije, u odnosu na aktivnost blokiranja;
3. osjetljivost metode je nepoznata;
4. ne postoji standardizacija metode i standarda za vrednovanje rezultata;
5. ne postoji jedinstvena metoda u interpretaciji podataka.

Unatoč tome, mnoge skupine istraživača ovaj problem smatraju imunološkim čimbenicima pobačaja. Vjeruje se da blokirajuća protutijela mogu djelovati na nekoliko načina. Mogu biti usmjereni protiv antigen-specifičnih receptora na majčinim limfocitima, što sprječava njihovu reakciju na antigene fetoplacentarnog tkiva; ili mogu reagirati s antigenima u fetoplacentarnom tkivu i blokirati njihovo prepoznavanje od strane majčinih limfocita. Također se vjeruje da su blokirajuća protutijela antiidiotipska protutijela usmjerena protiv antigen-specifičnih strana (idiotipova) drugih protutijela, tj. receptorski antigeni na površini T-limfocita mogu se vezati i stoga spriječiti da djeluju protiv klice. Postoje dokazi da mogu biti povezani s anti-HLA-DR antigenima i s receptorima anti-Fc antitijela.

Osim blokiranja antitijela, postoje dokazi o ulozi limfocitotoksičnih antitijela protiv muževljevih limfocita. Većina istraživača vjeruje da su oni, kao i blokirajuća antitijela, rezultat normalne trudnoće. U 20% se otkrivaju nakon prve normalne trudnoće, a nalaze se u 64% brojnih i sigurnih rađalja. U žena s ponovljenim pobačajima oni su mnogo rjeđi (od 9 do 23%).

Uz to, postoje radovi koji ukazuju da prisutnost neutrofil-specifičnih antitijela protiv očinskih antigena kod majke može biti praćena teškom neutropenijom u fetusa. Neutrofil-specifične antigene NA1, NA2, NB1 i NC1 prvi su karakterizirali Lalezari et al. (1960). Druge neutrofilne antigene NB2, ND1, NE1 otkrili su Lalezari i sur. (1971), Verheugt F. et al. (1978), ClaasF. et al. (1979) odnosno.

N antigeni su neovisni o drugim antigenima prisutnim na površini neutrofila, kao što je HLA f. Najznačajniji antigeni koji uzrokuju stvaranje protutijela su antigeni NA 1 i NB1.Učestalost otkrivanja neutrofilnih specifičnih protutijela varira u različitim studijama od 0,2% do 20%. Ta je razlika posljedica činjenice da su metode za otkrivanje ovih protutijela tek nedavno postale dostupne i jer je teška neutropenija u novorođenčadi rijetka. Najčešće ova djeca rano razviju infekciju i vrlo brzo prijeđu u sepsu. Stoga autori preporučuju da sva novorođenčad s nejasnom neutropenijom, osobito nedonoščad, podvrgne krvnim pretragama majke na prisutnost protutijela na neutrofile. U majke, prisutnost antitijela na neutrofile ne daje neutropeniju, kao Rh antitijela, pod uvjetom da nisu autoimuni.

U žena s pobačajem mogu se dokazati autoantitijela na vlastite limfocite - limfocitotoksična autoantitijela, koja se u žena s ponovljenim pobačajem otkriju u 20,5% slučajeva, dok se u fiziološkoj trudnoći ne otkriju.

Smanjenje blokirajućih svojstava seruma povezano je s kompatibilnošću supružnika za antigene HLA sustava (humani lejkocitni antigeni). Sustav HLA ili stari naziv "major histocompatibility complex" je skupina gena čiji proteini služe kao markeri identiteta na površini različitih stanica s kojima T-limfociti stupaju u interakciju preko vlastitih receptora u imunološkom odgovoru. Prvo su identificirani u odbacivanju transplantata. HLA se sastoji od skupine gena klase I, II i III smještenih na 6. kromosomu. Ovaj sustav ima ogroman polimorfizam i samo unutar jednog kromosoma broj mogućih kombinacija njegovih gena je 3x10 6 .

HLA klasa I uključuje HLA-A-B i -C lokuse - ti geni predstavljaju obitelj peptida koji reagiraju s T-citotoksičnim (CD8+) stanicama.

U klasu II spadaju lokusi HU \ DP, -DQ i DR - uglavnom su u interakciji s T-helperima (CD4+). Regija gena klase III uglavnom je uključena u upalne procese, sadrži alele komponenti komplementa C2, C4 i Bf (faktor properdina), kao i TNF (faktor nekroze tumora) i niz izoenzima. Osim toga, nedavno je otkriveno da molekule klase I također stupaju u interakciju s NK stanicama, sprječavajući lizu stanice.

Na 19. kromosomu pronađena je velika skupina imunoglobulina sličnih receptorima NK stanica - to su tzv. neklasični lokusi HLA-E, -F i G. Oni također sudjeluju u imunološkim reakcijama, a HLA-G lokus fetus se izražava na trofoblastu.

Alelne varijante gena imaju različitu učestalost pojavljivanja. Svojstvo učestalosti alela koristi se kao genetski marker za brojna patološka stanja.

Posljednjih godina intenzivno se proučavaju veze između HLA sustava i raznih bolesti. Tako je utvrđeno da se autoimune bolesti poput artritisa, Reiterova bolest u 95% javljaju kod pacijenata koji imaju alel HLA B27, tj. gotovo 20 puta češće od ovog antigena javlja se u populaciji.

U 86,4% bolesnika s antifosfolipidnim sindromom utvrđuje se HLA DQ4. Ako suprug ima HLA DQ 201, u 50% slučajeva doći će do anembrionije.

Ako supružnici imaju HLA B14, potrebno je ispitati prisutnost gena adrenogenitalnog sindroma; s HLA B18, velika je vjerojatnost da ćete imati dijete s razvojnim anomalijama.

Kod uobičajenih pobačaja zabilježeno je povećanje učestalosti pojavljivanja nekih alela i HLA fenotipova: A19, B8, B13, B15, B35, DR5, DR7, njihova pojavnost je 19%, 9,5%, 19%, 17,5%, 22,2 % , 69,6% i 39,1% naspram 6,3%, 3,8%, 10,3%, 16,7%, 29,9% i 22,7%, redom, u žena s nekompliciranom trudnoćom.

Osim HLA fenotipa, mnogi istraživači vjeruju da kompatibilnost supružnika za HLA antigene igra vrlo važnu ulogu. Glavna ideja je da se s HLA kompatibilnošću ne razvijaju antitijela koja igraju ulogu blokirajućeg faktora. Ako su supružnici kompatibilni za više od 2 HLA antigena, rizik od pobačaja je gotovo 100%.

Kompatibilnost supružnika prema HLA sustavu i njegova važnost u reprodukciji dugo vremena ostaje u polju pozornosti imunologa i opstetričara. Postoji cijeli niz istraživanja o ulozi limfocitoterapije u liječenju ponovljenih pobačaja korištenjem očevih ili donorskih limfocita, ili oboje. Mnogo je pristaša ove terapije.

Istodobno, postoje mnogi protivnici ove terapije, koji vjeruju da je malo vjerojatno da će kompatibilnost igrati ulogu i da limfocitoterapija ne daje isti učinak kao kod sljedbenika ove terapije.

Iz metodološki različitih pristupa rješavanju ovog problema dobiveni su različiti rezultati: različite skupine pacijenata, različit broj ubrizganih limfocita, različita gestacijska razdoblja u kojima se provodi terapija itd.

U literaturi postoji i originalno gledište o HLA sustavu.Prema Chiristiansenu O.B. et al. (1996.), učinak kompatibilnosti roditeljskih antigena može biti neimunološkog podrijetla. U pokusima na mišjim embrijima, autori su pokazali postojanje smrtonosnog recesivnog gena usko povezanog s HLA.Mišji embriji koji su homozigotni za određene HLA alele umiru u različitim fazama embriogeneze. HLA sličan kompleks može biti u ljudi. Ako je tako, HLA kompatibilnost roditelja može biti sekundarna, odražavajući homozigotnost embrija za smrtonosni gen povezan s HLA.

Fosfolipidni sindrom je relativno česta patologija autoimunog porijekla. U pozadini bolesti često se opažaju lezije krvnih žila, bubrega, kostiju i drugih organa. U nedostatku terapije, bolest može dovesti do opasnih komplikacija do smrti pacijenta. Štoviše, često se bolest otkriva kod žena tijekom trudnoće, što ugrožava zdravlje majke i djeteta.

Naravno, mnogi ljudi traže dodatne informacije postavljajući pitanja o uzrocima razvoja bolesti. Na koje simptome trebate paziti? Postoji li analiza za fosfolipidni sindrom? Može li medicina ponuditi učinkovite tretmane?

Fosfolipidni sindrom: što je to?

Po prvi put je ova bolest opisana ne tako davno. Službeni podaci o njemu objavljeni su 1980-ih. Budući da je engleski reumatolog Graham Hughes radio na studiji, bolest se često naziva Hughesov sindrom. Postoje i drugi nazivi - antifosfolipidni sindrom i sindrom

Fosfolipidni sindrom je autoimuna bolest u kojoj imunološki sustav počinje proizvoditi antitijela koja napadaju vlastite fosfolipide u tijelu. Budući da su ove tvari dio membranskih stijenki mnogih stanica, lezije u takvoj bolesti su značajne:

• Antitijela napadaju zdrave endotelne stanice, smanjujući sintezu faktora rasta i prostaciklina koji je odgovoran za širenje stijenki krvnih žila. Na pozadini bolesti postoji kršenje agregacije trombocita.
• Fosfolipidi su također sadržani u stijenkama samih trombocita, što dovodi do pojačane agregacije trombocita, kao i brzog uništenja.
• U prisutnosti protutijela također se opaža slabljenje aktivnosti heparina.
• Proces razaranja ne zaobilazi živčane stanice.

Krv se počinje zgrušavati u žilama, stvarajući krvne ugruške koji remete protok krvi, a time i rad raznih organa - tako nastaje fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi ove bolesti zanimaju mnoge ljude. Uostalom, što se ranije bolest otkrije, to će se manje komplikacija razviti kod pacijenta.

Glavni uzroci razvoja bolesti

Zašto ljudi razvijaju fosfolipidni sindrom? Razlozi mogu biti različiti. Poznato je da vrlo često pacijenti imaju genetsku predispoziciju. Bolest se razvija u slučaju neispravnog rada imunološkog sustava, koji iz jednog ili drugog razloga počinje proizvoditi antitijela na stanice vlastitog tijela. U svakom slučaju, bolest mora biti nečim izazvana. Do danas su znanstvenici uspjeli identificirati nekoliko čimbenika rizika:

• Često se fosfolipidni sindrom razvija u pozadini mikroangiopatije, posebno trobocitopenije, hemolitičko-uremijskog sindroma.
• Čimbenici rizika uključuju druge autoimune bolesti, kao što su eritematozni lupus, vaskulitis i sklerodermija.
• Bolest se često razvija u prisutnosti malignih tumora u tijelu pacijenta.
• Čimbenici rizika uključuju zarazne bolesti. Posebnu opasnost predstavljaju infektivna mononukleoza i AIDS.
• Protutijela se mogu pojaviti u DIC-u.
• Poznato je da se bolest može razviti tijekom uzimanja određenih lijekova, uključujući hormonske kontraceptive, psihotropne lijekove, novokainamid itd.

Naravno, važno je otkriti zašto je pacijent razvio fosfolipidni sindrom. Dijagnoza i liječenje trebaju identificirati i, ako je moguće, ukloniti temeljni uzrok bolesti.

Kardiovaskularne lezije u fosfolipidnom sindromu

Krv i žile prve su "mete" koje fosfolipidni sindrom pogađa. Njegovi simptomi ovise o stupnju razvoja bolesti. Trombi se obično prvo stvaraju u malim krvnim žilama ekstremiteta. Oni ometaju protok krvi, što je popraćeno ishemijom tkiva. Zahvaćeni ud uvijek je hladniji na dodir, koža blijedi, a mišići postupno atrofiraju. Dugotrajna pothranjenost tkiva dovodi do nekroze i kasnije gangrene.

Moguća je i duboka venska tromboza ekstremiteta, koja je praćena pojavom edema, boli i smanjene pokretljivosti. Fosfolipidni sindrom može biti kompliciran tromboflebitisom (upala vaskularnih zidova), koji je popraćen vrućicom, zimicom, crvenilom kože na zahvaćenom području i akutnom, oštrom boli.

Stvaranje krvnih ugrušaka u velikim krvnim žilama može dovesti do razvoja sljedećih patologija:

• aortni sindrom (popraćen oštrim povećanjem tlaka u krvnim žilama gornjeg dijela tijela);
• sindrom (ovo stanje karakterizira oticanje, cijanoza kože, krvarenje iz nosa, dušnika i jednjaka);
• (popraćeno poremećajem cirkulacije u donjem dijelu tijela, oticanjem udova, bolovima u nogama, stražnjici, trbušnoj šupljini i preponama).

Tromboza utječe i na rad srca. Često je bolest popraćena razvojem angine pektoris, trajne arterijske hipertenzije, infarkta miokarda.

Oštećenje bubrega i glavni simptomi

Stvaranje krvnih ugrušaka dovodi do kršenja cirkulacije krvi ne samo u udovima - unutarnji organi, osobito bubrezi, također pate. S produljenim razvojem fosfolipidnog sindroma moguć je takozvani infarkt bubrega. Ovo stanje prati bol u donjem dijelu leđa, smanjenje količine urina i prisutnost nečistoća krvi u njemu.

Tromb može blokirati bubrežnu arteriju, što je popraćeno jakom boli, mučninom i povraćanjem. Ovo je opasno stanje - ako se ne liječi, može se razviti nekrotični proces. Opasne posljedice fosfolipidnog sindroma uključuju bubrežnu mikroangiopatiju, u kojoj se mali krvni ugrušci stvaraju izravno u bubrežnim glomerulima. Ovo stanje često dovodi do razvoja kroničnog zatajenja bubrega.

Ponekad postoji kršenje cirkulacije krvi u nadbubrežnim žlijezdama, što dovodi do kršenja hormonske pozadine.

Koji drugi organi mogu biti zahvaćeni?

Fosfolipidni sindrom je bolest koja zahvaća mnoge organe. Kao što je već spomenuto, protutijela utječu na membrane živčanih stanica, što ne može bez posljedica. Mnogi se pacijenti žale na stalne jake glavobolje, koje su često popraćene vrtoglavicom, mučninom i povraćanjem. Postoji mogućnost razvoja raznih psihičkih poremećaja.

U nekih pacijenata krvni ugrušci se nalaze u posudama koje opskrbljuju vizualni analizator krvlju. Dugotrajni nedostatak kisika i hranjivih tvari dovodi do atrofije vidnog živca. Moguća tromboza žila retine s naknadnim krvarenjem. Neke su patologije oka, nažalost, nepovratne: oštećenje vida ostaje s pacijentom cijeli život.

Kosti također mogu biti uključene u patološki proces. Ljudima se često dijagnosticira reverzibilna osteoporoza, koja je popraćena deformacijom kostura i čestim prijelomima. Opasnija je aseptična nekroza kosti.

Oštećenja kože također su karakteristična za bolest. Često se paučaste vene stvaraju na koži gornjih i donjih ekstremiteta. Ponekad možete primijetiti vrlo karakterističan osip koji podsjeća na mala, točkasta krvarenja. Neki pacijenti razvijaju eritem na tabanima i dlanovima. Često dolazi do stvaranja potkožnih hematoma (bez vidljivog razloga) i krvarenja ispod ploče nokta. Dugotrajno kršenje trofizma tkiva dovodi do pojave ulkusa koji dugo zacjeljuju i teško se liječe.

Saznali smo što je fosfolipidni sindrom. Uzroci i simptomi bolesti iznimno su važna pitanja. Uostalom, režim liječenja koji odabere liječnik ovisit će o tim čimbenicima.

Fosfolipidni sindrom: dijagnoza

Naravno, u ovom slučaju izuzetno je važno otkriti prisutnost bolesti na vrijeme. Liječnik može sumnjati na fosfolipidni sindrom čak i tijekom prikupljanja anamneze. Prisutnost tromboze i trofičnih ulkusa kod pacijenta, česti pobačaji, znakovi anemije mogu dovesti do ove misli. Naravno, daljnja ispitivanja se provode u budućnosti.

Analiza za fosfolipidni sindrom sastoji se u određivanju razine antitijela na fosfolipide u krvi pacijenata. U općem testu krvi možete primijetiti smanjenje razine trombocita, povećanje ESR, povećanje broja leukocita. Često je sindrom popraćen hemolitičkom anemijom, što se također može vidjeti tijekom laboratorijske studije.

Dodatno se uzima krv. Bolesnici imaju povećanje količine gama globulina. Ako je jetra oštećena u pozadini patologije, tada se u krvi povećava količina bilirubina i alkalne fosfataze. U prisutnosti bolesti bubrega može se primijetiti povećanje razine kreatinina i ureje.

Nekim se pacijentima preporučuju i specifične imunološke pretrage krvi. Na primjer, mogu se provesti laboratorijske pretrage za određivanje reumatoidnog faktora i lupusnog koagulansa. Uz fosfolipidni sindrom u krvi, prisutnost protutijela na eritrocite, može se otkriti povećanje razine limfocita. Ako postoje sumnje na ozbiljno oštećenje jetre, bubrega, kostiju, tada se provode instrumentalni pregledi, uključujući rentgen, ultrazvuk, tomografiju.

Koje su komplikacije povezane s bolešću?

Ako se ne liječi, fosfolipidni sindrom može dovesti do izuzetno opasnih komplikacija. Na pozadini bolesti, krvni ugrušci se formiraju u posudama, što je samo po sebi opasno. Krvni ugrušci začepljuju krvne žile, remete normalnu cirkulaciju krvi - tkiva i organi ne dobivaju dovoljno hranjivih tvari i kisika.

Često, u pozadini bolesti, pacijenti razvijaju moždani udar i infarkt miokarda. Blokada žila ekstremiteta može dovesti do razvoja gangrene. Kao što je gore spomenuto, pacijenti imaju poremećen rad bubrega i nadbubrežnih žlijezda. Najopasnija posljedica je plućna embolija - ova patologija se razvija akutno, a ne u svim slučajevima pacijent se može isporučiti u bolnicu na vrijeme.

Trudnoća u bolesnika s fosfolipidnim sindromom

Kao što je već spomenuto, fosfolipidni sindrom dijagnosticira se tijekom trudnoće. Koja je opasnost od bolesti i što učiniti u takvoj situaciji?

Zbog fosfolipidnog sindroma u žilama se stvaraju krvni ugrušci koji začepljuju arterije koje nose krv u posteljicu. Embrij ne dobiva dovoljno kisika i hranjivih tvari, u 95% slučajeva to dovodi do pobačaja. Čak i ako se trudnoća ne prekine, postoji opasnost od ranog odvajanja posteljice i razvoja kasne gestoze, što je vrlo opasno i za majku i za dijete.

Idealno bi bilo da se žena testira u fazi planiranja. Međutim, fosfolipidni sindrom često se dijagnosticira tijekom trudnoće. U takvim slučajevima vrlo je važno na vrijeme uočiti prisutnost bolesti i poduzeti potrebne mjere. Za buduću majku mogu se propisati male doze antikoagulansa. Osim toga, žena bi trebala redovito prolaziti preglede kako bi liječnik mogao na vrijeme primijetiti početak odvajanja posteljice. Svakih nekoliko mjeseci trudnice prolaze tečaj opće jačajuće terapije, uzimajući pripravke koji sadrže vitamine, minerale i antioksidanse. Uz pravi pristup trudnoća često završi sretno.

Kako izgleda tretman?

Što učiniti ako osoba ima fosfolipidni sindrom? Liječenje u ovom slučaju je složeno, a ovisi o prisutnosti određenih komplikacija kod pacijenta. Budući da se krvni ugrušci stvaraju u pozadini bolesti, terapija je prvenstveno usmjerena na razrjeđivanje krvi. Režim liječenja, u pravilu, uključuje korištenje nekoliko skupina lijekova:

• Prije svega, propisani su antikoagulansi neizravnog djelovanja i antitrombocitni agensi ("Aspirin", "Warfarin").
• Često terapija uključuje selektivne nesteroidne protuupalne lijekove, posebice nimesulid ili celecoxib.
• Ako je bolest povezana sa sistemskim eritemskim lupusom i nekim drugim autoimunim bolestima, liječnik može propisati glukokortikoide (hormonske protuupalne lijekove). Uz to, imunosupresivni lijekovi mogu se koristiti za suzbijanje aktivnosti imunološkog sustava i smanjenje proizvodnje opasnih antitijela.
• Imunoglobulin se ponekad daje intravenski trudnicama.
• Pacijenti povremeno uzimaju lijekove koji sadrže vitamine B skupine.
• Za opće poboljšanje zdravlja, zaštitu krvnih žila i staničnih membrana koriste se antioksidansi, kao i lijekovi koji sadrže kompleks polinezasićenih masnih kiselina (Omacor, Mexicor).

Postupci elektroforeze imaju blagotvoran učinak na stanje bolesnika. Kada je u pitanju sekundarni fosfolipidni sindrom, važno je kontrolirati primarnu bolest. Na primjer, pacijenti s vaskulitisom i lupusom trebaju dobiti odgovarajući tretman za ove patologije. Također je važno na vrijeme otkriti zarazne bolesti i provesti odgovarajuću terapiju do potpunog oporavka (ako je moguće).

Predviđanja pacijenata

Ako je fosfolipidni sindrom dijagnosticiran na vrijeme i pacijent je dobio potrebnu pomoć, tada je prognoza vrlo povoljna. Nažalost, nemoguće je zauvijek se riješiti bolesti, ali uz pomoć lijekova moguće je kontrolirati njezina pogoršanja i provoditi preventivno liječenje tromboze. Situacije u kojima je bolest povezana s trombocitopenijom i visokim krvnim tlakom smatraju se opasnima.

U svakom slučaju, svi pacijenti s dijagnozom fosfolipidnog sindroma trebaju biti pod kontrolom reumatologa. Koliko puta se analiza ponavlja, koliko često trebate proći preglede kod drugih liječnika, koje lijekove trebate uzimati, kako pratiti stanje vlastitog tijela - o svemu tome će vam reći liječnik.

Takvo neugodno stanje kao što je antifosfolipidni sindrom, ili kako se još naziva Hughesov sindrom, smatra se prilično čestom bolešću među onim ženama koje već više puta ili čak nekoliko puta ne nose normalnu trudnoću. Treba napomenuti da se s razvojem ovog sindroma u tijelu žene mogu proizvesti antitijela na posebne komponente staničnih stijenki (ili, točnije, na fosfolipide), a kao rezultat toga, krvni ugrušci mogu nastati izravno tijekom formiranje placentnih žila. A onda će se sve razviti, blago rečeno, ne baš ugodno. Obično to može dovesti do stvarnog kašnjenja u razvoju samog fetusa, a ponekad, možda čak i do njegove smrti. Nakon toga slijede druge komplikacije ove trudnoće.

Treba reći da se antifosfolipidni sindrom, prije svega, može pojaviti zbog razvoja raznih bolesti - to može biti eritematozni lupus, sistemska sklerodermija, pa čak i artritis. Također, pravi uzroci ovog iznimno neugodnog i opasnog sindroma mogu biti razne kronične infekcije, pa čak i maligni tumori. Među svim navedenim bolestima, najčešće, naime, u više od 70% svih slučajeva, fosfolipidna tjelešca će se proizvoditi upravo kod takve bolesti kao što je sistemski eritematozni lupus.

Bit će najbolje u trenutku kada ćete, kako biste izbjegli takve krajnje neugodne posljedice, proći najpotpunije i najkvalitetnije, uključujući, naravno, prisutnost ovog sindroma. Međutim, najčešće se, nažalost, ispostavlja da se ova bolest nalazi kod žena nakon začeća. I onda u ovom slučaju, da bi mogli spasiti plod, iskusni liječnici propisuju potpuno posebnu terapiju. U pravilu, uz njegovu pomoć, još uvijek je moguće donekle poboljšati metabolizam, budući da ovaj skup terapijskih mjera uključuje različite lijekove i vitamine koji mogu gotovo u potpunosti normalizirati sve redoks procese na staničnoj razini. Moram reći da je cijeli ovaj postupak prilično kompliciran i odgovoran proces, u kojem će se također morati pratiti krvotok nerođenog djeteta i majčine posteljice. Obično se puni tijek terapije sastoji od tri ili čak četiri faze tijekom trudnoće.

Međutim, žurimo vas uvjeriti - takva dijagnoza kao što je antifosfolipidni sindrom uopće ne znači da niste sposobni ili nećete moći roditi apsolutno zdravo, normalno razvijeno dijete. U slučajevima kada se bolest otkrije na vrijeme, a sama žena je spremna gotovo se bespogovorno pridržavati svih preporuka svojih liječnika, tada će i trudnoća i porod vjerojatno biti uspješni.

Ali glavni znakovi antifosfolipidnog sindroma ovisit će o toliko različitih čimbenika. Štoviše, najvažniji simptom ovog sindroma je da izravno na koži žene postaje uočljiva vrlo tanka mreža krvnih žila, koja je puno jasnije i jače vidljiva upravo na hladnoći. A među ostalim simptomima - to su kronični čirevi na nogama, pa čak i periferna gangrena.

Među liječnicima je uobičajeno podijeliti antifosfolipidni sindrom u njegove pojedinačne oblike. U pravilu se dijeli na primarne i sekundarne sindrome. Možemo reći da između njih općenito nema neke posebne velike razlike. Međutim, to je sekundarni sindrom koji će nužno imati simptome određene autoimune bolesti. Osim toga, ponekad se događa da se počinje razvijati jednostavno katastrofalan antifosfolipidni sindrom. I već takvo stanje obično nastupa iznenada i može se karakterizirati zatajenjem više organa.

Osim toga, važno je znati da antifosfolipidni sindrom koji se očituje upravo u može imati najizravniji negativan, pa čak i štetan učinak na samo fetalno jaje. U pravilu, to može dovesti do kasnijeg potpuno spontanog ili spontanog pobačaja.

Ali kako bi se jasno dijagnosticirao ovaj sindrom, bit će potrebno provesti sveobuhvatnu kvalificiranu procjenu anamnestičkih, kliničkih i, naravno, laboratorijskih podataka. I u tim slučajevima, ako još uvijek imate fosfolipidna antitijela, nemojte žuriti s panikom, samo se odmah obratite iskusnom stručnjaku. Tada će vas morati promatrati doslovno tijekom cijele trudnoće. Također će moći pratiti aktivnost tzv. autoimunog procesa, kao i stanje cijelog sustava zgrušavanja krvi. Uz takvog stručnjaka moći ćete na vrijeme provesti prevenciju, dijagnostiku i potrebno adekvatno liječenje svih mogućih poremećaja.

Za sebe, morate zapamtiti da će tijekom promatranja, kao i tijekom liječenja, tijek svih vaših prethodnih trudnoća biti od velike važnosti. Pogotovo ako ste ranije doživjeli spontane pobačaje koji se dogode prije desetog tjedna trudnoće, a čiji uzroci tada nisu bili jasno razjašnjeni. Ili u onim slučajevima kada ste imali one koje su nastale zbog preteške preeklampsije ili zbog insuficijencije placente.

U svakom slučaju, za trudnicu je najvažnije ne paničariti odmah ako imate, primjerice, tako neugodan antifosfolipidni sindrom. Zapamtite, moderne tehnologije doista omogućuju, uz točno i pažljivo poštivanje svih potrebnih medicinskih preporuka, rađanje apsolutno zdravog djeteta i bez ikakvih komplikacija.

Povratak